Дифдиагноз нефротического синдрома.

НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ - КЛИНИКО-ЛАБОРАТОРНЫЙ СИМПТОМОКОМПЛЕКС, ВКЛЮЧАЮЩИЙ В СЕБЯ МАССИВНУЮ ПРОТЕИНУРИЮ (ВЫШЕ 3, 0 – 3, 5 Г/СУТ, У ДЕТЕЙ ВЫШЕ 50 МГ/КГ/СУТ), ГИПОПРОТЕИНЕМИЮ (ГИПОАЛЬБУМИНЕМИЮ – АЛЬБУМИН КРОВИ МЕНЕЕ 30 Г/Л), ОТЕКИ И ГИПЕРХОЛЕСТЕРИНЕМИЮ (ТОЧНЕЕ, ГИПЕРЛИПИДЕМИЮ).

Причины.

1.Причины НС разнообразны. НС может наблюдаться при всех вариантах хронического гломерулонефрита, амилоидозе почек, диабетической нефропатии.

2.Необходимо также иметь в виду возможность развития НС при тромбозе почечных вен, тяжелой хронической сердечной недостаточности.

3.Он также может быть обусловлен различными лекарственными средствами.

4.У лиц пожилого и старческого возраста НС нередко имеет паранеопластический генез.

Протеинурия.

1.В норме выделение белка с мочой у взрослых не превышает 150 мг/сут.

2.При болезнях почек в моче обнаруживают различные плазменные белки – как низкомолекулярные (альбумин, церулоплазмин, трансферрин и др.), так и высокомолекулярные (альфа2-макроглобулины, гамма-глобулины).

3.В зависимости от содержания определенных белков в плазме и моче выделяют селективную и неселективную протеинурию.

Селективная протеинурия – это протеинурия, представленная белками с низкой молекулярной массой (не более 65000), в основном альбумином.

Неселективная протеинурия – это повышение клиренса средне- и высокомолекулярных белков (альфа2-макроглобулинов, бета-липопротеидов, гамма-глобулинов).

Индекс селективности (ИС):

ИС = (CIgG/Cальбумина) х 100%,

где CIgG – клиренс иммуноглобулина G, Cальбумина – клиренс альбумина.

- ИС < 15% - высокоселективная протеинурия (молекулярная масса менее 70000 дальтонов, 80% - альбумины, трансферрин),

- ИС = 15-30% - умеренно селективная протеинурия (те же белки + гаптоглобин),

- ИС > 30% - неселективная протеинурия (альфа2-макроглобулин, бета-липопротеиды, гамма-глобулины и др.).

Гипоальбуминемия.

Гипоальбуминемия – обязательный признак нефротического синдрома. Чаще всего снижение уровня альбумина и общего белка в крови весьма значительно, что приводит к падению онкотического давления плазмы.

О гипоальбуминемии говорят при содержании альбумина сыворотки менее 35 г/л; при тяжелом нефротическом синдроме содержание альбумина может снижаться до 15 – 20 и даже до 8 – 10 г/л.

Гипоальбуминемия определяет снижение количества общего белка в сыворотке, снижение онкотического давления сыворотки, снижение транспортной функции альбумина как переносчика ряда веществ, в том числе многих лекарственных средств.

Гипопротеинемия.

Гипопротеинемия – постоянный симптом нефротического синдрома. Содержание общего белка в сыворотке крови снижается до 30 – 40 и даже 25 г/л.

Диспротеинемия.

Помимо гипоальбуминемии при нефротическом синдроме обнаруживают и другие признаки диспротеинемии – почти всегда имеются выраженная гипер-альфа2-глобулинемия и нередко гипогаммаглобулинемия.

Гиперлипидемия.

К важным признакам нефротического синдрома относят гиперлипидемию – повышенное содержание в крови триглицеридов, общего холестерина, липопротеидов низкой плотности, апопротеина В, неэстерифицированных жирных кислот.

Нефротическую гиперлипидемию усугубляют персистирующее течение нефротического синдрома и терапия глюкокортикостероидами.

Механизм развития гиперлипидемии при нефротическом синдроме объясняют снижением онкотического давления и вязкости плазмы, а также потерей с мочой липорегуляторных веществ.

Нарушения в системе гемостаза.

Параллельно с нарушениями белкового и липидного обмена при нефротическом синдроме часто развиваются изменения в свертывающей и противосвертывающей системах, результатом чего выступает формирование симптома гиперкоагуляции крови.

Нефротические отеки.

- Генерализованные.

- Начинаются с глаз и лодыжек.

- Распространяются на туловище и достигают степени анасарки и полостных отеков (асцит, гидроторакс, гидроперикард).

- Отеки мягкие, подвижные, рыхлые, оставляют ямку при надавливании, легко перемещаются.

- Могут быть ассиметричными из-за положения тела или тромбоза поверхностных вен.

- При выраженном отечном синдроме могут наблюдаться разрывы кожи, стрии, увеличение печени.

- При развитии полостных отеков состояние больных ухудшается; появлению асцита предшествует вздутие живота, тошнота, поносы.

- Гидротораксу и накоплению жидкости в полости перикарда сопутствуют одышка, тахикардия, нарушения ритма.

Диагноз: нефротический синдром.

НС диагностируют при сочетании " большой" протеинурии (> 3 г/сут у взрослых, > 50 мг/кг/сут у детей), гипоальбуминемии (< 30 г/л), сопровождающейся снижением общего белка крови и отеков разной степени, вплоть до анасарки.

Кроме того, при НС почти всегда наблюдают гиперхолестеринемию и другие варианты нарушения обмена липопротеинов; активацию факторов коагуляции (в том числе гиперфибриногенемию), а также нарастающие нарушения фосфорно-кальциевого обмена (гипокальциемия, остеопороз) и иммунодепрессию (в частности, снижение концентрации IgG).

Артериальная гипертония, гематурия у больных НС возможны.

Критерии диагноза:

• Тяжелая протеинурия (> 3 г/сут у взрослых, > 50 мг/кг/сут у детей);

• Гипоальбуминемия (< 30 г/л) и диспротеинемия;

• Отеки разной степени выраженности, вплоть до анасарки;

• Гиперлипидемия и дислипидемия;

• Активация факторов коагуляции (в том числе гиперфибриногенемию);

• Нарушения фосфорно-кальциевого обмена (гипокальциемия, остеопороз).

Этиология.