Дифференцированная терапия гемофилий

Причины неэффективности заместительной терапии:

· разведение и медленное (капельное) введение концентратов факторов или плазмы

· дробное введение их малыми дозами

· одновременные инфузии кровезаменителей, уменьшающих концентрацию антигемофильных факторов в крови за счет ее разведения

· сенсибилизация пациентов при массивной трансфузионной терапии

· риск заражения вирусами гепатита и ВИЧ-инфекции

Для профилактики заражения медицинского персонала вирусами гепатита и ВИЧ-инфекции следует с большой осторожностью обращаться с иглами, препаратами крови и разбрызганной кровью. Тому, кто вводит лекарства больному гемофилией, необходимо использовать перчатки, избегать травм от иглы и защищать лейкопластырем порезы и царапины на руках. Иглы, шприцы и емкости, содержащие препарат, необходимо утилизировать безопасным для окружающих способом. Если какая-то часть оборудования для инъекций предназначена для многократного использования, ее необходимо каждый раз тщательно стерилизовать.

С целью профилактики и лечения кровоточивости у пациентов с гемофилией назначается неспецифическая терапия геморрагического синдрома и локальная гемостатическая терапия. Используется орошение кровоточащей поверхности охлажденным 5% раствором аминокапроновой кислоты или 0, 025% раствором адроксона. Применяются антифибринолитические препараты (циклокапрон, амикар), замедляющие естественное разрушение сгустков крови в ране или месте удаленного зуба, аппликации гемостатической губки с тромбином и тромбопластином, коллагеновой гемостатической губки, фибринной пленки с тромбином, препараты гемоцеллюлозы. Кровоточащая рана должна быть хорошо сдавлена и затампонирована, по возможности на нее не следует накладывать швы. Для профилактики поздних кровотечений после удаления зубов или иных травм слизистой полости рта и глотки применяют аминокапроновую кислоту (2, 5-4 г 4 р/сут.) или транексамовую кислоту (1, 0-1, 5 г 3-4 р/сут.) внутрь за сутки до хирургического вмешательства и в течение 3-5 суток после него. Однако в связи с тем, что концентрат протромбинового комплекса может содержать активированные факторы свертывания, такие средства нельзя применять сразу после его введения, должно пойти не менее 10 часов.

Препараты кальция и викасол неэффективны и к применению не рекомендуются. Нельзя применять лекарственные средства, нарушающие функцию тромбоцитов, в первую очередь нестероидные противовоспалительные препараты в качестве болеутоляющих средств. При значительной анемизации больного назначают инфузии отмытых эритроцитов.