Формы гемофилии

Гемофилии свойственен гематомный тип кровоточивости, для которого характерны:

· гемартрозы, кровоизлияния в костную ткань

· гематомы, имеющие тенденцию к распространению и сдавливанию окружающих тканей

· кровоизлияния в головной мозг

· кровотечения из слизистых оболочек носа, дёсен, полости рта, гортани, реже ЖКТ, почек

· отсроченный, поздний характер кровотечений(спустя несколько часов после травмы в зависимости от ее тяжести и тяжести заболевания)

· кровотечения могут быть чрезмерными по сравнению со степенью травматизации

· длительность кровотечения до нескольких дней

· склонность кровотечений к повторению на том же месте и к распространению

Заболевание может проявиться в любом возрасте. На первом году жизни у детей кровотечение может возникнуть во время прорезывания зубов. В дальнейшем отмечаются кровотечения из лунки удаленного зуба. Следует помнить об особой значимости ухода за полостью рта у пациентов с гемофилией, поскольку любые стоматологические вмешательства, особенно экстракция зуба, чреваты кровотечениями. Необходима тщательная профилактика периодонтита, пародонтоза и кариеса. Ребёнок с гемофилией должен посещать стоматолога каждые 3 месяца, чтобы предупредить возможную экстракцию зуба. Хирургические стоматологические процедуры больным должны проводиться только в условиях стационара.

Лечение гемофилии. Основной метод лечения гемофилии - заместительная терапия недостающими антигемофильными факторами, которые необходимо вводить и перед стоматологическим вмешательством (удаление, пломбирование зубов). Накануне операции и в течение нескольких дней после нее используют концентраты VIII, IX и XI факторов свёртывания крови. Удаление зубов проводится в стационаре с предварительной подготовкой в виде введения за 20-30 мин. до операции 30-50 МЕ/кг антигемофильного препарата. Местной анестезии следует избегать. Через 6 часов после операции повторно вводят препараты в тех же дозах. В послеоперационном периоде трансфузии проводят 1 раз в сутки в течение 3-х дней, затем через день до эпителизации лунок. Дозы концентратов зависят от уровня фактора свертывания крови у каждого больного, вида кровотечения. Возможно введение субстанций, содержащих фактор свертывания, по возрастанию его концентрации: цельная кровь, антигемофильная плазма, криопреципитат, препарат недостающего фактора. Введение препаратов факторов свертывания должно осуществляться при подозрении на кровотечение и как можно быстрее после его начала (в течение первых 2-х часов). Антигемофильные препараты вводят внутривенно струйно сразу же после их расконсервирования. Капельное введение, как и смешивание с другими инфузионными препаратами, противопоказано, так как резко снижает эффективность лечения. Внутримышечные инъекции запрещены из-за риска развития обширных гематом.

Гемофилия А. Применяется антигемофильная плазма, полученная от здорового донора и замороженная не позднее, чем через 3 часа после взятия крови, так как фактор VIII лабилен и практически не сохраняется в заранее консервированной крови, нативной и сухой плазме. Более эффективным и надежным при гемофилии А является концентрированный препарат антигемофильного глобулина – криопреципитат, полученный из плазмы с помощью криоохлаждения. Еще более эффективны современные рекомбинантные и высокоочищенные препараты – концентраты фактора VIII, IX (НовоСэвен®, Когенейт®ФС), иммунат (VIII фактор), коэйт-ДВИ (VIII фактор), иммунин (IX фактор), фейба (комплекс факторов). Введение фактора VIII в количестве 1 ME (содержание в 1 мл нормальной плазмы) на килограмм массы тела повышает его уровень в плазме на 1-2%. Существуют специальные формулы и таблицы для адекватного подбора дозы препарата. В нетяжелых случаях гемофилии А вместо препарата фактора свертывания крови можно применять десмопрессин – синтетическое производное антидиуретического гормона. Препарат в 2-3 раза повышает плазменный уровень фактора VIII за счет высвобождения его из эндотелия, однако перестает действовать после нескольких инъекций. Вводится внутривенно капельно в течение 30 мин. в дозе 0, 3 мкг/кг массы тела на 100 мл физиологического раствора, подкожно, или интраназально в виде спрея.

Тактика лечения гемофилии А зависит от тяжести ее проявлений и необходимого терапевтического уровня (НТУ) фактора VIII (табл. 4.2.3).

Таблица 4.2.3