Хронический лимфолейкоз

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) – хронически протекающее лимфопро-лиферативное заболевание, при котором наблюдается повышенное образова­ние морфологически зрелых лимфоцитов, являющихся субстратом опухоли. Однако эти лимфоциты функционально неполноценны, что проявляется в на­рушении иммунной системы, повышенной склонности к аутоиммунным реак­циям и инфекционно-септическим заболеваниям.

Этиология. В происхождении ХЛЛ большое значение имеют наследствен­ная предрасположенность и нарушения иммунологической реактивности. Ис­точник опухоли – клетка-предшественник лимфопоэза. В большинстве случаев субстратом опухоли являются В-лимфоциты, однако в ряде случаев – Т-лимфоциты и 0-лимфоциты.

Выделяют патогенетические особенности ХЛЛ:

1) отсутствуют признаки опухолевой прогрессии (большая редкость бластного криза в терминальной фазе);

2) нет выраженного морфологического атипизма опухолевых клеток или

он встречается крайне редко при так называемом волосатоклеточном лимфолейкозе, протекающем злокачественно;

3) нет хромосомных аномалий – цитогенетического критерия злокачественности;

4) отсутствует связь с мутагенными факторами (в частности, с ионизирующей радиацией);

5) болезнь развивается в определенных этнических группах, имеет наследственно-семейных характер; чаще болеют пожилые мужчины;

6) выявляются расстройства иммунитета (гуморального и клеточного).

Классификация. В развитии заболевания выделяют три стадии:

начальная – умеренная лимфаденопатия, умеренное увеличение селезенки, характерные изменения периферической крови и костного мозга (лимфоидная пролиферация);

развернутая (выраженные клинико-гематологические проявления) – лимфаденопатия, спленомегалия, типичные изменения периферической крови и костного мозга, иммунные нарушения;

терминальная – истощение, рефрактерность к проводимой терапии, раз­витие осложнений, выраженная анемия, значительное увеличение лимфатиче­ских узлов и селезенки, геморрагический синдром.

Клиническая картина. В клинической картине выделяют два больших синдрома.

Лимфопролиферативный, обусловленный лимфаденопатией (увеличение поднижнечелюстных, шейных лимфатических узлов, затем подмышечных и па­ховых), спленомегалией и лимфоидной пролиферацией костного мозга:

а) общие симптомы, обусловленные интоксикацией, разрастаниями лейкозных клеток в костном мозге, селезенке (кожный зуд, лихорадка, потли­вость, боли в костях, селезенке и печени);

б) увеличение селезенки и печени;

в) лейкемические инфильтраты в коже (лейкемиды);

г) симптомы, связанные с увеличением регионарных лимфатических уз­лов (медиастинальных, мезентериальных);

д) характерные изменения в костном мозге и периферической крови.
Синдром осложнений:

а) гнойно-воспалительных;

б) аутоиммунных (аутоиммунная гемолитическая анемия).

Распространенная лимфаденопатия в сочетании со спленомегалией (часто и с другими симптомами) заставляет предположить ХЛЛ.

При исследовании периферической крови обнаруживают

1) лейкоцитоз со значительно увеличенным содержанием лимфоцитов (до 80 – 90 %), лимфоциты малого размера с узкой полоской цитоплазмы.

2) появление в мазке теней Боткина – Гумпрехта (раздавленные при приготовлении мазка неполноценные лимфоциты).

3) при высоком лимфоцитозе можно отметить появление единичных пролимфоцитов, реже – единичных лимфобластов.

4) распространение лимфоидной ткани в костном мозге может длительно не угнетать продукцию эритроцитов и тромбоцитов. Даже при лейкоцитозе 100, 0 × 10⁹/л анемия и тромбоцитопения могут отсутствовать. Они появляются лишь в терминальной стадии. Если эти симптомы преходящи, то следует думать об обострении лейкемического

процесса в рамках развернутой (клинико-гематологической) стадии.

5) аутоиммунная форма гемолитической анемии.

В пунктате костного мозга – увеличенное содержание лимфоцитов в миелограмме (более 30 %). Этот признак является патогномоничным для ХЛЛ.

В пунктате селезенки и лимфатического узла 95 – 100 % клеток составляют лимфоциты, имеются единичные пролимфоциты и лимфобласты.

Пример анализа:

Дегеноративные изменения нейтрофилов _Тени Боткина-Гумпрехта_______________________

Анизацитоз _________________________ пойкилоцитоз _____________________

Полихромазия _____________ Нормобласты ______________ Длит. кровотечения___________

СОЭ __17_____ мм. час. Свертываемость крови: начало _______ конец _________________________

Резистентность эритроцитов: мак. __________________ мин. __________________________

Прогноз. Длительность жизни в отдельных случаях достигает 15 – 20 лет, после начала химиотерапии (при прогрессировании болезни) обычно не пре­вышает 4 – 6 лет.

Профилактика. Методов предупреждения развития ХЛЛ не существует. Однако родственникам больных следует избегать контактов с химическими веществами, инсоляции. Больным ХЛЛ проводится вторичная профилактика, заключающаяся в предупреждении обострений болезни.