Перечислить и пояснить механизмы развития первичных иммунодефицитов, назвать их виды.

Назвать виды нарушений системы иммунобиологического надзора (ИБН).

1. Иммунодефициты

2. Иммунная толерантность

3. Аллергия, аутоаллергия

4. аутоиммунная патология

2. Дать определение понятия «иммунопатологические состояния». Назвать виды, привести примеры.

Иммунопатологические состояния – это такие состояния, развитие которых связаны с нарушением функции иммунокомпетентной (лимфоидной ткани).

Виды:

1. иммунодефицитные состояния (ИДС) (СПИД, агаммаглобулинемия Брутона, синдром Ди Джоржди)

2. патологическую толерантность (персистирование вируса гепатита?? Мех-м: повышение активности Т-супрессоров, ИДС, закрытие АГ детерминант чужеродными АТ, АГ перегрузка ТЛ, недостаточность костимуляции ТЛ)

3. реакцию " трансплантат против хозяина"

4. аллергические реакции (бронхиальная астма, дерматит, отек Квинке, крапивница, туберкулиновая проба, анафилактический шок)

5. состояния иммунной аутоагрессии (гломерулонефрит)

Перечислить и пояснить механизмы развития первичных иммунодефицитов, назвать их виды.

1-3 специфические

1.Преимущественное поражение системы В-лимфоцитов:

- X-сцепленная агаммаглобулинемия (Брутона)

- Общий варьирующий иммунодефицит (дефицит продукции IgG и IgA)

- Селективный IgA-дефицит

- Нарушения переключений изотипов Ig

Агаммаглобулинемия Брутона (1955) – сцепленное с Х-хромосомой заболевание.

характеризуется:

- отсутствие сывороточных иммуноглобулинов

- полным отсутствием зрелых В-лимфоцитов в крови, лимфоузлах и селезёнке;

- отсутствие плазматических клеток;

- сохранностью системы Т-лимфоцитов и опосредуемых ею реакций.

Проявляется с 8-9 месяца жизни

Возбудители – стафилококки, стрептококки и Haemophilus influenzae

2. Преимущественное поражение системы Т-лимфоцитов

- Синдром Х-сцепленной гиперпродукции IgM

- Тяжелые комбинированные иммунодефициты (SCID)

- Х-сцепленный тяжелый комбинированный иммунодефицит

- Синдром обнаженных лимфоцитов

- Синдром Ди Джорджи (гипоплазия тимуса): возникает вследствие нарушения закладки третьего и четвёртого глоточных карманов и характеризуется:

- полным отсутствием специфических клеточных иммунных реакций вследствие гипоплазии или отсутствия вилочковой железы;

- тетанией, связанной с отсутствием паращитовидных желёз;

- врожденными дефектами сердца и крупных сосудов (дуги аорты)

Дети с этим синдромом подвержены вирусной, грибковой и протозойной инфекциям

3. Комбинированные первичные специфические иммунодефициты:

- синдром Вискотта-Олдрича

- атаксия-телеангиоэктазия (синдром Луи-Бар)

- недостаточность аденозиндезаминазы

- агаммаглобулинемия швейцарского типа.

-недостаточность пуриннуклеозид фосфорилазы.

- дефицит транскобаламина II.

- сцепленная с хромосомой X форма

Агаммаглобулинемия швейцарского типа возникает:

- вследствие дефекта лимфоидной стволовой клетки – общего предшественника Т- и В-лимфоцитов

- вследствие нарушения дифференцировки нормальных стволовых клеток из-за дефекта тимуса.

Дети погибают в первый год жизни, т.к. не имеют защиты против всех форм вирусной, грибковой и бактериальной инфекции

4. Неспецифические иммунодефициты (А зависимые) – здесь и первичные, и вторичные!!

Ι. Дефекты фагоцитоза (наследственные и приобретённые):

1. Уменьшение количества циркулирующих клеток (нейтропения);

2. Дефект адгезии лейкоцитов к эндотелию: наследственный дефект по 21 хромосоме, связанным с нарушением биосинтеза молекул адгезии;

3. Нарушение хемотаксиса:

а) синдром Чедиака-Хигаши – наследственное заболевание

б) дефектом образования хемотаксических факторов (дефицит С5а фрагмента комплемента или Ig);

в) увеличением концентрации плазменных ингибиторов хемотаксических факторов (при циррозе, саркоидозе);

г) ингибиторами движения лейкоцитов (при опухолях, ревматоидном артрите);

4. Нарушение прилипания лейкоцитов к бактериям – при внутриклеточных дефектах лейкоцитов (СД) или при дефиците опсонинов (иммуноглобулинов или компонентов комплемента)

5. Нарушение бактерицидной активности

II. Дефицит системы комплемента

4. Дать определение понятия «вторичные» иммунодефициты. Назвать виды, пояснить причины и механизмы развития вторичных иммунодефицитов и иммунодепрессивных состояний.

Вторичные иммунодефициты - иммунопатологические состояния приоб­ретенного характера. Проявляются опухолевыми или инфекционными заболеваниями.

Этиология:

- Синдром приобретённого иммунодефицита (СПИД) - ВИЧ

- Инфекционные заболевания (бактериальные, вирусные, паразитарные инфекции)

- Экзогенные воздействия (ионизирующая радиация, цитостатики)

- Стресс

- Заболевания иммунокомпетентной системы: дефект В-звена (хронический лимфолейкоз) или Т-звена (лимфогранулематоз)

- Генерализованные поражения костного мозга (миелоз, миелофиброз)

- Нарушения обмена веществ и интоксикации: дефицит микроэлементов, потери белка, истощение, ожог, уремия, опухоли.

- Иммунодефицит при старении

Механизмы:

· истощение компонентов системы комплемента, иммуноглобулинов, снижение функциональной активности фагоцитирующих клеток (бактериальная инфекция)

· Размножаясь в Т- и В- лимфоцитах, вирусы подавляют их функциональную активность, способность к синтезу цитокинов, антител, разрушению клеток-мишеней. Инфицируя макрофаги, вирусы нарушают процессы презентации антигена, а также способность макрофагов к поглощению и перевариванию чужеродных антигенов.