Легочные изменения при коллагенозах

Ревматизм. При ревматизме различают 5 типов легочных изменений: хроническую фиброзирующую пневмонию, диффузный интерстициальный фиброз, узелковые изменения с образованием или отсутствием полости, сухой или выпотной плеврит, сочетание ревматоидного артрита с пневмокониозом (синдром Каплана).

Системная красная волчанка - полисиндромное заболевание соединительной ткани аутоиммунного генеза. Болеют преимущественно женщины в детородном возрасте. Поражение легких встречается у 40-90% больных.

Рис. 22 Системная красная волчанка

Наличие плеврального выпота – одно из проявлений характерного для системной красной волчанки синдрома полисерозита. Фиброзирующий альвеолит на рентгенограммах проявляется деформацией и усилением легочного рисунка преимущественно за счет интерстициального компонента. При обострении болезни может усиливаться сосудистый компонент легочного рисунка. Наряду с этим определяются высокое стояние куполов диафрагмы, дисковидные ателектазы. При остром течении могут выявляться ограниченные затемнения (сосудистые пневмонии) с некрозом легочной ткани в центре и образованием полостей.

Выявление поражения кожи лица по типу “бабочки”, гломерулонефрита, фиброзирующего альвеолита с дисковидными ателектазами, полисерозита, полиартрита и изменения, соответствующих иммунологических, биохимических и других показателей свидетельствуют в пользу системной красной волчанки.

Системная склеродермия. При системной склеродермиии легкие поражаются до 90%. Первым проявлением заболевания может быть поражение легких, напоминающее диссеминированный туберкулез. Клинические симптомы заболевания могут отсутствовать, тогда оно выявляется при профилактической флюорографии. Иногда больные сами обращаются за медицинской помощью по поводу сухого кашля, кровохарканья и одышки.

Повышение сосудистой проницаемости приводит к отеку и инфильтрации межальвеолярных перегородок лимфоцитами, плазматическими клетками с повреждением базальных мембран капилляров и фибриноидным набуханием. Альвеолы заполняются макрофагами, десквамированным альвеолярным эпителием. Возникающая гипоксия стимулирует пролиферацию фибробластов, увеличение коллагеновых и ретикулярных волокон. Межальвеолярные перегородки утолщаются, альвеолы и капилляры частично или полностью облитерируются. Стенки альвеол могут разрываться, образуя кисты. Прогрессирование процесса ведет к развитию плеврального, интерлобулярного и перибронхиального фиброза. Поражение всех легочных структур ведет к формированию картины “сотового легкого”. Некоторые авторы отмечают возможность перехода альвеолярно-клеточной гиперплазии в злокачественную форму с развитием аденокарциномы легких.

Основным симптомом, указывающим на вовлечение в патологический процесс легких, является одышка, вначале при физической нагрузке, а затем и в покое. Присоединяется сухой кашель, а при значительных морфологических изменениях в легких и формирование бронхоэктазов - с выделением слизисто-гнойной мокроты. Кровохарканье встречается редко. Субплевральное расположение кист может явится причиной спонтанного пневмоторакса. Дисфагия вследствие поражения пищевода может явится причиной аспирационной пневмонии. Течение хроническое.

Рентгенологически определяется диффузный пневмосклероз, более выраженный в средних и нижних отделах. Грубые линейные тяжи, местами переплетаясь, образуют сетчатые структуры. Формирующиеся кисто-подобные полости могут достигать больших размеров, их скопления создают картину " сотового" легкого. Прорыв крупных кист в плевральную полость ведет к спонтанному пневмотораксу. Прогрессирование легочных изменений происходит медленно, иногда картина остается стабильной в течение 1-2 лет.

Узелковый периартериит. При узелковом периартериите легкие вовлекаются в патологический процесс в 20-45% случаев. Болеют преимущественно мужчины.

Изменения в легких могут проявляться в виде легочного васкулита и (или) интерстициального пневмонита. Легочный васкулит характеризуется деструктивно-пролиферативным процессом в стенках ветвей легочной и бронхиальных артерий с образованием некрозов и развитием мелких аневризм пораженных сосудов (некротизирующий ангиит). Поражение легких по типу интерстициального пневмонита встречается реже и характеризуется прогрессирующим пневмофиброзом.

Поражение легких при узелковом периартериите характеризуется следующими признаками: одышкой, кашлем, кровохарканьем, бронхоспастическим синдромом, лихорадкой, болями в груди при дыхании. Бронхоспастический синдром выявляется в 10-25% случаев узелкового периартериита, нередко являясь первым его клиническим проявлением. Болезнь характеризуется прогрессирующим течением с чередованием обострений и ремиссий. Легочный васкулит осложняется образованием полостей, легочными кровотечениями, формированием абсцессов легких, эмпиемы плевры. Прогрессирование интерстициального пневмонита ведет к развитию необратимой дыхательной недостаточности.

На рентгенограммах интерстициальный пневмонит проявляется усилением легочного рисунка и его деформацией. Инфильтративный тип затенений по типу пневмонии или в виде мелких очагов характерен для легочного васкулита. При поражении более крупных сосудов развивается клинико-рентгенологическая картина инфаркта легкого, нередко с образованием полостей.

Начальные проявления легочной локализации узелкового периартериита могут быть приняты за хронический бронхит, бронхиальную астму, пневмонию, туберкулез легких. Однако наличие описанного выше легочного синдрома, сочетающегося в различных вариантах с другими синдромами (кожным, кардиоваскулярным, абдоминальным, нефритическим, офтальмологическим, неврологическим, гематологическим), характерно для развернутой картины заболевания и облегчает установление диагноза узелкового периартериита.

Рентгенологически: двусторонние прикорневые уплотнения с веерообразно расходящимися тонколинейными тяжами и множественные, неправильно округлой формы очаговоподобные тени в нижних и средних отделах легких. Верифицировать узелковый периартрит удается при помощи биопсии кожи.

Дифференциальная диагностика коллагенозов и диссеминированного туберкулеза вызывает затруднения лишь в редких чисто легочных формах заболевания. В этих случаях исключить туберкулез помогают рентгенологическая картина (преимушественное интерстициальное поражение нижних и средних отделов легких при коллагенозах и очаговое в верхних - при туберкулезе), отсутствие микобактерий в мокроте, отрицательные серологические реакции на туберкулез, отсутствие эффекта от интенсивного противотуберкулезного лечения.

Шегрена болезнь (сухой синдром, Гужеро-Шегрена синдром) - системное заболевание соединительной ткани аутоиммунного генеза с преимущественным поражением экзокринных желез. Встречается чаще у женщин в климактерическом периоде. Легкие вовлекаются в патологический процесс у 10 % больных. Этиология неизвестна.

Основные признаки болезни: сухость слизистых оболочек полости рта, носа, глотки, половых органов, нарушение секреторной функции желез желудочно-кишечного тракта, кератоконъюнктивит и часто - полиартрит, сухость и атрофия слизистых трахеи, бронхов, голосовых связок являются причиной сухого кашля, охриплости голоса. В части случаев болезнь может проявляться изолированным поражением слюнных и слезных желез. Иногда отмечаются кровохарканье, боли в груди. Появление прогрессирующей одышки свидетельствует о поражении легочной паренхимы. У 1/3 больных отмечается синдром Рейно. Течение болезни хроническое, прогрессирующее. Возможны следующие осложнения: рецидивирующий плеврит, полисерозит, сахарный диабет, хронический панкреатит, образование лимфом, псевдолимфом.

Аускультативная картина зависит от особенностей поражения органов дыхания. Жесткое дыхание, рассеянные сухие хрипы свидетельствуют о наличии бронхита. При поражении легких по типу фиброзирующего альвеолита может выслушиваться крепитация. Изменение лабораторных показателей: гипохромная анемия, лейкопения, эозинофилия, увеличенная СОЭ, гипергаммаглобулинемия, ревматоидный фактор, противоядерные антитела, снижение уровня комплемента, повышение уровня сывороточного IgG. У 10 % больных выявляются LE-клетки. Рентгенологические изменения: при поражении легких по типу фиброзирующего альвеолита - усиление и деформация легочного рисунка. Прогрессирование процесса ведет к развитию фиброза и формированию на заключительных этапах болезни картины “сотового легкого”. Функциональные нарушения: рестриктивный синдром, снижение диффузионной способности легких. Поражение бронхиального дерева сопровождается обструктивными нарушениями вентиляции. Эндоскопическая картина: сухость и атрофические изменения слизистой трахеи и бронхов. В просвете бронхов может выявляться густой, вязкий секрет. Гистологическое исследование материала биопсии пораженных экзокринных желез подтверждает диагноз. Дифференциальная диагностика проводится с ревматоидным артритом и другими диффузными заболеваниями соединительной ткани.

Сифилис легких. При сифилисе легких обнаруживают равномерную мелкоочаговую диссеминацию на фоне сетчатого рисунка преимущественно в средних и нижних отделах легких. Очаговые тени четко контуированы, достаточно интенсивны и по величине превышают таковые при остром диссеминированном туберкулезе легких. Обычно они гуще расположены в прикорневых областях и никогда не сливаются. Они никогда не подвергаются обызвествлению, и это считается типичным для люэса. Корни несколько расширены, умеренно уплотнены и имеют полициклические контуры. Описанные мелкоочаговые тени являются отображением мелких гумм в легких.

Жалобы незначительны и могут отсутствовать. На поздних этапах отмечают кашель, боли в груди, иногда кровохарканье, нарастающую одышку. При аускультации иногда выслушивают сухие или мелкопузырчатые хрипы.

Наличие изменений сифилитического характера в других органах (гортань, бронхи, аорта, кости и др.),. положительная реакция Вассермана при отрицательных туберкулиновых реакциях, отсутствие ВК в мокроте при наличии полости распада в легком, отсутствие лечебного эффекта антибактериальных препаратов заставляют подумать о возможности сифилитических изменений в легких. При антилюэтическом лечении в легких изменения быстро рассасываются.