Студопедия

Главная страница Случайная страница

КАТЕГОРИИ:

АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника






Яєчникова аменорея

Це аменорея, яка виникає внаслідок порушення синтезу гормонів яєчників (естрогенів та прогестерону) при нормальній продукції гонадотропінів.

Причини первинної яєчникової аменореї:

- дисгенезія гонад

- синдром тестикулярної фемінізаці

- синдром трисомії Х

Причини вторинної яєчникової аменореї:

- синдром склерокістозних яєчників

- полікістоз яєчників

- запальні захворювання яєчників

- посткастраційний синдром

- пухлини яєчників

Дисгенезія гонад

— найбільш поширена причина первинної аменореї на фоні відсутності вторинних статевих ознак (складає 30% в структурі первинної аменореї). ДГ відноситься до вродженої патології, при якій відсутня функціонально активна гормонопродукуюча тканина яєчників. У результаті дефіциту естрогенів за принципом зворотного зв'язку збільшується синтез та виділення гонадотропінів. Тому цю форму аменореї відносять до гіпергонадотропної.

Причина ДГ — хромосомні аномалії (кількісна чи структурна патологія статевих хромосом). У хворих зустрічається неповний набір хромосом (45ХО замість 45ХУ), мозаїцизм (ХО/ХХ, ХО/ХУ та ін.), дефект короткого плеча Х-хромосоми і так далі. При цьому внаслідок подавлення мейозу яєчники не розвиваються (на їх місці утворюються сполучнотканинні тяжі), а ооцити з них зникають ще під час внутрішньоутробного розвитку чи одразу після народження.

Клінічні форми ДГ.

Типова форма ДГ — синдром Шерешевського—Тернера.

Для цієї форми є характерним каріотип 45ХО. Клінічна картина характеризується специфічним зовнішнім виглядом, низьким зростом (не більш як 150 см), диспластичною статурою, є виражений генітальний інфантилізм.

Діагностика ДГ засновується на даних клінічної картини, на ехоскопічних ознаках дисгенетичних гонад, високих рівнях гонадотропінів, на визначенні каріотипу і відсутності статевого хроматину. Лапароскопія з біопсією гонад підтверджують діагноз.

Лікування ДГ залежить від наявності у каріотипі У-хромосоми. У зв'язку з високим ризиком малігнізації гонад при наявності У- хромосоми необхідне їх оперативне вилучення.

За відсутності у каріотипі У-хромосоми чи після оперативного вилучення гонад при її наявності проводиться замісна гормонотерапія, спрямована на: фемінізацію фігури, зменшення рівня гонадотропінів, циклічні зміни в ендометрії з менструальноподібною реакцією, профілактику естрогендефіцитних станів, соціальну адаптацію.

Тестикулярна фемінізація (синдром Морриса, несправжній чоловічий

гермафродитизм).

Частота 1 на 15000 новонароджених. Моногенна мутація при каріотипі ХУ. Ця патологія зумовлена структурним дефектом У-хромосоми. У результаті тестикули неспроможні до сперматогенезу та синтезу достатньої кількості тестостерону. Практично відсутній фермент 5а -редуктаза, яка перетворює тестостерон у біологічно більш активний дигідротестостерон. Але збережена спроможність до утворення естрогенів з андрогенів.



Клініка. Зовнішні статеві органи сформовані за жіночим фенотипом, внутрішні статеві органи відсутні. Гонади розташовані біля стінок таза або (частіше) у пахвинних каналах і товщі великих статевих губ.

Діагностика — генетична консультація, УЗД.

Лікування.Обов'язковим етапом лікування є вилучення неповноцінних тестикул, оскільки більш як у 30% випадках в них розвиваються злоякісні пухлини типу гонадобластоми. Кольпопоез. Після видалення гонад обов'язково проводиться тривала замісна гормонотерапія.

Синдром трисомії Х

Характеризується каріотипом 47ХХХ. Характерно:

- первинна аменорея

- безпліддя

- передчасний клімакс

- шизофренія

Діагностика – каріотипування.

Генітальний інфантилізм

Характеризується недостатнім статевим розвитком без порушення хромосомного набору. В залежності від розмірів матки розрізняють наступні ступені генітального інфантилізму:

1 ступінь – 5-7 см

2 ступінь – 3-5 см

3 ступінь – менше 3 см.

В залежності від ступеня та рівня синтезу гормонів може спостерігатись наступна клініка:

- Аменорея та гіпоменструальний синдром

- Безпліддя

- Невиношування вагітності

- Розумовий розвиток не страждає

- Низький ріст

- Вузький таз

- Гіпоплазія статевих органів та молочних залоз

- Передчасний клімакс

Діагностика: збір анамнезу, визначення розмірів матки під час бімануального обстеження по відношенню до шийки матки, УЗД, візначення рівня статевих гормонів.

Лікування: в залежності від ступеня введення лише естрогенів до початку менструації, циклічна гормональна естроген-гестагенна терапія.

 

Вторинна яєчникова аменорея зустрічається при синдромі склерокістозних яєчників (синдром Штейна-Левенталя).

 


mylektsii.ru - Мои Лекции - 2015-2018 год. (0.005 сек.)Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав Пожаловаться на материал