Саркоидоз

САРКОИДОЗ (болезнь Бенье-Шауманна-Бека) - системное заболевание, проявляющееся наличием в органах и тканях эпителиоидных гранулем без казеоза с тенденцией к рассасыванию или образованию гиалиновой соединительной ткани. В подавляющем большинстве случаев поражаются внутригрудные лимфатические узлы (ВГЛУ) и легкие, поэтому заболевание наиболее известно фтизиатрам и пульмонологам. Эпителиоидные гранулемы могут появляться и в других органах, а поэтому с больными саркоидозом приходится иметь дело врачам разных специальностей - терапевтам, дерматологам, окулистам, невропатологам.

Этиология саркоидоза неизвестна. Особое внимание заслуживают две гипотезы: о связи саркоидоза и туберкулеза и о полиэтиологической природе саркоидоза. На связь саркоидоза с туберкулезом указывает сходство морфологических изменений и микробиологических исследований, при которых в мокроте, крови и бронхоальвеолярной лаважной жидкости (БАЛЖ) у больных обнаруживаются ультрамелкие формы (УМФ) микобактерий туберкулеза (МБТ), которые при введении лабораторным животным вызывают в легких изменения, подобные эпителиоидноклеточной гранулеме. Вместе с тем биологические особенности УМФ МБТ обуславливают 4 существенных различия между этими заболеваниями:

1. Отсутствие в саркоидных гранулемах характерного для туберкулеза казеозного некроза.

2. Отсутствие у подавляющего числа больных саркоидозом положительной реакции на туберкулин.

3. Отсутствие положительного эффекта от специфической противотуберкулезной химиотерапии, вызывающей, напротив, ухудшение течения саркоидоза.

4. Отсутствие доказательств контагиозности саркоидоза и эпидемической опасности больных саркоидозом.

На этих различиях в значительной мере строится дифференциальная диагностика саркоидоза и туберкулеза.

Гипотеза о полиэтиологичности природы саркоидоза опирается на тот факт, что характерную для саркоидоза четко ограниченную эпителиоид-ноклеточную гранулему могут вызвать L-формы и УМФ микробов - бруцеллы, МБТ, вирусы (например, гепатита В), токсичные вещества, способные взаимодействовать с белками в качестве гаптена и придавать им антигенные свойства. Заболеваемость саркоидозом в различных регионах страны составляет 2-5 случаев на 100000 населения. Болезненность саркоидозом составила 12-25 больных на 100000 населения.

Саркоидозом чаще заболевают лица молодого и среднего возраста. Говоря о клинических проявлениях саркоидоза, следует указать, что для подавляющего числа больных характерно несоответствие общего удовлетворительного состояния и обширности поражения, главным образом ВЛГУ и легочной ткани. Начало заболевания может быть острым, постепенным и бессимптомным.

Острое начало заболевания саркоидозом встречается у 19-25% больных. Клиническая картина в ряде случаев бывает настолько характерной, что описана в виде специальных синдромов. Так, синдром Лефгрена включает в себя повышение температуры до 39⁰С, появление узловатой эритемы, припухлости суставов и болей в них, повышенную СОЭ и двустороннее увеличение ВГЛУ. При синдроме Хеерфордта на фоне лихорадочного состояния развивается поражение околоушных и других слюнных желез, обусловливающее жалобы на сухость во рту, в сочетании с воспалением глаз - увеитом, иридоциклитом. Однако любой вариант острого начала саркоидоза не является признаком плохого прогноза заболевания, возможно, в связи с ранним его выявлением.

Постепенное начало заболевания (64, 4%) характеризуется малосимптомной клинической картиной: болью в груди, чаще в межлопаточной области, сухим кашлем, одышкой при физическом напряжении. Бессимптомное начало заболевания отмечается у 10-16, 5% больных.

Внелегочные локализации саркоидоза обнаружены у 14, 4 % впервые выявленных больных и у 30 % больных с рецидивирующим течением. Частота поражений отдельных органов: периферические лимфатические узлы - 37, 8 %, кожа и подкожная клетчатка - 21, 0 %, почки - 17, 8 %, печень - 15, 8 %, сердце - 10, 6 %, нервная система - 8, 4 %, щитовидная железа - 2, 2 %, глотка - 1, 1 %, кости - 1, 1 %, костный мозг - 1, 1 %, грудная железа - 1, 1 %, узловатая эритема - 42 %.

При поражении костей появляются множественные очаги разрежения в фалангах рук и стоп, описанные И.В.Морозовым в 1908 г. Внелегочные очаги поражения длительное время могут оставаться единственной локализацией поражения (как правило нераспознанной), и только позднее появляются изменения в легких, ВГЛУ, плевре, бронхах.

Клинический опыт позволяет установить диагноз саркоидоза в 35-40 % случаев на основании клинико-рентгенологического симптомо-комплекса: двустороннего увеличения ВГЛУ, диссеминации в легких, узловатой эритемы, артралгии при общем удовлетворительном состоянии больных и отрицательной реакции на туберкулиновую пробу. В подобных случаях можно не прибегать к инструментальным исследованиям.