Эритремия

Эритремия является миелопролиферативным заболеванием, хроническим, доброкачественно текущим лейкозом, при котором наблюдается повышенное образование эритроцитов, а также нейтрофильных лейкоцитов и тромбоци­тов.Источник опухолевого роста – клетка-предшественник миелопоэза.

Этиология заболевания неизвестна.

Патогенез. В основе заболевания лежит лейкозная пролиферация всех трех ростков кроветворения – красного, гранулоцитарного и мегакариоцитарного, однако доминирует рост красного ростка. В связи с этим основной суб­страт опухоли — созревающие в избыточном количестве эритроциты. По­являются очаги кроветворения в селезенке и печени. Увеличенное количество эритроцитов и тромбоцитов в периферической крови снижает скорость крово­тока, повышает вязкость и свертываемость крови, что обусловливает появле­ние ряда клинических симптомов.

Классификация. Учитывают стадию течения процесса, вовлечение в пато­логический процесс селезенки и последующей трансформации эритремии в другие заболевания системы крови.

Стадия I – начальная: содержание гемоглобина на верхней гра­нице нормы, небольшое увеличение массы циркулирующих эритроцитов, селе­зенка увеличена незначительно или без изменений. АД нормальное или слегка повышено, очаговая гиперплазия костного мозга в трепанате из подвздошной кости.

Стадия II – развернутая:

фаза А без миелоидной метаплазии селезенки (простой вариант плеторы без спленомегалии). Тотальная трехростковая гиперплазия костного мозга. Отсутствие экстрамедуллярного гемопоэза;

фаза Б с миелоидной метаплазией селезенки. Большой миелопролиферативный синдром: панцитоз в периферической крови, в костном мозге имеется панмиелоз с очаговым миелофиброзом или без него, миелоидная метаплазия селезенки с фиброзом или без него.

Стадия III – терминальная: перерождение доброкачественной опухоли в злокачественную (миелофиброз с анемизацией, хронический миело­лейкоз, острый лейкоз).

Клиническая картина. Эритремия проявляется двумя большими син­дромами.

Плеторический синдром обусловлен увеличенным содержанием эритроци­тов, а также лейкоцитов и тромбоцитов (плетора – полнокровие).

Состоит из:

1) субъективных симптомов, головные боли, головокружения, нарушение зрения, стенокардические боли, кожный зуд - который появляется после приема водных процедур. Этот симптом наблюдается у 55 % больных в развернутой стадии и объясняется гипер­продукцией базофилов и гистаминемией. Аналогична природа крапивницы, наблюдающейся у 5 – 7% больных, эритромелалгия (внезапное возникновение гиперемии с си­нюшным оттенком кожи пальцев рук, сопровождающееся резкими болями) возможны чувство онемения и зябкость конечностей.

2) изменений сердечно-со­судистой системы, проявляются в изменении окраски кожных покровов и видимых слизистых оболочек по типу эритроцианоза, особенности окраски слизистой оболочки в месте перехода мягкого неба в твердое (симптом Купермана), АГ, развитии тромбозов, реже кровоточиво­сти. Помимо тромбозов, возможны отеки голеней и стоп с локальной гипере­мией и резким жжением (эритромелалгия). Нарушения кровообращения в артериальной системе могут приводить к тяжелым осложнениям: острому инфаркту миокарда, инсультам, нарушению зрения, тромбозу почечных артерий.

3) умеренный лейкоцитоз со сдвигом влево, тромбоцитоз, резкое замедление СОЭ.

Миелопролиферативный синдром обусловлен гиперплазией всех трех рост­ков кроветворения в костном мозге и экстрамедуллярно.

Он включает: 1) субъективные симптомы, 2) гепатомегалию и (или) спленомегалию,

1. К субъективным симптомам относятся слабость, потливость, повыше­ние температуры тела, боли в костях, чувство тяжести или боли в левом под­реберье (вследствие спленомегалии).

2. Увеличение селезенки объясняется не только миелоидной метаплазией органа (появление очагов экстрамедуллярного кроветворения), но и застоем в ней крови. Реже наблюдается увеличение печени.

Анализ периферической крови

1) Эритроцитоз, увеличение со­держания гемоглобина и показателя гематокрита. ЦП-N

увеличение ретикулоцитов.

2) Лейкоцитоз. При исследовании лейкоцитарной формулы обнаруживают нейтрофилез со сдвигом лейкоцитарной формулы влево.

3) Тромбоцитоз

4) Костный мозг (трепанобиопсия) - наличие в трепанате тотальной трехростковой гиперплазии кост­ного мозга с преобладанием эритропоэза, замещение жировой ткани красным костным мозгом.

5) Гистохимическое исследование выявляет по­вышенную активность щелочной фосфатазы нейтрофилов.

6) Замедление СОЭ.

7) В пунктате селезенки – очаги миелоидной метаплазии органа