Лейкозы

При лейкозах опухолевая ткань первоначально разрастается на " территории" костного мозга и постепенно замещает нормальные ростки кроветворения. Механизмы этого явления мал изучены. Вероятно, речь идет не о простом механическом вытеснении, а скорее о подавлении нормальных ростков клоном лейкозных клеток с участием особых факторов и контактного торможения. В результате этого процесса у больных лейкозами за­кономерно развиваются различные варианты цитопений — анемия, тромбоцитопения, лимфоцитопения, гранулоцитопения, что приводит к повышенной кровоточивости, кровоизлияниям, пода­влению иммунитета с присоединением инфекционных осложне­ний.

Метастазирование при лейкозах сопровождается появлением лейкозных инфильтратов в различных органах — печени, селе­зенке, лимфатических узлах и др. В органах могут развиваться изменения, обусловленные обтурацией сосудов опухолевыми клетками — инфаркты, язвенно-некротические осложнения.

Принципы классификации лейкозов. Выделяют пять основ­ных принципов классификации: по характеру течения лейкозов; по степени дифференцировки опухолевых клеток; в соответст­вии с цитогенезом; на основе иммунного фенотипа опухолевых клеток; по общему числу лейкоцитов и наличию бластных кле­ток в периферической крови.

По характеру течения выделяют острые, проте­кающие менее года, и хронические, существующие длительное время.

По степени дифференцировки опухоле­вых клеток выделяют недифференцированные, властные и цитарные лейкозы.

При высоком блоке дифференцировки лейкозные клетки мо­гут напоминать стволовые и властные клетки первых четырех классов клеток-предшественниц [Чертков И.Л., Воробьев А.И., 1993]. Поэтому по степени дифференцировки эти лейкозы назы­вают властными и недифференцированными. Поскольку они протекают остро, то можно говорить, что острые лейкозы — это бластные и недифференцированные лейкозы.

При низком блоке дифференцировки лейкозные клетки напо­минают процитарные и цитарные клетки-предшественницы, лей­козы протекают менее злокачественно, хронически и называют­ся цитарными.

Цитогенетические варианты лейкозов основы­ваются на представлениях о кроветворении (см. схему 34). Острые лейкозы по цитогенезу подразделяются на лимфобластный, миелобластный, монобластный, миеломонобластный, эритромиелобластный, мегакариобластный, недифференцированный. Иронические лейкозы представлены лейкозами миелоцитарного происхождения (хронический миелоцитарный лейкоз, хрониче­ский нейтрофильный лейкоз, хронический эозинофильный лейкоз, хронический базофильный лейкоз, миелосклероз и др.), лимфоцитарного происхождения (хронический лимфолейкоз, парапротеинемические лейкозы: миеломная болезнь, первичная макроглобулинемия Вальденстрема, болезнь тяжелых цепей Франклина; лимфоматоз кожи — болезнь Сезари и др.), моноцитарц₀, го происхождения (хронический моноцитарный лейкоз, гистиоцитоз X).

Иммунный фенотип опухолевых клеток в настоящее время стало возможным проводить более точное типирование опухолевых клеток в зависимости от их иммунного фенотипа по экспрессии CD19, CD20, CD5, легких цепочек имму­ноглобулинов и других антигенных маркеров.

По общему числу лейкоцитов в периферической крови и наличию лейкозных кле­ток выделяют лейкемические (более 50 — 80 • 10⁹/л лейкоцитов, в том числе бластов), сублейкемические (50—80 • 10⁹/л, в том чис­ле бласты), лейкопенические (содержание лейкоцитов в перифе­рической крови ниже нормы, но есть бласты), алейкемические (содержание лейкоцитов в периферической крови ниже нормы, бласты отсутствуют).

Морфологическое исследование имеет большое значение в диагностике лейкозов. Основными методами прижизненной мор­фологической диагностики являются исследования мазков пери­ферической крови и биоптатов костного мозга, которые получа­ют при трепанации гребешка подвздошной кости или пункции грудины, а также других органов.