Систематика форм умственной отсталости

С самого начала изучения врожденного слабоумия исследователи были убеждены в его многообразии.

КЛАССИФИКАЦИИ, ОСНОВАННЫЕ НА СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИ ИНТЕЛЛЕКТУАЛЬНОГО ДЕФЕКТА

Первой попыткой дифференциации умственной отсталости было выделение Ph. Pinel (1806) четырех видов идиотии:

1) состояние близкое к животному, характеризующееся полной дикостью, отсутствием всех чувств, вплоть до физических потребностей;

2) состояние, при котором имеются некоторые понятия и физические потребности;

3) глупость — состояние, при котором в какой-то степени имеются разум и речь;

4) имебецилизм — состояние, при котором у субъекта наблюдается постепенное ухудшение некогда имевшегося разума.

В этой систематике впервые уже было намечено разделение на врожденную и приобретенную формы слабоумия.

Эскироль (Esquirol J., 1838) стал родоначальником классификации умственной отсталости по такому признаку, как время приобретения слабоумия. Именно он сравнил идиотию с бедняком, который никогда не имел богатства, а приобретенную деменцию с состоянием постепенно разоряющегося богача. За ранее использовавшимся в разных смыслах понятием «имбецилизм» он закрепил значение легкой формы идиотии. Кроме того, он создал первую классификацию слабоумных по степени выраженности интеллектуального дефекта, разделив их на идиотов, имбецилов и умственно отсталых. Он полагал, что идиотия — это врожденное состояние, умственная отсталость — приобретенное, а имбецильность может быть и врожденной, и приобретенной. Эскироль также систематизировал слабоумных на основании одного их ведущих симптомов — степени развития речи: имбецилики первой степени, имеющие свободную и понимаемую речь; имбецилики второй степени, имеющие понимаемую речь и ограниченный запас слов; идиоты первой степени, пользующиеся короткими словами и фразами; идиоты второй степени, пользующиеся только односложными словами и выкриками; идиоты третьей степени, не обладающие речью. Наряду с этой характеристикой он классифицировал слабоумных по их особенностям эмоциональных проявлений: послушные и услужливые субъекты, способные приобрести лишь небольшой объем знаний; субъекты с неравномерным развитием способностей и неустойчивым поведением. Эта систематика уже позволяла, хотя бы отчасти, предсказывать перспективы развития и приспособления слабоумных. Данный шаг знаменовал собой появление классификации, в основу которой была положена степень тяжести интеллектуального дефекта.

П. П. Малиновский (1847) различал врожденное и неврожденное слабоумие, подробно описал дефекты и уродства развития у больных с врожденным слабоумием и считал, что «врожденное слабоумие и бессмыслие никогда не излечиваются». Вероятно, этот пессимистический прогноз долгие годы предопределял отношение клиницистов к детям с умственной отсталостью как бесперспективным в плане лечения.

Необходимость деления умственно отсталых индивидов по выраженности их слабоумия определяется возможностью делать предсказания о способности к обучению и адаптации, так как одни способны к овладению некоторыми простейшими школьными навыками, а другие не могут даже обслужить себя. И по сие время многие придерживаются той точки зрения, что систематизацию необходимо проводить по этому признаку. Однако большая часть исследователей уже не довольствуется только одним критерием и использует для этой цели и другие показатели, однако главным все же остается степень тяжести интеллектуальной неполноценности.

Число классификаций психического недоразвития продолжает расти. По М. Gelof (1963), только в англоязычных странах имеется 23 различные группировки синдромов. Так, например, классификация Американской Ассоциации специалистов по психической отсталости складывается из шкал для оценки интеллекта и поведения. С помощью интеллектуальной шкалы выделяют несколько степеней отсталости: пограничную легкую, умеренную, тяжелую и глубокую, а посредством поведенческой шкалы оценивают степень нарушения так называемого адаптивного поведения (Heber R., 1959).

Несмотря на широкое использование классификаций этого рода, они подвергаются постоянной критике, с одной стороны, в связи с невозможностью точной оценки уровня интеллектуального развития, а с другой — в связи с недостаточностью суммарной оценки интеллектуальной одаренности для полной качественной характеристики дефекта психики больных.

Для того чтобы избежать недостатков первого рода, R. Heber (1959) ввел понятие о среднем отклонении каждого из значений коэффициента одаренности, соответствующего тому или иному уровню отсталости. Этот прием, вероятно, уменьшил число ошибочных диагнозов и неправильных рекомендаций, но, безусловно, не смог их исключить вовсе, так как за их суммарной оценкой стоят различные сочетания психических проявлений, а судьба больного зависит в этих случаях лишь от математической суммы оценок.

В новом определении Американской ассоциации специалистов по психической отсталости (Lukasson et al., 1992) умственная отсталость обозначается как «значительное ограничение настоящего функционирования». Она рассматривается как состояние, при котором функционирование нарушено специфическим образом. Умственная отсталость проявляется затруднениями в обучении и осуществлении повседневных житейских навыков, а также в затруднениях, связанных с реализацией основных способностей личностей — концептуального, практического и социального интеллекта. Субнормальное интеллектуальное функционирование как характеристика умственной отсталости употребляется лишь формально. При определении умственной отсталости необходимо учитывать культурно-лингвинистические особенности, а также состояния, внешне по проявлению сходные, но являющиеся недоразвитием слуха, речи и т. д. Уменьшает возможность диагностической ошибки (помимо низкого IQ) наличие ограничений в двух или более областях адаптивных навыков. Впервые в дефиницию умственной отсталости введено понятие длительности течения. В результате личного роста или изменений требований окружающей среды ограничения в адаптивных навыках перестают существовать и диагноз «умственная отсталость» перестает быть актуальным. Вместо традиционных степеней умственной отсталости предлагаются периодическая, ограниченная, расширенная и глубокая формы, которые устанавливаются на основании изучения адаптивных навыков (приведены в главе 5). В этой систематике имеются спорные утверждения, однако положительно в ней то, что умственная отсталость определяется как меняющееся состояние, а ее диагноз при продуктивном включении субъекта в жизнь рассматривается как не актуальный (МоргачеваЕ. Н., 1999).

МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ КЛАССИФИКАЦИИ

Морфологические классификации возникли в связи с тем, что многие авторы возражали против исключительно наследственного, дегенеративного происхождения умственной отсталости, придя к выводу о возможности ее возникновения в связи с прижизненными или внутриутробными поражениями (Burnewille D., 1894; Meynert Т., 1892). Из современных работ по морфологии умственной отсталости, которые имеют значение для понимания классификации, следует указать труды В.Н. Pyccких и др. (1969); R.Masland (1958); L.Crome, J.Stern(1967). По мнению P. Yakovlev (1961), умственная отсталость — это нарушение организации человеческого поведения, обусловленное структурными изменениями. Особенно страдает при этом специфически человеческая организация двигательного опыта (символизация мысли, языка и ручного труда — «правшества»), связанная с супралимбическим мозгом, что характерно для индивидов с дебильностью. У лиц с имбецильностью не развивается полностью языковая функция (бедность символического содержания мысли) и ограничено развитие ручной умелости. Идиотии свойственно отсутствие символизации вообще. Наряду с установлением корреляций между характером поражения мозговых структур и тяжестью интеллектуального дефекта он высказал предположение о возможности архитектонических отклонений, соответствующих разным типам умственной отсталости.

КЛАССИФИКАЦИИ, СОЗДАННЫЕ НА ОСНОВЕ ПСИХОЛОГИЧЕСКИХ И КЛИНИЧЕСКИХ ПРИЗНАКОВ

Разнообразие симптоматики умственной отсталости послужило причиной появления классификаций, созданных на основе психологических и клинических признаков. Г. Я. Трошин (1915) приводит выделенные в XIX веке типы умственно отсталых индивидов: апатичных, ажитированных, сенситивных, боязливых и т. д. Естественно, что эти характерологические особенности не являются существенными признаками психической отсталости, по которым можно было бы рекомендовать лечение, обучение и оценивать прогноз.

Для классификации умственной отсталости используют особенности личности. С. Frankenstein (1964) на основе элементов психического дефекта (ригидности психики, отвлекаемости, автоматизма реакций, повторяемости их, «недостатка структуры» и т. д.) выделяет четыре типа умственной отсталости: агрессивный, подозрительный, покорный и апатичный. К. Schneider (1949), разделив умственно отсталых лиц на хвастливого болтуна, закоренелого ханжу, бессмысленно упрямого, инертно-пассивного, невольно показал всю несостоятельность такого подхода к систематизации.

Отдельные симптомы или клиническая картина в целом использовались в качестве критерия для выделения форм умственной отсталости и другими специалистами (Фрейеров О. Е., 1964; Michaux L., Duche D., 1957; O'Connor G., Dingman H., 1966, и др).

В одних классификациях — тот или иной наиболее яркий симптом формально используется для обозначения клинической группы, в других — за названием можно различить уже попытку проникновения в сущность основных нарушений страдания. Но и в этих последних случаях группировки оказываются чаще всего случайными и непоследовательными.

ЭТИОЛОГИЧЕСКИЕ КЛАССИФИКАЦИИ

С расширением знаний о причинах психического недоразвития, особенно после выявления того, что оно может быть результатом заболеваний и других вредностей, воздействующих на мозг плода и младенца, возникло много этиологических классификаций (Азбукин, Д. Н., 1936; Озерецкий Н. И., 1938; Ireland В., 1880; Kohler С, 1963; Penrose L., 1954; Sarason S., 1958; Sole Sagarra J., 1966; Tredgold A., 1956). Наиболее раннее и простое дихотомическое деление умственной отсталости основано на предполагаемом эндогенном происхождении одних форм и экзогенном других. Эндогенный синдром понимается как генетически обусловленное состояние психического недоразвития. Типичным для него считают отсутствие каких бы то ни было неврологических симптомов и грубых характерологических изменений. Экзогенный синдром возникает при повреждениях или инфекционных поражениях мозга до, в течение и после родов. Психическая неполноценность в этих случаях сочетается с расстройствами перцепции и нарушениями поведения.

Так, по Е. Lewis (1933), лица с психическим недоразвитием делятся на две группы: 1) субъекты, развивающиеся в неблагоприятных условиях до уровня низкой интеллектуальной одаренности; 2) субъекты, психическая отсталость которых возникла как следствие заболеваний или повреждений мозга.

С. Benda (1952) очертил три группы умственно отсталых лиц:

1) умственно отсталые, являющиеся крайним вариантом низкого «физиологического» интеллектуального уровня у биологически нормальных личностей;

2) семейные олигоэнцефалы с умственной отсталостью и незначительными соматическими нарушениями, в происхождении которых играют роль как генетические, так и отчасти факторы среды, выявляющие наследственное предрасположение;

3) индивиды с последствиями различных органических поражений ЦНС, родовых травм, инфекций, метаболических нарушений и травматических повреждений мозга в раннем возрасте.

В этих и в других классификациях выделяются лица с «физиологической» умственной отсталостью, т. е. индивиды с IQ, близкими к нормальному интеллектуальному уровню. Выделение этой формы в числе прочих причин было связано с необходимостью объяснить возникновение тех легких состояний недоразвития, при которых никаких соматоневрологических нарушений не обнаруживается. Однако принимаемые трактовка и название «физиологическая» игнорируют границы между нормой и патологией. Мы думаем, что если умственные способности и социальная адаптация удовлетворяют определениям умственной отсталости, то в этом случае следует говорить о патологическом состоянии. Низкий интеллектуальный уровень человека, нарушающий его нормальное приспособление, является уже новым качеством — болезненным состоянием, т. е. недифференцированной умственной отсталостью.

A. Strauss (1939) все многообразие состояний психического недоразвития свел к экзогенным (органическим) и эндогенным (неорганическим) типам. По его мнению, они различаются не только по своему происхождению, но и по психическим особенностям. Улиц с экзогенным типом грубее нарушены восприятие и образование понятий, они хуже выполняют все невербальные задачи. В то же время они легко отвлекаемы, их поведение менее контролируемое, нарушенное, характеризующееся импульсивностью, агрессивностью, расторможенностью и гиперактивностью. Генетические же варианты умственной отсталости лишены сколько-нибудь грубых неврологических проявлений. Эта классификация не приемлема для диагностики и лечения, так как игнорирует многообразие клинических проявлений умственной отсталости.

ЭТИОПАТОГЕНЕТИЧЕСКИЕ КЛАССИФИКАЦИИ

Систематика по этиологическому принципу получила развитие в многостепенных этиопатогенетических классификациях. Одна из первых патогенетических этиологических классификаций принадлежит W. Strohmayer (1926), который две основные группы психической отсталости делил на отдельные формы в зависимости от разных критериев (особенностей развития, времени поражения, этиологических факторов и др.).

М. О. Гуревич (1932) описал несколько форм психического недоразвития: 1) с неясной этиологией, 2) вызванные эндогенными уродствами, 3) экзогенными поражениями и 4) эндокринными расстройствами. Внутри этих форм он производил дальнейшее разделение на подгруппы.

С. Я. Рабинович (1940), дифференцируя различные группы олигофрении, стремилась учитывать не только качество вредности, но и время ее действия, а также топику поражения, течение и интенсивность заболевания, нарушившего психическое развитие.

Результаты клинико-биохимических исследований последних десятилетий позволили систематизировать большую группу энзимопатий с психическим недоразвитием.

Работы цитогенетиков и в первую очередь J. Lejeune, J. Book(1959), С. Ford (1959) открыли пути для понимания роли хромосомных нарушений в этиологии психического недоразвития. Достижения генетики нашли отражение в одной из наиболее детально разработанных этиопатогенетических группировок — классификации G. Jervis (1959), основанной на том, что психическое недоразвитие — это остановка или задержка умственного развития, которая возникает в результате наследственных причин, заболеваний или других повреждений до подросткового возраста. Все состояния психического недоразвития дифференцируются им на две группы: физиологическую и патологическую умственную отсталость. Последняя группа, в свою очередь, подразделяется на эндогенные и экзогенные формы. Положительная сторона этой систематики — научно обоснованное выделение большинства форм и их подробная разработка. Ее недостаток — непомерное расширение умственной отсталости за счет постпроцессуальных (шизофренических) состояний, органической (энцефалитической) и эпилептической деменции, прогредиентных заболеваний и «физиологической» формы.

Отличается от других систематика умственной отсталости, предложенная A. Chorus (1967), который разбивает умственно отсталых индивидов на четыре группы в зависимости от типа созревания их психики. Он полагает, что у одних психика созревает к 20 годам, другие так и не достигают зрелости, третьи являются частично дефективными из-за своего низкого вербального интеллекта, а четвертые становятся отсталыми из-за того, что развиваются в условиях бедной стимуляции в раннем детстве.

В классификации Г. Е. Сухаревой (1965) эндогенная, эмбриопатическая и экзогенная олигофрения выделяются в отдельные группы в связи с концепцией автора о зависимости характера поражения от времени воздействия этиологического фактора, его качества и тяжести. Внутри каждой группы проводится дифференциация по этиологии. Первая группа обусловлена патологией генеративных клеток родителей; вторая группа связана с вредностями, действовавшими в течение внутриутробного периода (эмбрио- и фетопатии); в третью группу входят формы, которые были обусловлены повреждением центральной нервной системы в перинатальном периоде или в первые три года жизни. В этой систематике в некоторых случаях учитываются особенности психопатологических картин. Четкое отграничение понятия «олигофрения» лишает эту классификацию недостатков, свойственных многим зарубежным систематикам. Однако ее стройность нарушается введением так называемых атипичных форм, которые правильнее было бы описывать в рамках одной из трех предлагаемых ею групп олигофрении.

Этиопатогенетические группировки вполне приемлемы для клинических исследований, лечения и профилактики, но для социального прогноза или для оценки обучаемости детей они недостаточны. Ценность этиопатогенетических классификаций снижается еще и тем, что в них не учитывается возможность возникновения тождественных психопатологических проявлений при различных причинных факторах.

КЛАССИФИКАЦИИ, СОЗДАННЫЕ С ЦЕЛЬЮ СОЦИАЛЬНОГО И ПЕДАГОГИЧЕСКОГО ПРОГНОЗА

Для целей социального и педагогического прогноза умственно отсталых индивидов систематизировали также на основе их способностей к социальной адаптации или обучению.

Так, Th. Heller (1925) классифицирует их следующим образом: «Идиоты — это личности, которые от рождения или с раннего возраста настолько умственно дефектны, что не способны уберечь себя от обычных опасностей, так же как и маленькие дети, если предоставить их самим себе; имбецилы — это те, кто способен оградить себя от обычной опасности, но не способны заработать себе на жизнь, вследствие своего умственного дефекта, который имеется от рождения или с раннего детства; умственно отсталые — это те, кто при благоприятных условиях способны заработать себе на жизнь, но вследствие своего врожденного или приобретенного в раннем возрасте дефекта не способны вступать в соревнование с нормальными индивидами и удовлетворить свои личные потребности с достаточным пониманием».

Классификации L. Rosenzweig и J. Long (1960) и других, основывающиеся на приспособляемости умственно отсталых лиц в той или иной мере к условиям жизни, связаны с IQ.

Для нужд педагогов созданы классификации С. Ingram (1953) и J. Gandreau (1966), которые оценки интеллектуальной неполноценности и степени социальной приспособленности (посредством определения IQ) дополняют изучением способности к обучению. Они выделяют, в частности, детей, способных к обучению в массовых или вспомогательных школах, способных только к приобретению навыков самообслуживания или вовсе не поддающихся воспитанию.

Более подробно разработанная группировка детей выделяет «субнормальных», а среди них «корригируемых отсталых», «тупых», или «некорригируемых отсталых», «очень тупых» или с выраженными затруднениями в обучении в связи с психической неполноценностью. «Необучаемые», в свою очередь, подразделяются на «воспитуемых» и «невоспитуемых» (Cleugh M., 1957).

L. Kanner (1949) делит умственно отсталых на три типа. К первому типу — с «абсолютным слабоумием» — он относит индивидов с «действительными» нарушениями познавательных, эмоциональных и конструктивно-волевых способностей. Их могли бы признать психически неполноценными во всех «культурных» условиях. Эти люди не способны к независимому существованию. Другим типом — «относительным слабоумием» — он называет такие состояния, в которых психическая неполноценность определяется своеобразием «культуры», т. е. функциональный уровень психики этих субъектов варьирует в зависимости от требований жизни. Только школьные требования цивилизованного общества заставляют признать их умственно отсталыми людьми, тогда как в сельских условиях они могут быть неплохими тружениками. Третий тип — «кажущееся слабоумие», сюда включаются субъекты, которые психометрически могут оцениваться иначе, нежели в жизни, в зависимости от благоприятных или неблагоприятных обстоятельств.

Согласно этой систематике право на диагноз умственной отсталости имеют только идиотия и имбецильность, а дебильность уже находится на границах нормы и патологии.

A. Busemann (1959) отделяет дебильность от нормальной способности к обучению в школе и понимает под дебильностью «интеллектуальное развитие значительно ниже нормы, которое в основном школьном возрасте (1—4-е классы) проявляется как отставание при выполнении заданий по тестам и при обучении на два—три года».

Психиатры и педагоги все чаще используют всесторонний подход, определяя способность к обучению по клиническим данным, социальному и эмоциональному развитию, поведению в школе и обществе. С целью создания гомогенных групп для обучения увеличивают число степеней обучаемости детей до 6. Однако узкопрактическое назначение этих классификаций, отсутствие анализа структуры интеллектуального дефекта делают их недостаточными даже для учителей. Они не выявляют ни наиболее сохранные, ни наиболее пострадавшие стороны психики и тем самым не могут помочь педагогам в выборе методов обучения разных типов детей с умственной отсталостью.

КЛИНИКО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ КЛАССИФИКАЦИИ

Другой критерий создания систематики умственной отсталости — особенности нейродинамических сдвигов как основа клинических симптомов. Этот подход предполагает, что от характера патофизиологических механизмов зависят принципиальные отличия одних клинических форм недоразвития от других.

С. С. Мнухин (1948, 1961) первый в нашей стране использовал для этого клинико-физиологический анализ. Он выделил особую группу неравномерного психического недоразвития, в которую вошли дети, не способные к усвоению школьных навыков. Им было сформулировано представление об астенической, стенической и атонической формах олигофрении. Критериями для этой классификации, помимо клинических, послужили и конституциональные особенности высшей нервной деятельности, на основе которых развивается та или иная форма психического недоразвития.

Нами (Исаев Д. Н., 1967, 1970) с сотрудниками были подвергнуты подробному клиническому, экспериментально-психологическому, биохимическому и электроэнцефалографическому анализу вышеуказанные формы психического недоразвития, описана еще одна форма психического недоразвития, выделены и подробно изучены клинические варианты всех четырех форм, сформулировано представление о системном поражении ЦНС при них. Установлена зависимость между формами и недоразвитием определенных структур мозга, в основу классификации положена корреляция клинических и патофизиологических данных.

Таблица 6. Клинико-физиологическая классификация общего психического недоразвития (умственной отсталости)

М. С. Певзнер (1959) разделила больных олигофренией на пять форм, основываясь на особенностях их нейродинамики. Она полагала, что у одних имеется распространенное нарушение подвижности основных нервных процессов без расстройства их равновесия, при этом недоразвитие познавательной деятельности не сопровождается грубым поражением какого-либо из анализаторов или расстройством эмоционально-волевой сферы. Основным же патогенетическим механизмом является диффузное поверхностное поражение коры. У других детей - олигофренов значительно преобладает тормозной или возбудительный процесс либо они оба ослаблены. В этих случаях недоразвитие познавательной деятельности ею связывается с глубоким расстройством корковой нейродинамики, что проявляется у больных нарушением поведения и резким снижением работоспособности. Позже М. С. Певзнер (1967) увязывала формы олигофрении не только с особенностями нарушений нейродинамики, но и с поражением некоторых областей мозга (лобной, теменно-затылочной и слухо - речевой). В первом варианте этой классификации недостаточно учитывалась локализация нарушений нервных процессов, в последующем области поражения и характер нарушений в них названы обобщенно. Приписываемые же им клинические особенности либо слишком многообразны, либо ограничиваются одним - двумя проявлениями.

Делаются попытки использовать электроэнцефалографические исследования для систематики умственно отсталых индивидов в соответствии с особенностями функционального взаимодействия коры и ретикулярной формации. Показано, что в одних случаях преобладают восходящие активирующие влияния над нисходящими, в других — доминирует действие нисходящих над восходящими из ретикулярной формации; в третьих — соотношение этих влияний может находиться в состоянии нестойкого равновесия (Иваницкий А. М., 1966). Однако не объясняется, почему именно при такой разнице корково-подкорковых отношений представители всех трех групп — умственно отсталые. Вероятно, вскрытый механизм отражает особенности эффективности исследованных субъектов, тогда как нейродинамические сдвиги, ответственные за слабоумие, остаются необнаруженными.

Предполагают, что клинические проявления зависят от времени нанесения повреждения, от его локализации и размеров, а это, в свою очередь, ведет к различиям в нарушении корковых функций и поведении. Отсюда делается вывод о необходимости изучения типов психического недоразвития на основе исследований высшей нервной деятельности, а не только на этиологической основе (Yamaguchi К., 1966).

J. Clausen (1966), опираясь на многофакторный анализ сенсорных, моторных, перцептивных и сложных психических функций, клинического и электроэнцефалографического исследований, приходит к выводу, что между «психологическим и поведенческим типом умственной отсталости» и структурой поражения может быть выявлена определенная зависимость. Расстройство функционирования ретикулярной формации может быть ответственно за те типы психического недоразвития, при которых нарушены «общие способности». Расстройство деятельности ретикулярной формации и кортикофугальных связей приводит к типам недоразвития, отличающимся недостатком внимания, контроля усилий и ответной инициативы, нарушениям моторики. Гиперфункция таламо-кортикальной проекционной системы ответственна за развитие у умственно отсталых лиц гиперреактивности. Результаты этой работы подтверждают, что между этиологией психического недоразвития и ее симптоматикой нет прямых корреляций. А это указывает на то, что систематика умственной отсталости возможна только при изучении кли-нико-физиологических корреляций, так как симптомы являются внешним выражением тех или иных нейродинамических сдвигов.

Для понимания происхождения психического недоразвития и систематизации и его форм Г. К. Ушаков (1973), а затем и В. В. Ковалев (1979) использовали понятие дизонтогенеза. Были выделены два типа психического дизонтогенеза: ретардация (стойкое психическое недоразвитие) и асинхрония (неравномерное, дисгармоническое развитие, при котором одни психические проявления отстают, а другие опережают возрастной уровень развития).

Дальнейшее развитие этих идей было сделано В. В. Лебединским (1985), который предложил следующие варианты дизонтогенеза: недоразвитие, задержанное развитие, поврежденное развитие, дефицитарное развитие, искаженное развитие, дисгармоническое развитие. В этой систематике умственная отсталость (олигофрения) рассматривается как типичная модель недоразвития. Клинико-психологическая структура дефекта при олигофрении, по его мнению, обусловлена явлениями необратимого недоразвития мозга в целом и с преимущественной незрелостью его коры как образования, наиболее сложного и наиболее поздно созревающего в онтогенезе.

Свою лепту в систематику умственной отсталости внесли психологи М. М. Семаго и Н. Я. Семаго (2001). Они отнесли умственную отсталость к группе недостаточного развития (вариант тотального недоразвития) в рамках предлагаемой ими типологии отклоняющегося развития.

МЕЖДУНАРОДНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ БОЛЕЗНЕЙ (МКБ-10)

Приказом Министерства здравоохранения России № 311 от 26.08.1999 были утверждены «Модели диагностики и лечения психических и поведенческих расстройств». За основу классификации в этой модели была взята Международная классификация болезней (МКБ-10) от 1992 года. В разделе /F70-F79/ «Умственная отсталость» (определение «умственной отсталости» из этого раздела приведено в главе 1) рекомендуется использовать следующие рубрики:

□ умственная отсталость легкой степени (F-70);

□ умственная отсталость умеренная (F-71);

□ умственная отсталость тяжелая (F-72);

□ умственная отсталость глубокая (F-73).

Четвертый знак применяется для определения выраженности поведенческих нарушений, если они не обусловлены сопутствующим (психическим) расстройством:

F7x. 0 — с указанием на отсутствие или слабую выраженность нарушения поведения; F7x. 1 — значительное нарушение поведения, требующее ухода и лечения; F7x. 8 — другие нарушения поведения; F7x. 9 — без указаний на нарушение поведения; если известна этиология умственной отсталости, то следует использовать дополнительный пятый знак;

F7x. xl — обусловленная предшествующей инфекцией или интоксикацией (например: пренатальными инфекциями, такими как краснуха, сифилис, токсоплазмоз; постнатальными инфекциями, такими как абсцесс мозга, энцефалит; интоксикациями, такими как токсикоз беременности, желтуха, свинцовое отравление); F7x. x2 — обусловленная предшествующей травмой или физическим агентом (например: механическая травма или гипоксия (асфиксия) при родах; постнаталь-ная травма или гипоксия, когда не удается установить процесс формирования интеллектуального снижения); F7x. хЗ — обусловленная фенилкетонурией;

F7x. x4 — связанная с хромосомными нарушениями (например: болезнь Дауна, синдром Клайнфельтера, другие хромосомные болезни); F7x. x5 — обусловленная гипертиреозом; F7x. хб — обусловленная гипотиреозом; F7x. x7 — связанная с недоношенностью (недоношенность без упоминания о другом патологическом состоянии); F7x. x8 — обусловленная другими уточненными причинами (например: нарушениями обмена веществ, роста или питания, такими как врожденная аномалия головного мозга, краниостеноз, гипертелоризм, микроцефалия и др.); F7x. x9 — обусловленная неуточненными причинами.

Наличие умственной отсталости не исключает дополнительных диагнозов, кодирующихся в других разделах классификации.

Там же для облегчения пользования этой классификацией сформулированы диагностические указания: интеллект не является единой характеристикой, он оценивается на основе большого числа различных более или менее специфичных навыков. Хотя у каждого человека существует общая тенденция развития всех этих навыков на сходном уровне, могут иметь место и существенные расхождения, особенно у умственно отсталых лиц. Такие лица могут обнаруживать тяжелые нарушения умственной отсталости, показывать более высокую продуктивность в одной отдельной сфере (например, по простым зрительно-пространственным заданиям). Подобная ситуация затрудняет диагностическую оценку умственно отсталых лиц. Определение интеллектуального уровня должно основываться на всей доступной информации, включая клинические данные, адаптивное поведение (с учетом культуральных особенностей) и продуктивность по психометрическим тестам.

Ниже приводятся возможные формулировки диагнозов на примере легкой умственной отсталости с использованием соответствующих кодов. Аналогично могут быть построены диагнозы при более тяжелых степенях умственной отсталости.

/F70.0/ Умственная отсталость легкой степени с указанием на отсутствие или слабую выраженность нарушения поведения.

F70.01 Умственная отсталость легкой степени с указанием на отсутствие или слабую выраженность нарушения поведения, обусловленная предшествующей инфекцией или интоксикацией.

F70.02 Умственная отсталость легкой степени с указанием на отсутствие или слабую выраженность нарушения поведения, обусловленная предшествующей травмой или физическим агентом.

F70.03 Умственная отсталость легкой степени с указанием на отсутствие или слабую выраженность нарушения поведения, обусловленная фенилкетонурией.

F70.04 Умственная отсталость легкой степени с указанием на отсутствие или слабую выраженность нарушения поведения, связанная с хромосомными нарушениями.

F70.05 Умственная отсталость легкой степени с указанием на отсутствие или слабую выраженность нарушения поведения, обусловленная гипертиреозом.

F70.06 Умственная отсталость легкой степени с указанием на отсутствие или слабую выраженность нарушения поведения, обусловленная гипотиреозом.

F70.07 Умственная отсталость легкой степени с указанием на отсутствие или слабую выраженность нарушения поведения, связанная с недоношенностью.

F70.08 Умственная отсталость легкой степени с указанием на отсутствие или слабую выраженность нарушения поведения, обусловленная другими уточненными причинами.

F70.09 Умственная отсталость легкой степени с указанием на отсутствие или слабую выраженность нарушения поведения, обусловленная неуточненными причинами.

/F70.1/ Умственная отсталость легкой степени со значительными нарушениями поведения, требующими ухода и лечения.

F70.11 Умственная отсталость легкой степени со значительными нарушениями поведения, требующими ухода и лечения, обусловленная предшествующей инфекцией или интоксикацией и т. д.

В заключение следует сказать, что не существует ранее описанного в учебниках «некоего абстрактного умственно отсталого» человека. Это обобщенное клиническое понятие не позволяет врачам дифференцированно изучать особенности этиологии, патогенеза, клиники и тем самым индивидуализировать лечение; психологам и педагогам — находить своеобразие структуры психических нарушений и соответственно подбирать коррекционные воспитательно-педагогические мероприятия к каждому умственно отсталому.

Кроме того, как показывает клиническая практика, в происхождении умственной отсталости редко повинны только психологические или только одиночные биологические вредности, чаще либо все эти факторы действуют совместно, либо биологические факторы оказываются множественными.

В то же время выделение отдельных синдромов или форм психического недоразвития по этиологическому признаку и патогенезу, в корреляции с особенностями формирования функциональных систем, уже дает значительные результаты в их профилактике и лечении.