Легочно-почечные симптомы

Легочно-почечные симптомы включают гранулематоз Вегенера, болезнь Гудпасчера, некоторые варианты узелкового периартериита, острого гломерулонефрита, метастазирования злокачественной опухоли почки в легкие, уремический пневмонит, диффузную метастатическую кальцификацию легких при терминальной почечной недостаточности. От диссеминированного туберкулеза приходится дифференцировать первые два синдрома.

Синдром Гудпасчера (геморрагический легочно-почечный синдром, легочное кровотечение с гломерулонефритом, персистирующий гемофтиз с гломерулонефритом, идиопатический гемосидероз легких с гломерулонефритом и др.) - редкое заболевание аутоиммунной природы, при котором в патологический процесс вовлекаются базальные мембраны сосудов легких и почек. Болеют преимущественно мужчины в возрасте 18-35 лет.

Высказывается предположение о том, что синдром Гудпасчера является вариантом течения идиопатического гемосидероза легких. В качестве этиологически провоцирующего агента основная роль отводится вирусной инфекции, что косвенно подтверждается увеличением частоты синдрома Гудпасчера в период эпидемии гриппа. Имеются указания, что синдром Гудпасчера может возникать у лиц, имеющих контакт с летучими углеводородами и другими органическими растворителями.

Микроскопическое исследование легких выявляет геморрагический некротизирующий альвеолит: межальвеолярные перегородки, альвеолы, а также прикорневые лимфатические узлы заполнены эритроцитами и гемосидерофагами. Как и при идиопатическом гемосидерозе легких, могут выявляться истончение, расщепление и разрушение эластических волокон. В почках обнаруживаются изменения, характерные для острой или подострой стадии гломерулонефрита.

Основные клинические симптомы: кровохарканье (легочное кровотечение), лихорадка, слабость, боли в груди, одышка. При поражении почек развивается картина почечной недостаточности. Появление отеков, сонливости, неукротимой рвоты, анурии свидетельствует о развитии уремии. Симптомы поражения почек нередко следуют за поражением легких или возникают одновременно.

Данные объективного исследования малохарактерны: бледность кожных покровов, сухие и разнокалиберные влажные хрипы при аускультации легких. Повышение артериального давления отмечается у 15% больных, гепатоспленомегалия - у 10%.

Практически постоянными признаками являются выраженная гипохромная железодефицитная анемия, анизо- и пойкилоцитоз. Уровень железа в крови снижается, отмечается гиперазотемия. С помощью методов прямой и непрямой иммуннофлюоресценции и радиоиммуннологически выявляют циркулирующие антитела против базальных мембран почечных клубочков и альвеол легкого. В моче - макрогематурия, протеинурия, цилиндрурия. При рентгенологическом исследовании выявляются мелкоочаговые диссеминированные изменения на фоне сетчатой деформации легочного рисунка; кровоизлияния в легочную паренхиму проявляются затемнением по типу инфаркта легкого. Плевральный экссудат выявляется редко.

Лечение большими дозами кортикостероидов и цитостатиков может замедлить развитие болезни, но обычно смерть наступает в течение года.

Гранулематоз Вегенера Этиология гранулематоза Вегенера неизвестна, однако в генезе заболевания большое значение придается аутоиммунным нарушениям. Характерная для этого заболевания клиническая и патоморфологическая картина может возникнуть в ответ на прием некоторых антибиотиков, сульфаниламидов, препаратов, содержащих серу, при воздействии вредных профессиональных факторов. Нередко начало болезни связывают с перенесенными острыми респираторными вирусными инфекциями.

Предполагается, что в результате аутоиммунных нарушений первичный патогенный фактор вызывает генерализованный васкулит, следствием которого является образование гранулем с последующей их деструкцией (некрозом). При локализованных формах гранулематоза Вегенера (риногенный гранулематоз или злокачественная гранулема носа) болезнь поражает, прежде всего, носоглотку, придаточные пазухи носа, среднее ухо, зев, гортань. Язвенно-некротический процесс в указанных органах, приводящий иногда к перфорации неба (глазницы), далее может распространяться на трахею, бронхи, легкие и другие органы (генерализованная форма). Некротизирующий гранулематозный процесс при генерализованной форме заболевания поражает преимущественно сосуды среднего и мелкого калибра, в первую очередь легких и почек (эндартериит, панартериит, тромбангит), что приводит к аневризматическим расширениям сосудов и их разрыву. Гранулемы, выявляемые в пораженных органах, представляют из себя узелки, в центре которых некротическая ткань. Далее к периферии выявляется множество гигантских клеток Лангханса, а также плазматические клетки, лимфоциты, гистиоциты.

На начальных этапах болезни около 50% больных жалуются на гнойные выделения из носа, постоянную заложенность носа, носовые кровотечения. Развивается картина тяжелого гнойного синусита, гнойного отита. При изъязвлении и разрушении хрящевой перегородки носа возникают носовые кровотечения, формируется седловидная форма носа. Приблизительно у 1/3 больных встречается так называемая “обезглавленная” форма болезни, при которой поражение носоглотки отсутствует. Прогрессирование болезни и распространение патологического процесса на трахею, бронхи и легкие вызывает мучительный кашель, кровохарканье, боли в груди. Лихорадка при этом - один из наиболее частых симптомов болезни. Деструктивный процесс в легких (образование полостей, содержащих некротическую ткань) предопределяет возникновение легочных кровотечений. Иногда выявляется геморрагический плеврит. Очень частым, однако необязательным, проявлением болезни является поражение почек с признаками прогрессирующей почечной недостаточности. Могут возникать дисфагия, афтозный стоматит, гингивит, глоссит, экзофтальм, конъюнктивит, кератит, эписклерит, склерит, ангиопатия сетчатки, артралгии, множественные мононевриты, миалгии, полиаденит, перикардит, миокардит, коронарит, гепатолиенальный синдром, язвенно-некротические изменения тонкого кишечника, кожи. Признаки поражения поджелудочной железы выявляются редко. Течение болезни неуклонно прогрессирующее с летальным исходом.

Объективное исследование больного может выявить умеренно увеличенные, безболезненные, не спаянные с кожей и подкожной клетчаткой подчелюстные, шейные, подмышечные лимфатические узлы. Аускультативная картина над легкими вариабельна и зависит от особенностей поражения трахеи, бронхов, легочной паренхимы. В клиническом анализе крови выявляются увеличенная СОЭ, лейкоцитоз, эозинофилия, сдвиг лейкограммы влево за счет палочкоядерных форм, метамиелоцитов и миелоцитов, нормохромная анемия. Как правило, выявляются резко положительные биохимические острофазовые реакции, гиперальфа-2- и гаммаглобулинемия. Могут выявляться LE-клетки (редко), противоядерные антитела, ревматоидный фактор, у большинства больных определяются повышенные уровни IgG и А, значительное снижение уровня комплемента. При поражении почек возникают массивная протеинурия, гематурия, лейкоцитурия, цилиндурия, азотемия.

На рентгенограммах выявляются солитарные или множественные инфильтраты, имеющие иногда “летучий” характер, склонность к образованию полостей до 2-5 см в диаметре (фибринозно-гнойная пневмония с некрозом). Обширные инфильтраты или геморрагические инфаркты легочной ткани с большими полостями распада - характерный рентгенологический признак болезни. У некоторых больных при рентгенологическом исследовании выявляются мелкоочаговые затемнения на фоне усиленного легочного рисунка за счет интерстициальной ткани, что может привести к ошибочной их трактовке (карциноматоз легких, милиарный туберкулез и др.). Увеличение лимфатических узлов средостения для гранулематоза Вегенера нехарактерно. Как уже отмечалось, у некоторых больных в плевральной полости может определяться уровень жидкости.

При поражении носоглотки целесообразно провести назофарингеальную биопсию, позволяющую выявить признаки васкулита. В необходимых случаях проводится биопсия легких, почек.

Диагноз основывается на триаде признаков, наличие которых характерно для развернутой картины заболевания: гранулематозное некротизирующее поражение органов дыхания, системный гранулематозный васкулит и диффузный некротический гломерулонефрит.