Студопедия

Главная страница Случайная страница

Разделы сайта

АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника






Гіпопластина анемія






Етіологія Серед зовнішніх факторів найбільше значення мають: іонізуюча радіація, хімічні речовини (отрутохімікати), медикаменти (цитостатики, левоміцетин, бутадіон, аміназин тощо). Особлива група апластичних анемій виникає після перенесених вірусних інфекцій (вірусний гепатит, грип тощо).

Серед внутрішніх причин особливого значення набувають деякі аутоінтоксикації, такі як уремія, печінкова недостатність; порушення функції ендокринних залоз (гіпотиреоз). Особливе місце посідають аутоімунні гіпоплазії, внаслідок утворення антитіл проти власних кістково-мозкових елементів, а також ідіопатичні апластичні анемії.

Патогенез. Можливі слідуючі механізми розвитку аплазій: зменшення кількості стовбурових клітин або їх внутрішній дефект; порушення мікрооточення, яке сприяє зниженню функції стовбурових клітин; зовнішні гуморальні або клітинні впливи, частіше імунні, які порушують нормальну функцію стовбурових клітин.

Клінічна картина складається з трьох основних синдромів:

1. Анемічний синдром - внаслідок пригнічення еритроїдного паростку.

2. Геморагічний синдром - внаслідок пригнічення мегакаріоцитарного паростку.

3. Синдром інфекційно-септичних ускладнень - внаслідок нейтропенії.

Діагностичні критерії.
Лабораторні показники гіпопластичних анемій:
1. Загальний аналіз крові: анемія, яка частіше буває нормохромною, макроцитарною. Кількість ретикулоцитів також зменшується. Кількість тромбоцитів завжди знижена, іноді їх не вдається підрахувати взагалі. Спостерігається значна гранулоцитопенія. У більшості хворих зростає ШЗЕ - до 30-50 мм/год і навіть до 80-90 мм/год.

2. Мієлограма: зменшується кількість мієлокаріоцитів. Відносно збільшується кількість лімфоцитів та плазматичних клітин.

3. Гістологічне дослідження кісткового мозку шляхом трепанобіопсії крила здухвинної кістки: значне зменшення активного кісткового мозку та заміна його жировою або фіброзною тканиною.

Лікування: у випадках, коли етіологічний фактор встановлено, проводиться лікування причин, які призвели до аплазії.

Глюкокортикоїдна терапія найбільш ефективна, якщо гіпопластична анемія обумовлена аутоімунними механізмами, появою антитіл проти клітин крові. Добова доза преднізолону складає 1-2 мг/кг маси тіла хворого, частіше 60-80 мг/добу. Якщо є ефект, то продовжують лікування преднізолоном з переходом на підтримуючі дози 15-20 мг/добу. Лікування преднізолоном може тривати від 4 тижнів до 3-4 місяців. Якщо в найближчі 2 тижні лікування преднізолоном ефекту немає, то його можна відміняти в зв’язку із безперспективністю його використання в подальшому.

Анаболічні стероїдні препарати, з одного боку, нівелюють катаболічні ефекти глюкокортикоїдів, з іншого – стимулюють кровотворення. Призначають неробол по 20 мг/добу, анаполон (оксиметолон) по 200 мг/добу протягом 5-6 місяців. Лікування анаболіками показано після спленектомії.

Андрогени водоліють анаболічним ефектом та стимулюють еритропоез. Добова доза – 1-2 мг/кг, іноді 3-4 мг/кг. Тестостерона пропіонат 5% розчин по 1 мл 2 рази на добу. Препарат подовженої дії – сустанон-250 – 1 раз на місяць. Лікування – декілька місяців. Тривала терапія андрогенами може ускладнитися холестатичним гепатитом. Лікування андрогенами не проводиться жінкам.

Імунодепресивна терапія призначається лише при відсутності інших методів лікування у хворих з аутоімунною формою гіпопластичної анемії. Азатіоприн (імуран) призначається по 0.05 г 2-3 рази на день з поступовим зменшенням дози після отримання ефекту. Тривалість курсу 2-3 місяці. Лікування проводять суворо за показами, оскільки самі цитостатики спричинюють депресії гемопоезу.

Спленектомія. Позитивний ефект спостерігається у 84% хворих, обумовлений зменшенням продукції антитіл проти кровотворних клітин, а також зменшенням секвестрації клітин крові.

Лікування антилімфоцитарним глобуліном рекомендується при відсутності ефекту від спленектомії та інших методів лікування. Вводиться внутрішньовенно крапельно по 120-160 мг 1 раз на день 10-15 днів. При лікуванні неважких форм апластичної анемії високоефективні малі дози антилімфоцитарного глобуліну 1-5 мг/кг/добу.

Імуносупресивна терапія за допомогою антилімфоцитарного глобуліну, помірних доз глюкокортикоїдів та андрогенів є методом вибору у хворих на апластичну анемію, що не мають HLA-ідентичного донора, і яким, відповідно, не може бути проведена трансплантація кісткового мозку.

Циклоспорин А (сандимун) – препарат, що є метаболітом грибка Tolipocladium inflatum. Володіє імунодепресивним ефектом, селективно інгібірує транскрипцію гена інтерлейкіну-2 в Т-лімфоцитах, пригнічує продукцію g-інтерферона та a-фактору некрозу пухлин. Використовується всередину у вигляді масляного розчину або в капсулах у дозі 4 мг/кг/добу в 2 прийоми. При відсутності токсичних явищ – лікування продовжують декілька місяців.

Трансплантація кісткового мозку є основним методом лікування гіпопластичної анемії при відсутності ефекту від інших методів лікування. Проводиться пересадка підібраного та сумісного за HLA-системою кісткового мозку. Найбільш сприятливі пересадки від однояйцевих близнюків. Перед трансплантацією проводиться попередня імунодепресія цитостатиками та опроміненням. Найкращі результати отримані у осіб не старше 30 років. Трансплантацію слід використовувати не пізніше 3 місяців з моменту встановлення діагнозу важкої аплазії.

Колонієстимулюючі фактори (КСФ) або мієлоїдні фактори росту – це глікопротеїди, що стимулюють проліферацію та диференціацію клітин-попередниць гемопоезу різних типів.

Препарати гранулоцитарного КСФ (філграстим, ленограстим, нартограстим) переважно стимулюють утворення нейтрофілів.

Препарати гранулоцитарно-макрофагального КСФ (молграмостим, сарграмостим, лейкомакс) стимулюють продукцію еозинофілів, нейтрофілів, моноцитів. КСФ використовують як доповнення до інших методів терапії, їх пропонують поєднувати з інтерлейкінами. Використовують внутрішньовенно в дозі 5 мкг/кг/добу – 14 днів.

Трансфузії еритроцитів показані при вираженій анемії, ознаках гіпоксії мозку, гемодинамічних порушеннях.

Часті переливання еритроцитів створюють небезпеку розвитку гіперсидерозу, ізосенсибілізації та депресивного впливу на еритропоез, розвитку вірусного гепатиту, ВІЛ-інфікування та інших ускладнень.

Для профілактики гемотрансфузійних ускладнень переливають тільки відмиті еритроцити. Трансфузії еритроцитів повинні проводитися з використанням лейкоцитарних фільтрів для попередження сенсибілізації до антигенів системи HLA.

Десферал включений до комплексної терапії гіпопластичної анемії, оскільки при цьому захворюванні є значне накопичення заліза в клітинах гемопоезу, особливо еритропоезу. Надлишок заліза порушує функцію клітин гемопоезу, навіть спричинюючи їх загибель. Десферал вибірково зв’язує та виводить з організму людини трьохвалентне залізо. Препарат виводитья через нирки у вигляді фероксаміну, надаючи сечі червонуватий відтінок. В 1 флаконі 500 мл сухої речовини розчиняють перед вживанням 5-а мл дистильованої води, вводять внутрішньом’язево або внутрішньовенно 2 рази на день 2-3 тижня. З перервою 3-4 тижні повторюють ще 2-4 курси.

Переливання тромбоцитів проводиться при вираженому геморагічному синдромі, обумовленому тромбоцитопенією. Переливають тромбоцити, отримані від одного донора.

При відсутності гемостатичного ефекту від переливання тромбоцитарної маси використовують 2-3 сеанси плазмаферезу з видаленням по 1-1.5 л плазми та заміщенням її адекватним об'ємом свіжозамороженої плазми. Використовують також гемостатичні засоби (дицинон, e-амінокапронову кислоту).

Останніми роками для лікування гіпопластичних анемій рекомендують внутрішньовенне введення імуноглобуліну в дозі 400 мкг/кг маси протягом 5 днів. Препарат стимулює еритро- та тромбопоез.

Гостра післягеморагічна анемія
Гостра післягеморагічна анемія – стан, що виникає внаслідок зовнішньої чи внутрішньої кровотечі і характеризується швидким зменшенням кількості еритроцитів і рівня гемоглобіну в системі кровообігу
Етіологія. Анемічні стани, що викликані крововтратами, завжди є вторинними. Вони можуть бути зумовлені деструктивними ураженнями органів і тканин (ерозіями, виразками, руйнуванням судинної стінки внаслідок травми чи тканиною пухлини, яка розпадається, варикозним розширенням вен), спадковими або набутими геморагічними діатезами (мікротромбоваскуліт, тромбоцитопатія, телеангіектазія, передозування антикоагулянтів).

Патогенез. Гостра крововтрата супроводжується швидким зменшенням об’єму циркулюючої крові (більше 10-20%), що іноді веде до розвитку геморагічного шоку. Компенсаторна активація симпато-адреналової системи спрямована на поступлення крові з депо і нормалізацію гемодинаміки.
Клінічна картина гострої постгеморагічної анемії складається із синдромів гострої судинної недостатності (шок, колапс, зомління), наростаючої гіпоксії та симптомів основного захворювання, що зумовило крововтрату. Мінімальна кровотеча, при якій виникають клінічні прояви, складає 500-700 мл.
Діагностика гострої постгеморагічної анемії потребує враховування її фази, особливо під час прихованої кровотечі.

  1. Рефлекторна фаза компенсації (протягом першої доби після кровотечі) - надходження у кровообіг депонованої крові, рефлекторного звуження судин, що зменшує площу мікроциркуляторного русла.
  2. Гідремічна фаза компенсації (дві-три доби) - втрачена кров заміщується тканинною рідиною, відновлюється об'єм судинного русла, відбувається гемодилюція. Для неї характерне зниження в однаковій мірі гематокриту, кількості еритроцитів і гемоглобіну. Анемія є нормохромною нормоцитарною.
  3. Кістково-мозкова фаза компенсації (через 4-5 днів) - підвищення концентрації еритропоетину в сироватці крові спричиняє зростання проліферативної активності еритропоетинчутливих клітин-попередників еритропоезу. В загальному аналізі крові: ретикулоцитоз, лейкоцитоз із зсувом вліво до метамієлоцитів. У пунктаті кісткового мозку можна виявити збільшений до 30-40% вміст еритроїдних елементів із прискореним дозріванням нормоцитів. Співвідношення лейко/еритро стає рівним (1: 1).

Лікування. Способи спину кровотечі залежать від локалізації, етіологічних чинників. Для місцевого спину кровотечі використовують гемостатичну губку, фібринову плівку з тромбіном, біоклей, 5% розчин ε -амінокапронової кислоти. Поповнення втраченого ОЦК і терапію гострої судинної недостатності здійснюють за допомогою комбінованого застосування кровозамінників і донорської крові. Насамперед вводять сольові кристалоїдні розчини: ізотонічний (0, 9%) розчин хлориду натрію, розчин Рінгера. Кристалоїдні розчини використовують як початковий і основний засіб при втраті 500—700 мл крові. При втраті 750—1000 мл крові крім кристалоїдів вводять колоїдні плазмозамінники, а при крововтраті більше 1 літра (20% ОЦК) — препарати крові та колоїдні розчини.

При різкому зниженні артеріального тиску до кристалоїдних розчинів додають одноразово 1—2 мл 0, 2% розчину норадреналіну, гідрокортизон або преднізолон. Переливання свіжої (до 3 днів зберігання) еритромаси застосовують при втраті крові більше 1, 0—1, 5 л (у дорослих) та показниках гемоглобіну менших за 80—70 г/л. Оптимальне співвідношення кристалоїдних і колоїдних розчинів (реополіглюкін, альбумін тощо) — 2: 1.

Після припинення кровотечі та стабілізації гемодинаміки проводять лікування як при залізодефіцитній анемії. При гострій післягеморагічній анемії протипоказані: вітамін В12, фолієва кислота та інші стимулятори кровотворення.

 

 

Матеріали для самоконтролю:

А. Завдання для самоконтролю:

1. Визначити діагностичний пошук у хворих з важкими анеміями;

2. Сформулювати діагностичну гіпотезу у хворих з важкими анеміями;

3. Визначте лікувальну тактику у хворих з важкими анеміями.

Б. Задача для самоконтролю

1.Хворий, 66 років, скаржиться на загальну слабкість, оніміння, болі в нижніх кінцівках. В загальному аналізі крові: еритроцитів 1, 9 *1012 , Hb 84 г/л, КП 1, 15, лейкоцити 2, 2*109/л. В мієлограмі виявлено мегалобласти, еритроцити з тільцями Жоллі, кільцями Кебота, базофільною пунктацією.

1. Сформулюйте діагноз.

2. Яке ускладнення виникло у хворого?

3. Призначте лікування.

 

2. У юнака 17 років діагностовано спадкову мікросфероцитарну гемолітичну анемію Мінковського- Шоффара. Який механізм спричинив гемоліз еритроцитів у хворого?

А. Гіпоплазія кісткового мозку

Б. Гемоглобінопатія

В. Аутоімунне ураження

Г. Мембранопатія

Д. Ензимопатії

 

3. У хворого на хронічний лімфолейкоз збільшилася загальна слабкість, з’явилась жовтяниця. В ан. крові: Ер-2, 1*1012/л; Нв – 65 г/л; кол.показазник. - 1, 0; ретикулоц. 51 %. Білірубін загальн.- 80, 3 ммоль/л, некон’югований- 65, 3ммоль/л. У сечі підвищений рівень уробіліну. Прямий тест Кумбса позитивний. Який ведучий патогенетичний фактор спричинив зниження гемоглобіну?

А. Аплазія кровотворення

Б. Аутоімунний гемоліз

В. Розвиток мієлофіброзу

Г. Дефіцит фолієвої кислоти

Д. Порушення порфіринового обміну

 

 






© 2023 :: MyLektsii.ru :: Мои Лекции
Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав.
Копирование текстов разрешено только с указанием индексируемой ссылки на источник.