Инструментальные методы.

Рентгенологическая картина изменений в легких вариабельна: от вуалеподобного понижения прозрачности легочных полей, появления множественных мелкоочаговых (от 1-2 мм до 1-2 см в диаметре) теней, покрывающих равномерно все легочные поля или локализующихся преимущественно в средних и нижних отделах легких, до возникновения более крупных полициклических инфильтратов, местами сливающихся между собой. Характерной особенностью рентгенологических изменений при ИГЛ является их внезапное возникновение и сравнительно быстрая обратная динамика. Повторяющиеся обострения болезни приводят к развитию интерстициального пневмофиброза. Изменения, как правило, двусторонние, однако могут быть и односторонними. Увеличение лимфатических узлов средостения встречается в 10-15% случаев, в особенности в период обострения заболевания. Характерно усиление интерстициального рисунка в форме «бабочки».

Перфузионная сцинтиграфия у больных ИГЛ выявляет двусторонние нарушения легочного кровотока.

При исследовании функции внешнего дыхания в период обост­рения и ремиссии выявляются обструктивные и рестриктивные изме­нения. Обструктивные изменения (снижение ФЖЕЛ, индекса Тиффно, максимальнной объемной скорости воздушного потока) более выражены в период обострения, обусловлены эндобронхитом, накоп­лением в бронхах мокроты и крови. Рестриктивные изменения (ЖЕЛ, резервный объем вдоха, резервный объем выдоха, остаточный объем) развиваются постепенно и нарастают после повторных кризов, со­храняются в период ремиссии, обусловлены развитием пневмосклероза и свидетельствуют об уменьшении резервных возможностей дыхания.

В некоторых случаях для диагностики гемосидероза легких показана биопсия легких. В биоптате легкого определяется высокое содержание железа и сидерофаги, однако биопсия склерозированного легкого может привести к тяжелому кровотечению, поэтому данным ме- тодом пользуются редко.

Патоморфологические изменения при ИГЛ подробно описаны Абрикосовым (1945 г.) и И.К.Есиповой (1975 г.): легкие тяжелые (тонут в воде), коричневато-бурого цвета, с поверхности разреза стекает жидкость ржавого цвета, видны участки свежих кровоизлиянии в паренхиме легкого и под плеврой, могут обнаруживаться пневмонические очаги. Микроскопически в межуточной ткани выявляются отложения железа, импрегнирующего эластические волокна, которые подвергаются фрагментации и истощению. Выражен диффузный пневмосклероз, утолщены межальвеолярные перегородки. В альвео­лах, межуточной ткани, в бронхопневмональных лимфоузлах обна­руживаются макрофаги (сидерофаги), наполненные гемосидерином. Глыбки гемосидерина могут располагаться и внеклеточно. Капилля­ры межальвеолярных перегородок извиты, расширены. В мелких и средних артериях и венах выражена гиалиновая дегенерация колла­гена и мышечных волокон, отмечается фиброз мелких и средних ле­гочных артерий.