Вопрос 4. Накопление липидов (липидозы): морфологическая характеристика, патогенез, причины,исходы

Накопление липидов (липидозы): морфологическая характеристика, патогенез, причины, исходы. Наследственные (системные) липидозы.

Паренхиматозные жировые дистрофии - нарушение обмена ц/плазматич жира→ накопление капель триглицеридов в ц/плазме клеток, где они обычно не встречаются, увеличение содержания в тех кл, где они есть в норме или образование жиров необычного хим стр-я.

Причины жировой дистрофии разнообразны:

1)кислородное голодание; 2)тяжелые или длительно протекающие инфекции; 3)авитаминозы; 4)одностороннее питание.

Исходы - обратима (при отсутствии грубого полома стр-р) или гибель кл-к

Макро-вид органов: 1.глинисто-желтый цвет 2.тусклый вид 3.дряблая консист

Мех-мы развития дистрофии и их хар-ка: 1.инфильтрация - 2.декомпозиция (фанероз) 3.извращенный синтез -. 4.трансформация

Мех-м развития ЖД в почке – инфильтрация эпителия поч канальцев жиром при липемии и гиперхолестеринемии→ гибель клеток

Мех-м развития ЖД в миокарде: декомпозиция и ифильтрация при энергет дифиците (повыш поступл ЖК в кардиомиоциты→ нарушение обмена→ распад липопротеидных комплексов в/кл стр-р)→ пылевидное и мелкокапельное ожирение

Этиология: гипоксия при болезнях сердца, легких, анемии, инфекции – дифтерия, сепсис.

Патогенез: декомпозиция и инфильтрация.

Исход: на ранних стадиях – обратимый процесс, при выраженных изменениях ведет к некрозу клетки..

Образное название сердца при ЖД - «тигровое сердце»

Мех-м развития ЖД в печени: 1.чрезмерное поступление в гепатоциты ЖК или повыш их синтез 2.возд токс веществ, блокирующих окисление ЖК 3.недостат поступление АК, необх для синтеза фосфолипидов и липопротеидов

Этилогия: интоксикации (алкоголь, лекарства, промышленные яды), нарушения питания (недостаток белка и витаминов в пище), сахарный диабет, общее ожирение.

Патогенез: инфильтрация и трансформация.

Исход: на ранних стадиях процесс может быть обратим, на поздних стадиях ведет к развитию цирроза печени.

Системные липидозы

Возникают вследствие наследств дефицита ферментов метаболизма липидов (насл ферментопатии)

Виды: 1.цереброзидлипидоз(болезнь Гоше – дефицит глюкоцереброзидазы→ печень, селезенка, КМ, ЦНС> гибель клеток этих органов, и к прогрессирующему слабоумию, увеличению массы печени, селезенки и истощению (кахексии).

2.сфингомиелинлипидоз (б. Ниманна-Пика –отсутствие сфингомиелиназы→ печень, селезенка, КМ, ЦНС)

3.ганглиозидлипидоз (б. Тея-Сакса, или амавротическая идиотия –дефиц гексозаминидазы→ ЦНС, сетчатка глаз, нерв сплетения, селезенка, печень)

4.генерализованный ганглиозидоз (б. Нормана-Ландинга –дефиц β -галактозидазы→ ЦНС, сетчатка глаз, нерв сплетения, селезенка, печень)..

Стромально-сосудистые жировые дистрофии

Стромально-сосудистые жировые дистрофии (липидозы)-возникают при наршении обмена нейтр жиров или холестерина и его эфиров

Ожирение, или тучность – увел кол-ва нейтр жиров в жировых депо, имеющие общий хар-р. Выражается в обильном отложении жиров в ПЖК, сальнике, брыжейке, средостении, эпикарде

Классификация

-по этиологии: 1.первичное (идиопатическое) 2.вторичное: а)алиментарное (несбалансир питание, гиподинамия) б)церебральное (травма, опухоль мозга, нейротропные инф) в)эндокринное (синдромы Фрелиха и Иценко-Кушинга) г)насл (синдром Лоренса-Муна-Бидля и бол-нь Гирке)

-по внеш проявл: 1.симметричный 2.верхний тип 3.средний тип 4.нижний тип

-по превышению массы тела: 1 степень (20-29%) 2 степ (30-49%) 3 степ (50-99%) 4 степ (100% и более)

-по хар-ру морф изменений жир ткани: 1.гипертрофический вар (клетки увелич и содерж в неск раз больше триглицеридов, чем обычные, при этом число адипоцитов не меняется) 2.гиперпластический вар (число адипоцитов увел, но ф-я не нарушена, метаб изм нет, теч-е доброкач)

Мех-м – наруш равновесия липогенеза и липолиза в жир кл в пользу липогенеза, что м.б. связано с активацией липопротеиновой липазы и угнетением липолитических липаз, а также с наруш гормон регуляции в пользу антилиполитических гормонов, сост жирового обмена в киш и печени

Значение: развитие тяж осложн, фактор риска мн заб-й

Исход: редко благоприятный

Истощение – антипод ожирения, в основе лежит атрофия

Нарушение обмена холестерина и его эфиров лежат в основе тяжелого заболевания - атеросклероза. При этом в интиме артерий накапливаются не только холестерин и его эфиры, но и липопротеиды низкой плотности и белки плазмы крови, чему способствует повышение сосудистой проницаемости. Накапливающиеся высокомолекулярные вещества ведут к деструкции интимы, распадаются и омыляются. В результате этого в интиме образуется жиробелковый детрит (athere - кашицеобразная масса), разрастается соединительная ткань (sclerosis - уплотнение) и формируется фиброзная бляшка, нередко суживающая просвет сосуда