Дифтерийная полинейропатия.

По клиническим признакам полинейропатии при дифтерии являются смешанными, т.е. имеется сочетание чувствительных, двигательных и вегетативных расстройств. Выделяют легкую, среднетяжелую и тяжелую формы поражения нервной системы. К легкой форме принято относить поражение одного или двух черепных нервов, например, парез небной занавески и нарушение аккомодации. Выраженность параличей может быть различной: от снижения рефлексов и легких парезов до генерализованных параличей.

Нарушения функций периферической нервной системы в раннем периоде заболевания (5-12-й день болезни) проявляются поражением краниальных нервов. Бульбарный синдром – самое частое и наиболее раннее из-за анатомической близости к первичному местному специфическому процессу, проявление поражения небных ветвей языкоглоточного и блуждающего нервов в виде пареза (или паралича) мягкого неба. При токсических формах дифтерии ротоглотки бульбарный паралич развивается в 35-65%, нередко уже в ранние сроки – иногда ко 3-5-му дню болезни и продолжается 2-4 недели. Для него характерна триада симптомов: дисфония, дисфагия, дизартрия. У больного отмечается гнусавость голоса, вытекание через нос жидкости, поперхивание при еде. При осмотре: небная занавеска свисает, неподвижна при фонации, язычок не сокращается, глоточный рефлекс отсутствует. При одностороннем поражении небная занавеска асимметрична, язычок отклоняется в сторону непораженной половины небной занавески. Парез аккомодации наблюдается реже (в25-35%) и возникает позже – на 12-18 день болезни. При этом больной неотчетливо различает предметы на близком расстоянии, не может читать мелкий шрифт, писать. Реже наблюдаются парезы лицевого и глазодвигательных нервов.

Поздние проявления отмечаются на 35-55 дни болезни, но возможно их развитие и на 50-70 день. В эту фазу также возможно появление бульбарного паралича, лицевой нейропатии, глазодвигательных расстройств, поражения периферических нервов конечностей, парезов или параличей дыхательной мускулатуры и т.д.. редким поражением нервной системы является поражение мозжечка, обусловливающее мозжечковую атаксию.

Поражение мышц конечностей носит форму типичного периферического неврита: вялый характер параличей, ослабление или угасание сухожильных рефлексов, боли в стопах, нарушение мышечно- суставного чувства. В течение 14-21 дней клинические симптомы нарастают: увеличивается слабость мышц конечностей, ослабевает функция дыхательных мышц, нарастает расстройство координации, атаксия, парестезии. В начале в клинической картине периферической нейропатии преобладают нарушения чувствительности, двигательная недостаточность проявляется позднее. В тяжелых случаях больной не может самостоятельно передвигаться, обслуживать себя, с течением времени у него развивается атрофия мышц.

При электронейромиографическом (ЭНМГ) исследовании в этот период отмечено, что поражение периферической нервной системы при дифтерии может протекать по менее тяжелому демиелинизирующему типу поражения периферических нервов. Изменения на ЭНМГ в виде снижения амплитуды М-ответа и скорости проведения импульса, увеличения терминальной латентности и латентности F-волны предшествуют появлению двигательных расстройств периферических нервов конечностей на 1, 5-2 недели. На 70 день болезни – на высоте двигательных нарушений изменения ЭНМГ показателей оказались наиболее выраженными. Продолжительность острого периода при демиелинизирующем варианте дифтерийной полинейропатии составляет 1, 5±0, 3 мес., при аксонально- демиелинизирующем варианте - 2, 3±0, 5 мес.. Восстановительный период при демиелинизирующем варианте длится до 5 месяца от начала заболевания, при аксонально- демиелинизирующем у части больных восстановление проводимости по данным ЭНМГ наблюдении может затягиваться до 20, 0-24, 0 месяцев, в некоторых случаях полного восстановления ЭНМГ – показателей, как и двигательной активности не происходит.

Особенно опасны парезы мышц гортани, грудной клетки, диафрагмы. При этих поражениях голос пропадает, появляется афония, кашель делается беззвучным. Грудная клетка неподвижна при вдохе и выдохе, отсутствует выпячивание подложечной области при вдохе вследствие паралича диафрагмы. Паралич дыхательной мускулатуры приводит к развитию гипоксической дыхательной недостаточности. У некоторых больных дифтерийная полинейропатия протекает по типу восходящего паралича Ландри с нарушением функций дыхательной мускулатуры и выраженным бульбарным синдромом, причем около половины из них умирают на 40-80-й день болезни при явлениях легочно-сердечной недостаточности. У таких больных нередко присоединяется пневмония, связанная с ослаблением экскурсии грудной клетки и расстройством вентиляции легких, аспирации слюны и пищи, скапливанием слизи в дыхательных путях, что значительно ухудшает прогноз болезни.

При полинейропатии поражаются не только соматические нервные волокна, но и в ряде случаев – вегетативные. Расстройства функции сердца могут быть следствием как прямого влияния дифтерийного токсина, так и автономной денервации. Могут наблюдаться сердечно-сосудистые расстройства, обусловленные поражением сердечных ветвей блуждающего нерва: синусовая тахикардия и аритмия, повышение АД, приглушенность сердечных тонов. Изменения в вегетативной нервной системе также могут проявляться и атонией кишечника, нарушением функции мочевого пузыря (недержание мочи). Отмечаются снижение температуры кожи нарушение ее трофики, изменение потоотделения и другие вегетативно-сосудистые (акроцианоз, гипергидроз, снижение кожной температуры на костях и стопах, повышенная чувствительность конечностей к холоду) и трофические расстройства.

Обратное развитие клинических признаков поражения периферической нервной системы происходит медленно – от 2-3 месяцев до года, но стойкие остаточные явления наблюдаются редко. Однако, у части больных с тяжелыми параличами возможно развитие контрактур (в основном при невыполнении правил ухода за больными с параличами), до 5% отмечают умеренное снижение силы мышц конечностей и точности выполнения движений. В стадии реконвалесценции у трети больных выявлялся стойкий астенический синдром.