Классификация лейкозов

Введение

Лейкоз, или лейкемия, (leucaemia, leucosis) – название происходит от греческого слова «leukos» – белый. Лейкозы – это целая группа злокачественных заболеваний системы кроветворения.

Лейкозы – представляют собой опухоли, диффузно поражающие гемопоэтическую ткань костного мозга. Уровень заболеваемости лейкозами в разных странах мира колеблется в широком диапазоне: от 3 до 10 человек на 100 000 населения. При этом мужчины болеют различными формами лейкоза примерно в 1, 5 раза чаще, чем женщины.

Лейкозы встречаются с разной частотой внутри разных возрастных групп. Например, характерным для людей 20–30 лет является острый миелобластный лейкоз, для 40–50 лет – хронический миелобластный, а для пожилого и старческого возраста – хронический лимфобластный и волосатоклеточный лейкозы.

Названия лейкозов происходят от типа клеток крови, лежащих в их основе, а окончание «бластный» указывает на то, что клетки эти незрелые и в норме являются предшественниками нормальных клеток крови. Эти клетки – одна из разновидностей созревающих клеток костного мозга. Проходя несколько стадий взросления, они выходят в кровь в виде лейкоцитов, белых телец крови. Лейкозы относятся к группе заболеваний, называемых гемабластозами.

Гемабластозы – это опухолевый процесс, новообразования, возникающие из клеток кроветворной ткани.

Гемабластозы подразделяются на 2 группы: 1) системные заболевания, диффузно поражающие кроветворную ткань, – лейкозы; 2) регионарные заболевания – гематосаркомы – образуют солидные опухоли

Острые лейкозы занимают ведущее место в структуре заболеваемости гемобластозами, составляя приблизительно 13 их общего числа. Мужчины болеют чаще, чем женщины. При этом всеми исследователями отмечается 2 пика заболеваемости: в 3–4 и 60–69 лет.

Классификация лейкозов

Учитывая степень увеличения в крови общего числа лейкоцитов, в том числе и лейкозных клеток, различают лейкемические (десятки и сотни тысяч лейкоцитов в 1 мкл крови), сублейкемические (не более 15000–25000 в 1 мкл крови), лейкопенические (число лейкоцитов уменьшено, но лейкозные клетки обнаруживаются) и алейкемические (лейкозные клетки в крови отсутствуют) варианты лейкоза.

В зависимости от степени дифференцировки (зрелости) опухолевых клеток крови и характера течения (злокачественное и доброкачественное) лейкозы делят на острые и хронические.

Для острого лейкоза характерны пролиферация недифференцированных или малодифференцированных, бластных, клеток («бластные» лейкозы) и злокачественность течения, для хронического лейкоза – пролиферация дифференцированных лейкозных клеток («цитарные» лейкозы) и относительная доброкачественность течения.

Руководствуясь гисто (цито) генезом лейкозных клеток, выделяют гисто (цито) генетические формы как острого, так и хронического лейкоза. Гистогенетическая классификация лейкозов в последнее время претерпела значительные изменения в связи с новыми представлениями о кроветворении. Принципиальным отличием новой схемы кроветворения является выделение классов клеток-предшественников разных ростков кроветворения.

На основании современных представлений о кроветворении среди острых лейкозов выделяют следующие гистогенетические формы:

– недифференцированный, – миелобластный, – лимфобластный, – монобластный (миеломонобластный), – эритромиелобластный, – мегакариобластный.

Недифференцированный острый лейкоз развивается из клеток-предшественников первых трех классов, лишенных морфологических признаков принадлежности к тому или иному ряду кроветворения. Остальные формы острого лейкоза происходят из клеток-предшественников IV класса, т.е. из клеток-бластов.

Хронические лейкозы в зависимости от ряда созревающих клеток гемопоэза, из которых они возникают, разделяются на:

1) лейкозы миелоцитарного происхождения; 2) лейкозы лимфоцитарного происхождения; 3) лейкозы моноцитарного происхождения.

К хроническим лейкозам миелоцитарного происхождения относят:

– хронический миелоидный лейкоз, – хронический эритромиелоз, – эритремию, – истинную полицитемию.

К хроническим лейкозам лимфоцитарного ряда относятся: – хронический лимфолейкоз, – лимфоматоз кожи (болезнь Сезари), – парапротеинемические лейкозы (миеломная болезнь; первичная макроглобулинемия Вальденстрема; болезнь тяжелых цепей Франклина).

К хроническим лейкозам моноцитарного происхождения причисляют моноцитарный (миеломоноцитарный) лейкоз и гистиоцитозы.