Вторичные кардиомиопатии

Вторичные кардиомиопатии - заболевания сердца некоронарогенной природы, протекающие с дистрофией миокарда вследствие заболеваний различной этиологии. Наиболее распространена алкогольная кардиомиопатия. Это одно из проявлений хронической интоксикации этанолом и его токсическим метаболитом - ацетальдегидом.

Алкогольная кардиомиопатия - важнейшее звено патогенеза алкогольной болезни и причина внезапной сердечной смерти, особенно молодых мужчин. Она занимает второе место среди причин внезапной сердечной смерти после коронарной болезни сердца.

Патогенез алкогольной кардиомиопатии связан с прямым повреждающим действием алкоголя на клеточные и внутриклеточные мембраны кардиомиоцитов. Деструкция крист митохондрий приводит к тканевой гипоксии, энергетическому дефициту и атрофии мышечных клеток. Кроме того, накопление ацетальдегида способствует разобщению окисления и фосфорилирования. Гипоксию усиливает артериосклероз коронарных и внутримиокардиальных сосудов, а также периваскулярный склероз, характерный для хронической алкогольной интоксикации. Прямое действие этанола, гипоксия, активация лизосомальных гидролаз, перекисное окисление липидов повышают проницаемость клеточных мембран и нарушают электролитный обмен. Атрофия части миофибрилл и склероз стромы миокарда ведут к гипертрофии остальных кардиомиоцитов и липоматозу стромы миокарда. Не исключено, что накопление аритмогенных веществ в миокарде создаёт его электрическую нестабильность. С этим связаны экстрасистолия и пароксизмы аритмии, нередко переходящие в фибрилляцию желудочков.

Морфогенез. Сердце при алкогольной кардиомиопатии умеренно гипертрофировано, однако иногда может иметь нормальную массу. Под эпикардом выражен слой жировой клетчатки. Полости сердца, особенно левого желудочка расширены, миокард дряблый, на разрезе желтоватого цвета за счёт жировой дистрофии, видны мелкие рубчики и соединительнотканные прослойки. Коронарные артерии вообще не поражены атеросклерозом или он представлен начальной стадией без стенозирования просвета сосудов. Микроскопически для алкогольной кардиомиопатии характерно чередование атрофичных и гипертрофированных мышечных волокон, жировая дистрофия кардиомиоцитов. Видны очаги избыточного сокращения миофибрилл, иногда вокруг них отмечают незначительную лимфогистиоцитарную инфильтрацию. Характерно разрастание жировой клетчатки в межмышечной строме и вокруг интрамуральных сосудов.

Если после алкогольного эксцесса на фоне кардиомиопатии наступает внезапная сердечная смерть, обнаруживают множественные очаги миоцитолиза, исчезновение поперечной исчерченности миофибрилл в результате расплавления дисков Z, что связано с прямым действием на кардиомиоциты ацетальдегида. Накопление последнего в крови происходит при массивном поступлении в организм алкоголя и снижении базального метаболизма печени. Отмечают также отчётливые изменения реологии крови и нарушения микроциркуляции.

Осложнения. Алкогольная кардиомиопатия способствует развитию хронической сердечной недостаточности, однако прекращение употребления алкоголя улучшает состояние. Частое осложнение - фибрилляция желудочков сердца из-за его электрической нестабильности.

Морфология других вторичных кардиомиопатий зависит от патогенеза основного заболевания (инфекции, амилоидоз, эндокринопатии и др.).