Біохімія еритроцитів і лейкоцитів. Структура і функції гемоглобіну

1. У хворої 38 років після прийому аспірину і сульфаніламідів спостерігається посилений гемоліз еритроцитів, який викликаний недостатністю глюкозо-6-фосфатдегідрогенази. Порушення утворення якого коферменту спостерігається при цій патології?

A. Убіхінону

B. ФАДН₂

C. Пірідоксальфосфату

D. ФМНН₂

Е. НАДФН₂

2. На місці події знайдено труп чоловіка середнього віку. При візуальному обстеженні позначено характерне рожеве забарвлення шкіряних покровів та слизових. Як причину смерті припускають отруєння чадним газом. Вкажіть, які похідні гемоглобіну будуть знайдені в крові трупа при судово-медичній експертизі..

A. Вердогемоглобін.

B. Метгемоглобін.

C. Оксигемоглобін.

D. Карбгемоглобін.

E. Карбоксигемоглобін.

3. Еритроцити людини не містять мітохондрій. Який основний шлях утворення АТФ в еритроцитах?

A. Креатинкіназна реакція

B. Аденілаткіназна реакція

C. Аеробний гліколіз

D. Окиснювальне фосфорилювання

E. Анаеробний гліколіз

4. Жінка поступила в стаціонар з діагнозом пневмонія. Після інтенсивної терапії з призначенням антибіотиків у неї розвилась гемолітична анемія. Лабораторно встановлено зниження активності глюкозо-6-фосфатдегідрогенази еритроцитів. Порушення якого процесу в еритроцитах є причиною гемолітичної анемії?

A. Синтезу гема

B. Гліколізу

C. Утворення оксигемоглобіну

D. Відновлення глутатіону.

E. Синтезу гемоглобіна

5. При гіпоксичному стані в альпініста зміна метаболізму супроводжується зменшенням лужних резервів крові. Цьому сприяє нагромадження:

A. Ацетоацетату

B. Оксалату

C. Цитрату

D. Жирних кислот

E. Пірувату

6. Спадкова недостатність глюкозо-6-фосфатдегідрогенази еритроцитів проявляється підвищеною схильністю їх до гемолізу. Це пов’язано з:

A. Активацією гліколізу

B. Нагромадженням лактату

C. Пригніченням гліколізу

D. Посиленим окисленням ненасичених жирних кислот фосфоліпідів мембран

E. Втратою активності натрієвої помпи мембран (Na+, K+-АТФази)

7. У дитини з вираженим ціанозом вміст Нb-ОН крові склав 35% від загальної кількості гемоглобіну. З дефіцитом якого фермента найімовірніше пов’язаний такий стан?

A. Супероксидази

B. Каталази

C. Пероксидази

D. Метгемоглобінредуктази

E. Фруктозо-1, 6-дифосфатальдолази

8. Чоловік 29 років скаржиться на задишку, загальну слабкість, особливо, як він йде в гору. Аналіз крові показав велику кількість еритроцитів зміненої форми та наявність гемоглобіну S. Вкажіть, чим відрізняється цей гемоглобін від гемоглобіну А₁ дорослої людини.

A. Послідовністю амінокислот

B. Структурою гема

C. Кількістю амінокислотних залишків

D. Заміною однієї амінокислоти

E. Характером зв'язку між протомерами

9. У хворого з ознаками важкої форми гемолітичної анемії при лабораторному аналізі гемоглобіну встановлено відсутність a-ланцюга в складі тетрамеру гемоглобіну. До якого типу гемоглобінозів належить таке захворювання?

A. Гемоглобінопатія

B. Фетгемоглобінопатія

C. Таласемія

D. Серповидно-клітинна анемія

Е. Метгемоглобінемія

10. Лейкоцити виконують бактеріальну функцію завдяки утворенню пероксиду водню і гіпохлориту. Який фермент каталізує реакцію утворення гіпохлоритної кислоти.?

A. Каталаза

B. Супероксиддисмутаза

C. Глутатіонпероксидаза

D. Мієлопероксидаза

E. Глутатіонредуктаза

11. У хворого виявлена серповидноклітинна анемія. Заміна якої амінокислоти в поліпептидному ланцюгу Hb на валін призводить до цього захворювання?

A. Глутамінової кислоти

B. Аспарагінової кислоти

C. Лейцину

D. Аргініну

E. Треоніну

12. Яке похідне гемоглобіну виявляється в крові при отруєнні чадним газом:

A. Оксигемоглобін

B. Метгемоглобін

C. Карбоксигемоглобін

D. Карбгемоглобін

E. Вердогемоглобін

13. Хворий 20 років, скаржиться на загальну слабість, запаморочення, швидку стомлюваність. При обстеженні виявлено: гемоглобін крові 80 г/л, мікроскопічно виявлено еритроцити зміненої форми. Причиною може бути:

A. Серповидноклітинна анемія

B. Паренхіматозна жовтяниця

C. Гостра переміжна порфірія

D. Обтураційна жовтяниця

E. Хвороба Аддісона

14.Молекулярний аналіз гемоглобіну пацієнта, що страждає на анемію, виявив заміну 6-Глу на 6-Вал бета-ланцюга. Який молекулярний механізм патології?

A. Хромосомна мутація

B. Генна мутація

C. Геномна мутація

D. Ампліфікація генів

E. Трансдукція генів

15. Робітник цеху по виробництву нітросполук звернувся до лікаря зі скаргами на задишку та швидку втомлюванність. При обстеженні хворого виявлено ціаноз нижніх кінцівок. Яка причина цього стану?

A. Посилене метгемоглобіноутворення.

B. Гіповітаміноз.

C. Гіпервітаміноз.

D. Жирова інфільтрація печінки.

E. Авітаміноз.

16. Після ремонту автомобіля в гаражному приміщенні водій потрапив в лікарню з симптомами отруєння вихлопними газами. Концентрація якого гемоглобіну в крові буде підвищена?

A. Метгемоглобіну

B. Карбоксигемоглобіну

C. Карбгемоглобіну

D. Оксигемоглобіну

E. Глікозильованного гемоглобину

17. У дитини на протязі перших трьох місяців після народження розвинулась важка форма гіпоксії (задуха, синюшність). Який з процесів гемоглобіноутворення зазнав порушення?

A. Заміна HbF на HbА

B. Заміна HbF на Hb S

C. Заміна HbF на HbА_1с

D. Заміна HbF на мет HbА

E. Заміна HbF на HbМ

18. У жителя південно-східної Азії виникають симптоми жовтяниці після пpийому аспіpину, сульфаніламідів, пpотималяpійних пpепаpатів. Зниження активності якого феpменту можна чекати пpи дослідженні у цього хворого?

A фосфоглюкоізомеpази

B глюкозо-6-фосфатази

C глюкозо-6-фосфатдегідpогенази

D фосфоглюкомутази

E глутаматдегідpогенази

19.До лікаря звернувся пацієнт зі скаргами на задуху в стані спокою та при навантаженні. Лабораторне дослідженні крові виявило зміну форми еритроцитів у вигляді серпа. Як змінюється вміст оксигемоглобіну в крові та киснева ємність:

A. Зменшується вміст оксигемоглобіну та киснева ємність крові

B. Спостерігається збільшення вмісту гемоглобіну та кисневої ємність крові

C. Не змінюється вміст гемоглобіну та киснева ємність крові

D. Вміст гемоглобіну не змінюється, а киснева ємність крові зростає

E. Усе невірно.

20.Відомо, що в еритроцитах активно функціонує пентозофосфатний шлях. Яка головна функція цього метаболічного шляху у еритроцитах?

A Знешкодження ксенобіотиків

B Генерація енергіі

C Протидія перекисному окисленню ліпідів

D Окислення глюкози до лактата

E Посилення перекисного окислення ліпідів

21.У дівчинки, 7 років, виражені ознаки анемії. Лабораторно встановлено дефіцит піруваткінази в еритроцитах. Порушення якого процесу відіграє головну роль у розвитку анемії?

A Анаеробного гліколізу

B Окисного фосфорилювання

C Тканинного дихання

D Циклу Кребса

E Дезамінування амінокислот

22.У 22-річної жінки внаслідок довготривалого вживання сульфаніламідних препаратів з’явилися ознаки гемолітичної анемії, що зумовлюється спадковим порушенням синтезу фермента пентозофосфатного циклу глюкозо-6-фосфатдегідрогенази, який забезпечує утворення в організмі:

A НАД

B НАДФ Н·Н+

C ФАД

D ФМН

E АТФ

23.У жінки 40 років виявлена гемолітична анемія, яка обумовлена генетичним дефектом глюкозо-6-фосфатдегідрогенази в еритроцитах. Утворення якої сполуки пентозофосфатного шляху буде найбільш порушено?

A НАДФН + Н+;

B Глюкозо-6-фосфату;

C диоксіацетонфосфату;

D ФАДН₂;

E Фосфоенолпірувату.

24. При дії окислювачів (перекис водню, оксиди азоту та інші) гемоглобін, до складу якого входить Fe ²⁺, перетворюється на сполуку, що містить Fe ³⁺, та нездатна переносити кисень. Як називаэться ця сполука?

A. Карбоксигемоглобін

B. Метгемоглобін

C. Карбгемоглобін

D. Оксигемоглобін

E. Глікозильований гемоглобін