Основные свойства опухолей

В зависимости от степени зрелости, темпов роста, характера роста, способности давать метастазы и рецидивировать различа­ют два типа опухолей: доброкачественные и злокачественные.

Доброкачественные опухоли построены из зре лых дифференцированных клеток, обладают медленным экс­пансивным ростом с формированием капсулы из соединительной ткани на границе с окружающей нормальной тканью (рост опу­холи самой в себе), не рецидивируют после удаления, не дают ме­тастазов. Названия доброкачественных опухолей образуются из корня названия исходной ткани с прибавлением окончания " ома".

Злокачественные опухоли построены из частич­но или вовсе недифференцированных клеток, растут быстро, прорастая окружающие ткани (инфильтрирующий рост) и ткане­вые структуры (инвазивный рост), могут рецидивировать и метастазировать. Злокачественные опухоли из эпителия называют раком, или карциномой, из производных мезенхимной ткани — саркомы. Основными свойствами опухолей являются автономный рост, способность к профессии и метастазированию.

Автономный рост опухоли. Характеризуется отсутствием контроля за пролиферацией и дифференцировкой клеток со сто­роны организма-опухоленосителя. Автономность опухоли носит относительный характер, поскольку опухолевая ткань постоянно получает от организма различные питательные вещества, кислород, гормоны, цитокины приносимые с током крови.

В злокачественных опухолях автономный рост выражен в значительной степени, и они растут быстро, прорастая прилежащие нормальные ткани. В доброкачественных опухолях автономный рост выражен крайне слабо, некоторые из них поддаются регуляторным воздействием, растут медленно, не прорастая соседние ткани.

ТЕРАТОЛОГИЯ

Тератология – это наука об этиологии, патогенезе и проявлениях врожденных пороков развития (ВПР).

«Врожденный порок развития» - это стойкие морфологические изменения органа или всего организма, выходящие за пределы вариаций их строений.

Врожденные пороки развития возникают внутриутробно в результате нарушения процессов развития зародыша или после рождения ребенка, как следствие нарушения дальнейшего формирования органов [например, пороки зубов, протока, остановка в развитии органа или всего организма].

Врожденными аномалиями чаще называют пороки развития, не сопровождающиеся нарушением функции органа, например деформации ушных раковин, не обезображивающие лица больного и существенно не отражающиеся на восприятии звуков.

Уродствами называют пороки развития, которые обезображивают часть или все тело и обнаруживаются уже при наружном осмотре. Исходя из принципов деонтологии, этим термином лучше не пользоваться, тем более, что термин «уродство» - понятие скорее социальное, чем медицинское.

К врожденным порокам относятся следующие нарушения развития:

Агенезия - полное врожденное отсутствие органа.

Аплазия -врожденное отсутствие органа с наличием его сосудистой ножки.

Отсутствие отдельных частей органа в ряде случаев обозначается термином, состоящим из греческого слова olygos (малый) и названия пораженного органа. Например, олигодактилия- отсутствие одного или нескольких пальцев, олигогирия - отсутствие отдельных извилин головного мозга.

Врожденная гипоплазия - недоразвитие органа, проявляющееся дефицитом относительной массы или размеров органа. Термин «врожденная гипоплазия» иногда применяется по отношению к массе всего тела как синоним термина «врожденная гипотрофия».

Врожденная гипотрофия (гипоплазия) - уменьшенная масса тела новорожденного или плода. По отношению к детям более старшего возраста для обозначения уменьшенных размеров тела применяют термин «нанизм» (карликовость, микросомия, наносомия). Врожденная гипертрофия (гиперплазия) - увеличенная относительная масса (или размеры) органа за счет увеличения количества (гиперплазия) или объема (гипертрофия) клеток.

Макросомия (гигантизм) - увеличенная длина тела. Термины «макросомия»и «микросомия» нередко применяются для обозначения соответствующих изменений отдельных органов.

Гетеротопия - наличие клеток, тканей или целых участков органа в другом органе или в тех зонах того же органа, где их быть не должно

Гетероплазия - нарушение дифференцировки отдельных типов ткани. Например, наличие клеток плоского эпителия пищевода в дивертикуле Меккеля.

Эктопия - смещение органа, т. е. расположение его в необычном месте. Например, расположение почки в тазу, расположение сердца вне грудной клетки.

Атрезия - полное отсутствие канала или естественного отверстия.

Стеноз - сужение канала или отверстия.

Неразделение (слияние) органов или двух симметрично или асимметрично развитых однояйцовых близнецов. Неразделившиеся двойни называют пагами, добавляя латинский термин, обозначающий место соединения. Например, близнецы, соединенные в области грудной клетки, - торакопаги, в области черепа - краниопаги и т. п.

Персистирование - сохранение эмбриональных структур в норме исчезающих к определенному периоду развития. Одна из форм персистирования - дисрафия (арафия) - незаращение эмбриональной щели (расщелины губы, неба, позвоночника, уретры).

Дисхрония - нарушение темпов (ускорение или замедление) развития. Процесс может касаться клеток, тканей, органов или всего организма..

Врожденные пороки могут проявляться и другими изменениями органов. Например, нарушением лобуляции (увеличение или уменьшение долей легкого или печени), образованием врожденных ложных водянок (гидроцефалия, гидронефроз), инверсией - обратным (зеркальным) расположением органов.

ВПР чрезвычайно многообразны, количество нозологических форм их исчисляется тысячами. Они различаются: по этиологическому признаку, последовательности возникновения в организме, времени воздействия тератогенного фактора и локализации.

По этиологическому признаку целесообразно различать три группы пороков:

· наследственные,

· экзогенные,

· мульти-факториальные.

К наследственным относят пороки, возникшие в результате мутаций, т. е. стойких изменений наследственных структур в половых клетках (гаметах) - гаметические мутации, или (много реже) в зиготе - зиготические мутации. В зависимости от того, на каком уровне произошла мутация, на уровне генов или хромосом, наследственно обусловленные пороки подразделяют на генные и хромосомные.

Эндогенные причины:

1. Мутации: генные, хромосомные, геномные

2. Эндокринные заболевания и метаболические дефекты: диабетическая эмбрио- и фетопатия, фенилаланиновая эмбриофетопатия

3. “Перезревание” половых клеток

4. Возраст родителей

Экзогенные - пороки, обусловленные повреждением непосредственно эмбриона или плода.

Экзогенные причины ВПР:

1. Физические факторы: радиационные воздействия; механические травмы

2. Химические факторы: лекарства (фенитоин, гидантоин, триметадион, варфарин, талидамид), химические промышленные и бытовые вещества, гипоксия, неполноценное питание

3. Биологические факторы: вирусы, простейшие

Пороками мультифакториальной этиологии, называют те, которые произошли от совместного воздействия генетических и экзогенных факторов, причем ни один из них отдельно не является причиной порока.

Патогенез ВПР (тератогенез)

I. Основные клеточные механизмы тератогенеза: нарушение размножения клеток; нарушение миграции клеток; нарушение дифференцировки клеток.

II. Основные тканевые механизмы тератогенеза: гибель отдельных тканей; задержка физиологического распада или замедление рассасывания тканей, отмирающих при нормальном эмбриогенез; нарушение адгезии тканей

Тератогенетический терминационный период (ТТТП) – предельный срок, на протяжении которого тератогены способны вызывать пороки развития.

Критические периоды:

1-й период – конец 1-й недели и начало 2-й недели, имплантация и плацентация;

2-й период – 3-я – 6-я недели, основной органогенез;

3-й период – 20-я–24-я недели, становление основных анатомо-функциональных связей.

Классификация ВПР в зависимости от объекта и времени воздействия вредных факторов:

1. Гаметопатии – пороки, обусловленные поражениями половых клеток

2. Бластопатии

3. Эмбриопатии – повреждения эмбриона от 16 дня беременности до конца 8-й недели

4. Фетопатии – пороки вследствие поражения плода с 9-й недели до рождения

Классификация ВПР в зависимости от последовательности возникновения в организме:

1. Первичные пороки обусловлены непосредственным действием тератогенного фактора

2. Вторичные пороки, в свою очередь, являются следствием первичных пороков

3. Аномалады – комплексы, включающие первичный и несколько вторичных пороков

Классификация ВПР по распространению их в организме:

1. Изолированные

2. Системные

3. Множественные врожденные пороки развития (МВПР):

Б. Синдромы:

а. хромосомные

б. менделирующие или генные

в. формального генеза

г. экзогеннные

Важнейшие пороки развития лица, шеи, органов полости рта: хейлосхиз, палатосхиз, срединная расщелина нижней губы и нижней челюсти, двойная губа, косая колобома лица, аномалад срединной расщелины лица (фронтоназальная дисплазия), аномалад аринэнцефалический (премасиллярная агенезия), макро- и микростомия, свищи нижней губы.