Болезнь Пика

Слабоумие при болезни Пика обнаруживается очень рано и так же, как и при болезни Альцгеймера, неуклонно прогрессирует. Через год деменция становится уже грубой (Noyes, 1943).

В инициальной стадии болезни Пика у больных обнаруживаются нарушения активного внимания и расстройства процессов обобщения и отвлечения. Больные не усваивают новый материал и не адаптируются к новой ситуации. В то же время при этом сохраняется автоматизированная деятельность, и какое-то время такие больные еще в состоянии совершать несложные закупки и приготовлять привычную пищу. Однако деятельность, требующая последовательного исполнения ряда операций, оказывается все более затрудненной. Крайне неустойчиво внимание, ослабевает интерес к окружающему.

Слабоумие в первой стадии болезни Пика принимает своеобразный характер в зависимости от вовлечения в его структуру экстраинтеллектуальных факторов. Для начала болезни Пика характерны псевдопаралитический и с преобладанием аспонтанности синдромы.

Псевдопаралитический вариант начальной стадии болезни Пика отличается значительной расторможенностью поступков и влечений, ранним моральным огрубением, утратой чувства стыда, такта. Больные совершают антисоциальные поступки, иногда обнаруживают гиперсексуальность. В этих случаях отмечается и тенденция к совершению правонарушений, воровству. Больные упрямы. Фон настроения эйфорический. Т. Sjogren и Н. Sjogren (1952) определяют эти состояния как морию.

В других случаях дебют болезни Пика характеризуется утратой инициативы, появлением индифферентности, апатии. Развивается малоречивость, происходит редукция речи. Больной перестает о себе заботиться, его приходится кормить.

По мнению Э. Я. Штернберга (1968), эти синдромы обусловлены преимущественной локализацией начальных проявлений атрофии. При поражении атрофическим процессом базальной лобной коры наблюдаются псевдопаралитические картины, при конвекситатной локализации атрофии лобных долей мозга — явления пассивности и аспонтанности.

В отличие от болезни Альцгеймера слабоумие при болезни Пика в первую очередь проявляется расстройствами наиболее сложных форм интеллектуальной деятельности. Нарушается критичность мышления, затруднено течение процессов обобщения и отвлечения. Больные не могут осмыслить изменение жизненной ситуации. Чаще всего в психиатрический стационар больные поступают уже при наличии грубой деменции. При экспериментально-психологическом исследовании у них обнаруживают резкое и постоянное снижение уровня обобщения и отвлечения, невозможность ориентироваться в ситуации эксперимента, непонимание смысла простейших пословиц и метафор.

Некоторое время сохраняются автоматизированные виды деятельности, длительно отсутствуют амнестические проявления. Память при болезни Пика страдает на поздних этапах течения патологического процесса.

В отличие от болезни Альцгеймера при болезни Пика расстройства памяти никогда не оформляются структурно в единый симптомокомплекс. В значительной мере впечатление грубого ослабления памяти создается в результате снижения активного внимания, неустойчивости его концентрации. По данным В. Г. Будзы (1973), в начале болезни Пика при экспериментально-психологическом исследовании памяти выявляется значительная потенциальная способность к фиксации, свидетельствующая об отсутствии первичного нарушения непосредственного запоминания: больные воспроизводят семь-восемь слов из 10 заучиваемых. По мнению В. Г. Будзы, расстройства памяти при болезни Пика долгое время являются вторичными и зависят главным образом от снижения инициативы, нарушения произвольности репродукции с расстройством динамики психических процессов (трудность переключения, инертность проективного торможения, патология установки).

Как правило, при болезни Пика отсутствуют конфабуляции. Дезориентировка этих больных не носит характер амнестической — об этом можно судить по некоторым ответам больных на вопросы, связанные с их местонахождением, хронологическими данными, и косвенным высказываниям обследуемых. Это явление напоминает редуцированную ориентировку, которую наблюдали Л. Г. Членов и А. М. Шуберт (1940) при болезни Пика. Обследованная ими больная сохраняла адекватное поведение, если ей приходилось иметь дело с предметами, расположенными на средней линии и вблизи нее: правильно находила и называла их, манипулировала с ними, меняла их местоположение. Формы деятельности резко нарушались, если предметы помещали вне поля зрения больной. Эти явления, по мнению авторов, могут играть определенную роль как в возникновении апрактических, агностических и афатических расстройств, так и в нарушении ориентировки. В. А. Гиляровский (1946) отмечал аналогичные явления при лобных поражениях травматического генеза, не вызывающих расстройства памяти: при настойчивых наводящих вопросах можно убедиться, что факты, как будто забытые, больному известны, но они находятся в каком-то другом круге представлений, переход к которому затруднен. Явления редуцированной ориентировки объяснялись нарушением интеллектуальной деятельности и слабостью побуждений, аспонтанностью.

Э. Я. Штернберг указывал, что больные обычно не проявляют интереса к событиям, не имеющим к ним отношения. В связи с этим правильная оценка истинного состояния памяти при болезни Пика зависит, таким образом, от адекватности метода исследования, от того, какие вопросы больному задает врач. По нашим наблюдениям, плохие результаты выполнения пробы на запоминание связаны с отсутствием у страдающих болезнью Пика интереса к ситуации эксперимента. Но обычно при проводимом неоднократно патопсихологическом исследовании удается обнаружить известную сохранность запоминания.

Вторая стадия болезни Пика характеризуется типичной картиной неуклонно и монотонно прогрессирующей деменции, поражающей интеллект «сверху вниз», от наиболее сложных проявлений его деятельности к наиболее простым, элементарным, автоматизированным, с вовлечением предпосылок интеллекта. Происходит как бы диссоциация всех высших интеллектуальных функций, нарушена их координация. На фоне грубого глобарного слабоумия определяется характерная динамика асемических симптомов, и в первую очередь расстройств речи.

Картину распада речи при болезни Пика наиболее полно описал Э. Я. Штернберг (1957, 1959, 1967). Характер патологии речи в значительной мере определяется первичной локализацией атрофического процесса.

Stertz (1926) на основании клинических и патолого-анатомических исследований в зависимости от локализации первичных центров атрофии выделил два варианта болезни Пика: лобный (или передний) и височный (задний).

При лобном варианте болезни Пика на первый план выступает падение речевой активности вплоть до полной аспонтанности речи. Bilikiewicz (1960) говорит о неуклонно нарастающей олигофазии при болезни Пика, приводящей к полному мутизму. Происходит значительное обеднение словарного запаса, упрощение грамматического строя фраз. Характерно отрицательное отношение больных к самому процессу речи, которая постепенно утрачивает коммуникативное значение.

При височном варианте болезни Пика отмечается амнестическая афазия. По нашим наблюдениям, амнестическая афазия отмечалась в 22, 2 % случаев болезни Пика, главным образом при височном ее варианте, который трудно дифференцировать с болезнью Альцгеймера.

В связи с наличием речевой аспонтанности больные не пытаются найти нужное слово или заменить его другим, близким по значению. Характерна динамика амнестической афазии — вначале больные испытывают затруднения при назывании имен даже близких людей, затем забывают названия предметов (Breitenfeld, 1940; Е. С. Арутюнов, В. Р. Калкун, 1962). Так же как и при сенильной деменции и болезни Альцгеймера, степень затруднений речи, испытываемых больным, зависит от того, когда в течение жизни было усвоено то или иное слово и насколько прочно оно закреплено в сознании больного Характерны и сенсорно-афатические проявления речевой патологии при височном варианте болезни Пика Обычно сенсорная афазия наслаивается на амнестическую, наблюдается переход транскортикальной афазии в кортикальную, что характерно для афазий атрофического генеза. По нашим наблюдениям, сенсорная афазия при болезни Пика очень редко протекает с явлениями логореи. Это объясняется одновременным наличием очагов атрофии в лобных отделах и явлениями речевой инактивности.

Моторная афазия при болезни Пика бывает значительно реже, главным образом при ее лобном варианте. Характерно для клинической картины болезни Пика появление стереотипии в речи и поведении, которые также претерпевают определенную динамику. Вначале «стоячие» обороты используются с одними и теми же интонациями в рассказе (симптом граммофонной пластинки). Затем они все больше упрощаются, редуцируются и сводятся к стереотипно повторяемой фразе, нескольким словам. Больной как бы приговаривает. Вот примеры такого рода «стоячих» оборотов. «Ой, подушечка наша» или «На краю такое ловкое». Такие обороты становятся все более бессмысленными, иногда слова в них парафа-тически настолько искажены, что нельзя определить их первоначальный смысл, например: «Вот уборка пиредии крес», «Бракада… бракада».

Для распада речи при болезни Пика характерны явления палилалии, которую нельзя отнести к персеверации. При палилалии повторяются отдельные слова и фразы. А. В. Бардин (1928) показал отличие палилалии от персеверации — палилалическое повторение слова не зависит от положения этого слова в фразе. Кроме того, повторяемое слово не всегда тождественно прототипу. Л. Б. Литвак (1959) заметил, что при палилалии происходит смена ритма и силы голоса и речь постепенно становится неразборчивой, афоничной.

Для болезни Пика характерны явления эхолалии. Вначале это митигированная облегченная эхолалия, когда больной повторяет, слегка видоизменяя, заданный ему вопрос. Такая трансформированная, митигированная эхолалия была описана Pick. Истинная эхолалия Вернике, сменяющая митигированную эхолалию, является автоматической, непроизвольной и лишенной смысла речевой репродукцией. Больной точно повторяет услышанное с неизмененной интонацией.

Эхолалия является компонентом и одновременно одним из этапов распада речи при болезни Пика. Ajuriaguerra и Hocaen (1960), выделяя при этом заболевании синдром ПЭМА (палилалия, эхолалия, мутизм, амимия), писали об эхолалии как о специфическом компоненте патологии речи. Э. Я. Штернберг (1957) указывал, что в динамике эхолалии при болезни Пика проявляются особенности течения самого атрофического процесса: переход от частичного нарушения связей между сигнальными системами к полному.

Можно думать, что в возникновении эхолалии значительную роль играет выпадение тонкого коркового анализа воспринимаемой речи — происходит как бы непосредственная передача из слухового анализатора в речедвигательный, что напоминает механизм подражательного рефлекса Речевоспринимающий анализатор и связанные с ним участки коры головного мозга являются звеном, объединяющим импрессивную речь с экспрессивной. В нем происходит лексико-грамматический и смысловой анализ услышанного. Лишь в связи с этим возможна адекватная ответная речь. Степень нарушения деятельности речевоспринимающего анализатора, включая и связанные с ним участки коры головного мозга, отражается и на клинических проявлениях эхолалии.

Нарушения письменной речи при болезни Пика в отличие от болезни Альцгеймера проявляются значительно позже, при этом не наблюдается характерная для последней аграфически-афатическая диссоциация. И в письменной речи происходит снижение активности, появление «стоячих» оборотов. Относительно долго сохраняются списывание и воспроизведение автоматизированных энграмм, раньше страдает спонтанное письмо и письмо под диктовку.

Длительное время сохраняется и возможность чтения вслух без понимания прочитанного.

Апрактические расстройства при болезни Пика выявляются позже, чем при болезни Альцгеймера, преимущественно носят характер идеомоторной апраксии. Отсутствует столь типичное для болезни Альцгеймера раннее выявление конструктивной апраксии

Третья стадия болезни Пика характеризуется тотальным слабоумием, полным распадом психики во всех ее проявлениях на фоне телесного маразма. Т. Sjogren и Н. Sjogren отмечают, что и для болезни Пика и для болезни Альцгеймера характерен своеобразный феномен: вес тела больных в течение болезни постоянно уменьшается и развивается тяжелая кахексия. При этом отсутствуют соматические заболевания, объясняющие такую кахексию, а у больных чаще всего обнаруживается патологический голод, они очень много едят.