Задача № 1. Девочка 1 года 9 месяцев, поступила в отделение пульмонологии впервые, в плановом порядке с жалобами на постоянный влажный кашель

Девочка 1 года 9 месяцев, поступила в отделение пульмонологии впервые, в плановом порядке с жалобами на постоянный влажный кашель, одышку в покое, повторные пневмонии с явлениями дыхательной недостаточности, длительный субфебрилитет. Из анамнеза жизни известно, что ребенок от 7 беременности, протекавшей на фоне анемии, 4 срочных родов. Масса тела при рождении 3840, длина 51 см. На грудном вскармливании до 1 года. Прикорм по возрасту.

Из анамнеза заболевания известно, что у девочки с 4 месяцев жизни отмечался частый кашель с выделением слизисто-гнойной мокроты. На 2 году жизни перенесла 3 повторные пневмонии с явлениями дыхательной недостаточности II-III степени, по поводу чего лечилась в отделении реанимации по месту жительства.

При поступлении состояние очень тяжелое. Жалобы на сниженный аппетит, плохую прибавку массы тела, постоянный малопродуктивный кашель. Девочка пониженного питания. Вес 9 кг 300 г, рост 80 см. Кожные покровы очень бледные с акроцианозом, видимые слизистые бледные, чистые. Тургор тканей снижен. Подкожно-жировой слой развит слабо. Сатурированный кислород 88%. Одышка смешанного характера в покое. ЧД 66 в минуту. Кашель частый, малопродуктивный. Мокрота слизисто-гнойного характера. Тоны сердца ритмичные, приглушены, акцент II тона над легочной артерией, на верхушке сердца выслушивается мягкий систолический шум. ЧСС 142 в минуту. Перкуторно над легкими притупление легочного звука слева над всем легочным полем, справа с коробочным оттенком. Дыхание проводится с обеих сторон, ослабленное, больше слева, там же выслушивается обилие влажных разнокалиберных хрипов. Живот увеличен в объеме, мягкий, безболезненный. Печень +3 см из-под края реберной дуги. Пальпируется нижний полюс селезенки. Стул 3-4 раза в день, периодически жидкий. Дизурических явлений нет.

Общий анализ крови: Нb 84 г/л. Эр-4, 66х1012. Ретикулоциты-15%. Тромб.-170х109/л, Лейк.-7, 7х109/л, п/я-11, с/я-42, лимф.-32, э-5, мон.-10, СОЭ 12 мм/ч.

Общий анализ мочи: количество 70 мл, относительная плотность1012, лейк.-6-8 в п.зр, эритроциты не обнаружены, слизь, бактерии в умеренном количестве.

IgE общие – 2 ед/л (норма до 10).

Хлориды пота – 30 ммоль/л.

Ig M, Ig G к вирусу цитомегалии и токсоплазмозу отрицательны.

Рентгенограмма легких: отмечается понижение прозрачности нижних долей, повышение прозрачности верхних долей легких, в средних и нижних отделах легких отмечается усиление и деформация легочного рисунка за счет пневмофиброза по типу «сотового легкого». Корни легких малоструктурны. Тень сердца расширена за счет левых отделов. Куполы диафрагмы ровные. Синусы свободны.

Задание

1. Поставьте предварительный диагноз.
2. Каков патогенез заболевания?
3. Какова динамика рентгенологических изменений в легких при этом заболевании?
4. Какова тактика лечения?
5. Какие дополнительные методы исследования необходимы для подтверждения диагноза?
6. С какой целью измерялись хлориды пота?
7. Для чего исследовалась кровь на АТ к вирусу цитомегалии и токсоплазмозу?
8. В наблюдении каких специалистов нуждается ребенок?
9. Можно ли назначать физиотерапевтические методы для лечения ребенка?
10. Ваш прогноз?

Ответ. Идиопатический фиброзирующий альвеолит. ДН II - III степени.