Аменорея, пов’язана з порушенням функції наднирників

Адрено-генітальний синдром (гіперандрогенія наднирникового походження)

Характерний вірільний синдром – порушення менструальної функції (аменорея, гіпоменструальний синдром, кровотечі), оволосіння за чоловічим типом, зміни вторинних статевих ознак – дефемінізація та маскулінізація (збільшення клітора, загрубіння голосу та інше).

Гірсутний синдром – оволосіння за чоловічим типом без зміни вторинних статевих ознак.

Гіпертрихоз – збільшення оволосіння в місцях, характерних для жінки (за жіночим типом).

Адрено-генітальний синдром виникає внаслідок гіперплазії кори наднирників, генотип при цьому 46ХХ. Характеризується первинною та вторинною аменореєю.

Розрізняють наступні форми:

1) проста вірільна – виникає внаслідок дефекту С-21-гідрооксілази:

- з вибірковою клінікою: гіпертрофія клітора, незрощення урогенітального синусу, жіночий гермафродитизм. Часто таким дівчаткам при народженні встановлюють іншу стать - чоловічу.

- з препубертатною клінікою: розвиток по чоловічому типу, передчасна статева зрілість, після 10 років ріст зупиняється, вірілізація, ожиріння, вугрова висипка на обличчі, атрофія молочних залоз

- з постпубертатною клінікою: гірсутизм, аменорея, гіпертрофія клітора, атрофія матки, яєчників, молочних залоз. В дорослому віці – вірілізація, обмінні порушення (ожиріння, підвищення рівня цукру – діабет бородатих), статеві порушення (гомосексуалізм, німфоманія), психічні порушення.

- синдром Крука-Апера-Галлє – починається з дефемінізації, а потім маскулінізація

2) вроджена вірілізуюча гіперплазія кори наднирників з втратою солей:

- водно-електролітні порушення, гостра ниркова недостатність

- соматична патологія,

- вірілізація,

- зниження натрію, підвищення рівня калію, блювання,

- смерть від коллапсу

3) вроджена вірілізуюча гіперплазія кори наднирників з гіпертензією:

- вірілізація

- збільшення АТ

- іноді лихоманка.

Також є адреногенітальний синдром пухлинного ґенезу наднирників (андробластома, кортикостерома).

При нерізко вираженому АГС характерні наступні порушення:

- аменорея та гіпоменструальний синдром

- безпліддя

- невиношування вагітності

- маткові кровотечі.

Основа діагностики – визначення рівня андрогенів наднирникового походження (дегідроадреностендіола сульфат), визначення 17-КС сечі, генотипування, УЗД наднирників. Позитивна проба з дексаметазоном. Лікування – призначення глюкокортикоідів.