Диагностика. Надежным способом диагностики феохромоцитом является определение катехоламинов и их метаболитов – ванилилминдальной кислоты (ВМК) в суточной моче или

Надежным способом диагностики феохромоцитом является определение катехоламинов и их метаболитов – ванилилминдальной кислоты (ВМК) в суточной моче или собранной в течение 3 ч после приступа. В норме содержание норадреналина в суточной моче составляет 10-60 мкг/сут, адреналина – 2-20 мкг/сут и ВМК – 3-8 мг/сут. В 3-часовой моче нормальное содержание норадреналина 10-60 нг/мин, адреналина – 2-20 нг/мин и ВМК – 3-23 мкг/мин. Мочу собирают в банку, содержащую 10 мл 30% раствора H2SO4 (или НСl), являющейся консервантом.

При определении содержания катехоламинов следует помнить, что некоторые продукты (бананы и другие фрукты, шоколад, чай, кофе, ванилин), а также медикаменты (ПАСК, метилдофа, хинин, хинидин, тетрациклин, хлорпромазин, хлоралгидрат, деконгестанты и бронходилататоры) могут существенно завышать результаты. Известные стимулирующие пробы (например, гистаминовая) нежелательны из-за риска развития неуправляемой гемодинамики при наличии феохромоцитомы. Из ингибирующих проб лучше всего себя зарекомендовала проба с режитином (фентоламином), которая показана при превышении артериального давления 150/100 мм рт.ст., а также во время кризов. Внутривенно вводят 3-5 мг режитина на изотоническом растворе натрия хлорида, измеряя артериальное давление каждые 30 с в течение 5-10 мин. Проба считается положительной, если спустя 2-3 мин артериальное давление понижается более чем на 50 мм рт.ст. или купируется приступ.

Для топического диагноза феохромоцитом применяют эхографию, компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию, радионуклидное сканирование надпочечников; 98% опухолей располагается под диафрагмой, 90% из них растут из мозгового вещества надпочечников. Примерно 15% могут быть множественными. Кроме того, могут быть эффективны инвазивные методы топической диагностики, такие, как аортография, селективная артериография, а также кавография с забором крови для определения уровня гормонов, но все эти методики опасны для жизни больного. Лечение. Консервативную терапию проводят для подготовки больного к операции, а также в случаях, когда операция невозможна. Без медикаментозной подготовки больной может умереть во время операции вследствие сердечно-сосудистых осложнений. Особо важное значение приобретает определение объема циркулирующей крови до удаления опухоли, так как гиповолемия, характерная для феохромоцитомы, является основным фактором в ортостатической или послеоперационной гипотонии. При повышенном давлении назначают альфа-блокаторы (феноксибензамин, празозин) в комбинации с бета-блокаторами (пропранолол).

Для премедикации рекомендуются барбитураты, транквилизаторы, лидол, фенотиазиновые препараты. Для наркоза обычно применяют тиопентал натрия и закись азота; так как эти средства не стимулируют секрецию катехоламинов и не потенцируют их аритмический эффект. В случае аритмии следует внутривенно ввести лидокаин. Трансфузию крови должны проводить в ранней фазе наркоза и во время операции. Таким образом, мероприятия по анестезиологии и реанимации при удалении феохромоцитомы сводятся к поддержанию АД в физиологических пределах во время введения в наркоз, а также отделения и удаления опухоли.

При точном топическом диагнозе с выявлением опухоли в месте расположения надпочечников выполняют люмбальный доступ к опухоли, слева с резекцией XI или XII ребра, а справа торакофренолюмботомию в одиннадцатом межреберье. При неясной локализации феохромоцитомы показаны лапаротомия и экстраперитонеальные доступы. В любом случае необходим широкий доступ, а поиск и все манипуляции следует проводить осторожно, избегая излишнего травмирования. При обнаружении феохромоцитомы прежде всего надо как можно быстрее перевязать центральную вену надпочечника, чтобы предотвратить поступление катехоламинов в кровоток.

После удаления феохромоцитомы АД сразу нормализуется.

Нейробластома

Нейробластома надпочечников - опухоль, развивающаяся из элементов нервной ткани мозгового вещества надпочечников или из симпатических ганглиев вегетативной нервной системы. Встречается преимущественно у детей первых пяти лет жизни. Опухоль не имеет определенного места локализации, может быть обнаружена на шее, в грудной полости, брюшной полости или в малом тазу. Но наиболее частым местом ее локализации являются надпочечники. От других новообразований надпочечников нейробластома отличается высокой эхогенностью структуры. Форма образования обычно округлая, контуры четкие, ровные. При возникновении в опухоли очагов кровоизлияний и некроза нейробластома может напоминать феохромоцитому.

В зависимости от гистологического строения, когда в опухоли появляются нейробласты, возможен переход опухоли в ганглионейробластому. Это опухоль относится к злокачественным и характеризуется появлением метастазов в печени, лимфатических узлах и костях.

Болезнь начинается, когда происходит злокачественное изменение (мутация) незрелых клеток симпатической нервной системы. Предполагают, что эти несозревшие (эмбриональные) нервные клетки ‎ начинают мутировать ещё до рождения ребёнка, когда начинают меняться хромосомы ‎ и/или происходит сбой в регулировании работы генов. Как подтверждают сегодняшние исследования, у большинства детей болезнь не является наследственной (в прямом значении этого слова). Правда, в редких случаях можно говорить о наследственной предрасположенности: в семьях некоторых детей уже бывали случаи заболевания нейробластомой. Но таких пациентов меньше 1 %.

Причины развития нейробластомы не установлены. У 80% заболевших нейробластомой носит спонтанный (спорадический) характер; у 20% - она может быть отнесена к наследственным формам онкопатологии (семейная предрасположенность по аутосомно-доминантному типу). Для последнего варианта характерен более ранний возраст заболевших, первично-множественный характер опухоли.

Первоначальные симптомы нейробластомы не имеют специфичности и могут имитировать различные педиатрические заболевания. Это объясняется, во-первых, возможностью поражения опухолью и метастазами нескольких зон организма ребенка, а также метаболическими нарушениями, обусловленными ростом этих опухолевых очагов.
Клиническая картина зависит от места образования опухоли, локализации метастазов, количества продуцируемых опухолевой тканью вазоактивных веществ.
Растущая инфильтрирующая опухоль, располагающаяся на шее, в грудной клетке, брюшной и тазовых полостях, может, прорастая и сдавливая окружающие ее структуры, давать соответствующий симптомокомплекс.

При локализации в области головы и шеи первыми симптомами могут быть появление пальпируемых опухолевых узлов и развитие синдрома Горнера. Развиваясь в грудной клетке, она может стать причиной нарушения дыхания, дисфагии, сдавления вен.

Первым сигналом наличия опухоли в брюшной полости может быть наличие в ней пальпируемых опухолевых масс, в то время как новообразования таза могут проявляться нарушением акта дефекации и мочеиспускания.

Нейробластомы, прорастающие через межвертебральные отверстия со сдавлением спинного мозга (опухоли в виде «гантели»), вызывают характерные неврологические симптомы, к которым можно отнести такие, как вялый паралич конечностей и/или нарушение мочеиспускания с напряженным мочевым пузырем.

К основным клиническим проявлениям нейробластомы относятся:
• опухоль в брюшной полости
• отёк
• похудание,
• боли в костях, обусловленные метастазами
• анемия
• лихорадка.

Основные жалобы предъявляются на боль (30-35 % случаев), лихорадку (25-30 % случаев), потеря веса (20 % случаев). При росте опухоли в заднем средостении дети жалуются на постоянный кашель, дыхательные расстройства, дисфагию и постоянные срыгивания; наблюдается деформация грудной стенки. При поражении костного мозга вызывает анемию и геморрагический синдром. При росте опухоли в ретробульбарном пространстве возникает характерный «синдром очков» с экзофтальмом. Если нейробластома возникает в забрюшинном пространстве, то она быстро врастает в спинномозговой канал, пальпируясь как бугристая, несмещаемая опухоль каменной констистенции. При распространении опухоли из грудной полости в забрюшинное пространство через диафрагменные отверстия она принимает вид песочных часов или гантели. Метастазы нейробластомы в кожу имеют вид синюшно-багровых узлов с плотной консистенцией.

Клинические симптомы, обусловленные метастазами также весьма многообразны. У новорожденных первым признаком развития метастазов является быстрое увеличение печени, иногда сопровождающееся образованием на коже узлов голубоватого цвета и поражением костного мозга.

У детей более старшего возраста развитие метастазов может вызвать боли в костях и увеличение лимфатических узлов. Иногда заболевание имеет признаки, характерные для лейкемии, т. е. у детей развиваются анемия и кровоизлияния на слизистых оболочках и коже, что обуславливается панцитопенией, вызванной поражением костного мозга клетками нейробластомы.

Метаболические изменения, развивающиеся в результате роста опухоли, ведут к появлению ряда общих симптомов. Так, в результате повышения уровня катехоламинов и, иногда, вазоактивных интестинальных пептидов (VIP) у детей могут появляться приступы потливости и бледности кожных покровов, сопровождающиеся жидким стулом и гипертензией. Эти симптомы могут проявляться независимо от локализации бластомы, и их интенсивность снижается при успешном лечении больного.