Гематологический синдром

Опорные признаки.

1. Периферическая кровь: резкое снижение количества эритроцитов и гемоглобина при сравнительно большой насыщенности их последним; цветовой показатель больше 1, 1; эритроциты неодинаковы по величине (анизоцитоз), преобладают крупные. Появляются особо крупные, слегка овальной формы, интенсивно окрашенные в красный цвет клетки - мегалоциты и мегалобласты; эритроциты имеют различную форму - пойкилоцитоз; у мегалоцитов имеются остатки ядра или его оболочки в виде “телец Жолли”, “колец Кебота”, количество ретикулоцитов снижено; гиперсегментация нейтрофилов.

2. Костный мозг: увеличено количество клеток, гиперплазия эритроцитарного ростка, мегалобластный эритропоэз, гиперсегментация нейтрофилов, гигантские метамиелоциты.

Нередко наблюдается поражение желудочно-кишечного-тракта: умеренное увеличение печени и селезенки; на языке обнаруживаются участи воспаления, иногда афты, атрофия сосочков. “Лакированный” язык встречается лишь у 10 % больных - он не патогномоничен для В₁₂ дефицитной анемии и характерен для железодефицитной анемии.

Умеренная желтуха с увеличением в крови непрямого билирубина (повышенный распад патологически измененных эритроцитов),

Причины. 1. Нарушение всасывания: а) отсутствие секреции внутреннего фактора (хронический аутоиммунный гастрит, резекция желудка); б) конкурентное поглощение витамина В₁₂ (инвазия широкого лентеца, активация кишечной флоры при дивертикулезах толстой кишки); в) патология тонкой кишки и поджелудочной железы: глютеновая энтеропатия, энтериты, илеит, резекция тонкой кишки, панкреатит с выраженной внешнесекреторной недостаточностью (из-за резкого снижения секреции трипсина не разрушается R-протеин, который имеет большее сродство к витамину В₁₂, чем внутренний фактор); г) врожденное нарушение всасывание витамина В₁₂ (синдром Имерслунд-Гресбека). 2. Нарушение транспорта витамина В₁₂ (дефицит транскобаламина); 3. Образование антител к комплексу “внутренних фактор” + витамин В₁₂.

Фолиеводефицитная анемия характеризуется: - циркуляторно-гипок-сическим синдромом и гематологическими изменениями (мегалобластный тип кроветворения), как и при дефиците витамина В₁₂. В отличие от В₁₂ -дефицитной анемии не наблюдается поражения со стороны нервной системы, т.е., нет синдрома фуникулярного миелоза.

Причины: нарушение всасывания при резекция тонкой кишки, особенно тощей, энтериты, глютеновая энтеропатия, наследственные нарушения транспорта (всасывания), у лиц длительно принимающих противосудорожные препараты (дифенин, люминал), больных алкоголизмом. Дефицит фолиевой кислоты у новорожденных при недоношенности, вскармливании козьим молоком, редко при беременности.

Анемии вследствие повышенного разрушения эритроцитов (гемолитические) - группа приобретенных или наследственных заболеваний, характеризующихся повышенным внутриклеточным или внутрисосудистым разрушением эритроцитов.

Гемолитическая анемия характеризуется следующими синдромами: