Нефротический синдром

Нефротический синдром (НС) - это клинико-лабораторный комплекс, состоящий из массив­ной протеинурии, гипо- и диспротеинемии, гиперлипидемии, выраженных отеков (иногда с водянкой полостей). Выделяют первичный (идиопатический) и вторичный НС. Первичный встречается очень редко. Основные причины вторичного нефротического синдрома: бурно протекающий гломеруло- нефрит; системные заболевания (сахарный диабет, системная красная волчанка, геморрагический васкулит); повышение давления крови в почках (тромбоз почечных вен, тяжелая правожелудочковая недостаточность, констриктивный перикардит); амилоидоз внутренних органов, развивающийся час­то на фоне хронических нагноительных заболеваний, туберкулеза, ревматоидного артрита, инфекци­онного эндокардита, миеломной болезни, лимфогранулематоза. В основе развития НС лежат ауто­иммунные механизмы и метаболические нарушения, в частности, белкового и липидного обменов. В результате нарушается трофика и проницаемость капилляров клубочков, развиваются дистрофиче­ские изменения эпителия канальцев, что, в конечном итоге, приводит к нарушению функции почек.

Жалобы больных: упорные, мягкие отеки на лице, туловище, конечностях. Они постепенно нарастают и нередко развивается анасарка с водянкой серозных полостей. Больные отмечают выра­женную общую слабость, потерю аппетита, жажду, сухость во рту, головную боль, чувство тяжести в поясничной области. При наличии гидроторакса и гидроперикарда наблюдается выраженная одышка и может быть вынужденное положение больного (ортопноэ), отличается олигурия.

Больные малоподвижны, кожные покровы бледные. Отмечается ломкость ногтей, волос. Тем­пература тела нормальная или даже снижена.

При аускультации сердца тоны приглушены. Часто наблюдается наклонность к брадикардии. В первую стадию заболевания, до развития выраженных склеротических изменений в почках и при­знаков хронической почечной недостаточности, АД остается нормальным или даже имеет тенден­цию к снижению. С развитием ХПН АД повышается и имеет все признаки симптоматической почеч­ной гипертензии. Тяжесть состояния в этой стадии определяется проявлениями ХПН (см. раздел «Синдром хронической почечной недостаточности»).

Нередко проявлением НС является тенденция к гиперкоагуляции, которая служит причиной тромбоза и эмболии венозных и артериальных сосудов. В крови у этих больных повышается уровень фибриногена, увеличение концентрации V, VII, VIII и X факторов свертывания крови. Тромбоз по­чечных вен - еще одно осложнение этого синдрома.

Вследствие снижения иммуноглобулинов в крови больные становятся восприимчивыми к ин­фекциям, особенно к пневмококкам.