МЕН ФИЗИОЛОГИЯСЫ. Қалқанша маңы бездері қалқанша бездің артқы жағында қапсула сыртында

Қ алқ анша маң ы бездер і қ алқ анша бездің артқ ы жағ ында қ апсула сыртында, оның жоғ арғ ы жә не тө менгі полюсі маң ында орналасады, дө ң геленген пішінді, диаметрі 5 мм, массасы 0, 5 г. Қ алыпты жағ дайда адамда екі жұ п қ алқ анша маң ы безі болады (жоғ арғ ы жә не тө менгі).

Қ алқ анша маң ы безінің (Қ МБ) саны мен орналасу орындары ауытқ иды, кейде 12 жұ пқ а дейін жетеді. Қ осымша Қ МБ қ алқ анша без жә не айырша без тіндерінде, кеудеаралығ ында, перикардта, ө ң еш артында, жалпы ұ йқ ы артериясының бифуркациясында кездеседі. Қ МБ-і қ анмен ә детте қ алқ анша без артериясының тармақ тарымен қ амтамасыз етіледі, осығ ан орай қ алқ анша безге жасалғ ан операциялар кезінде бұ л бездердің зақ ымдалуы мү мкін.

Без ұ лпасы паратироциттерден тұ рады, оның ішінде негізгі бояулармен боялатын басты жә не оксифильді жасушалар болады. Басты паратироциттер — гормональды-белсенді жасушалар, олар балаларда жиі кездесетін ашық тү сті жасушалар жә не ересек адамдарда кездесетін қ ара тү сті жасушалар болып жіктеледі. Оксифильды паратироциттер (тыныштық тағ ы жасушалар)10 жаста пайда болады, олар гормональды-белсенді емес.

Қ МБ-дің басты гормоны паратгормон болып табылады. Аталғ ан гормон қ алқ анша маң ы бездерінде паратгормон жолашарлары препропаратгормон мен пропаратгормоннан дамиды. Адам паратгормонының биологиялық белсенділігі амин қ ышқ ылы тізбегінің 1-29, 1-34 жә не 53-84 фрагменттеріне байланысты. Қ андағ ы айналымда гормонның ү ш тү рі болады: молекулалық массасы 9500 интакты паратгормон, молекулалық массасы 7000–7500 белсенді карбоксильді фрагмент, молекулалық массасы 4000 биологиялық белсенді фрагмент. Фрагменттердің тү зілуі бауыр мен бү йректе жү реді. Паратгормонының ә сері нысана-жасушаларының аденилатциклаза жү йесімен байланысты.

Паратгормон кальций гемостазының қ алыпты болуына қ атысады, кальций тө мендегенде гормон секрециясы ынталанады, ал кальций дең гейі жоғ арылағ анда гормон секрециясы тежеледі. Кальцийге ағ за сұ ранысы жоғ арылағ анда Қ МБ қ ызметі жоғ арылайды (8.1сурет).

Паратгормон остеокластарғ а тікелей ә сер етіп, сү йек тінінен кальций тұ здарының шығ уына ық пал етеді, сондық тан қ андағ ы кальций мен фосфор дең гейі жоғ арылайды. Паратгормон остеокластар жолашарларын белсендіретін жергілікті тіндік факторларды ө ндіретін остеобластар рецепторларына тікелей ә сер етіп, остеокластар саны мен белсенділігін жоғ арылатады.

Паратгормонның сү йекке қ ысқ а жә не ұ зақ уақ ыт ә сер етуі тү рліше: қ ысқ а ү зілісті ә сер етуі- сү йектің тү зілуіне, ұ зақ ү здіксіз ә сер етуі- сү йектің деструкциясына ә келеді. Паратгормон мө лшері шектен тыс болғ анда теріс сү йек балансы дамиды (сү йек тіні тығ ыздығ ының тө мендеуі), бұ л оксипролиннің артық ө ндірілуімен сипатталады.

Бү йрек тү тікшелеріне ә сер етіп, паратгормон фосфат реабсорбциясын тө мендетіп, фосфатурия шақ ырады. Паратгормонның фосфор-кальций алмасуына жанама (қ осалқ ы) ә сер етуі, бү йрек тү тікшелеріндегі lα -гидроксилазаны белсендіруімен байланысты, нә тижесінде 25-оксихолекальциферол белсенді 1, 25-диоксихолекальциферол-ғ а [1, 25-(OH)2-D3, кальцитриол] айналады.

8.1 сурет. Кальций алмасуының реттелуі

Кальцитриол [1, 25-(OH)₂-D₃] паратгормоны синергисті ретінде кальций резервуарына ә сер етеді. Оның ә сері ең алдымен ішекте кальций сің ірілуін жоғ арылату мен бү йрек шумақ тарында оның реабсорбциясын кү шейтуге бағ ытталғ ан. Холекальциферол (D3 дә румені) теріде (эпидермистің мальпигий қ абатында) ультракү лгін сә улесі ә серінен 7-дегидрохолестеролдан тү зіледі (8.2 сурет).

Кейін холекальциферол D-байланыстырушы ақ уызбен байланысып, бауырғ а тү седі. Бауырда холекальциферол 25гидроксилаза ферментінің ә серінен 25-оксихолекальциферолғ а (25-OH-D3) айналады жә не осы дә румен D-байланыстырушы ақ уызбен бірге қ ан айналымда жү реді. Проксимальды иірімді тү тікшелерде lα -гидроксилаза ә серінен 25-оксихолекальциферол C1-жағ дайында гидроксильденеді, нә тижесінде биологиялық белсенді 1, 25-диоксихолекальциферолғ а [1, 25-(OH)2-D3] айналады.

8.2 сурет. D3 дә руменінің синтезі мен метаболизмі

Кальцитриол дең гейінің жоғ арылауы қ ан сарысуында 1α -гидроксилазаның тежеліп, 24-гидроксилаза белсенділігін арттырады, бұ л 25-OH-D3-дан 1, 25(ОН)2-D3-тің емес, биологиялық белсенді емес қ осымша 24, 25-(OH)2-D3 ө німнің тү зілуіне ә келеді. 1, 25-(OH)2-D3 жасушалық дең гейде ә сер етуі стероидты гормондарғ а ұ қ сас.

Кальций алмасуының реттелуінде қ алқ анша безіндегі С-жасушаларда синтезделетін кальцитонин гормоны маң ызды рө л атқ арады. Кальцитонин 32 амин қ ышқ ылынан тұ ратын пептид. Остеокласттар белсенділігін тө мендетіп, кальцитонин сү йек матриксінің резорбциясын тежейді, нә тижесінде кальций мен фосфоттардың бсауына жағ дай жасайды. Кальцитонин жә не паратгормон ө ндірілуі ө зара кері байланыста болады. Кальцитонин секрециясын басты ынталандырушы қ андағ ы иондалғ ан кальций концентрациясының жоғ арылауы болып табылады, ал ингибиторы- кальций дең гейінің тө мендеуі. Адам мен жануарларда қ алқ анша безді (парафолликулярлы жасушалармен бірге) алып тастау гиперкальциемияғ а ә келмейді жә не сау адамдарғ а кальцитонинді енгізу қ андағ ы кальций дең гейін тө мендетпейді.

Қ алыпты жағ дайда адам тә улігіне 1 грамм кальций қ абылдайды. Қ абылданғ ан кальцийдің 25-50%-ы 1, 25-диоксихолекальциферол қ атысуымен сің іріледі. Қ ан сарысуында кальций екі тү рде болады. Альбуминмен байланысқ ан кальций фракциясы рутинді ә діс арқ ылы анық талғ ан кальцийдің жартысынан аз бө лігін қ ұ райды. Бос (иондалғ ан) кальций биологиялық белсенді болып табылады. Гипокальциемия паратгормонның синтезін ынталандырады, ол болса сү йек тінінен кальцийдің қ анғ а шығ уын жә не фосфордың несеппен шығ уын кү шейтеді, осылай қ алыпты кальций мен фосфор қ арым-қ атынасын сақ тауғ а мү мкіндік береді.

Ағ задағ ы кальцийдің (99 %) басым бө лігі сү йектерде болады. Сү йек тіні ү немі жаң арып отыратын динамикалық жү йе болып табылады, себебі онда ө мір бойы ремоделдену ү рдістері жү ріп отырады: ескі сү йектің бұ зылуы- сү йек резорбциясы жә не сү йек тінінің жаң аруы – сү йек тү зілуі. Сү йек тіні жасушалық элементтерден, жасушааралық заттан - сү йек матриксі мен минералды компоненттерден тұ рады. Сү йек тінінің қ ұ рамына келесі жасушалар кіреді: ақ уыз синтездеуге қ абілетті остеобластар, лизосомальды ферменттер ә серінен ескі сү йек тінін сің діретін остеокластар, остеоциттер- терең орналасқ ан сү йек лакуналарында орналасатын метаболикалық белсенді емес жасушалар; остеоциттер сү йек матриксінде болатын остеобластардан дамиды.

Сү йектің ремоделдену ү рдісі 5 кезең ге бө лінеді (8.3сурет).

8.3 сурет. Сү йектің ремоделдену циклі

Дені сау ересек адам денесінде тыныштық кезең де трабекулярлы сү йек тінінің 80%-ы жә не кортикальды сү йек тінінің 95%-ы болады. Белсену фазасы сү йектің ә рбір бө лігінде 2–3 жыл аралығ ында дамиды, яғ ни ол остеокласттар жолашарларының пролиферациясы жә не белсенуімен, мультиядролық остеокластардың резорбциялаушы ошақ қ а келуі жә не жабысуымен кө рінеді. Кейін шамамен 1–3 аптағ а созылатын резорбция фазасы орнайды. Бұ л ү рдіс органикалық емес сү йек матриксінің ыдырап, кейін органикалық бө лігінің деградацияланып, резорбция орнына сутегі иондары мен остеокласттардың лизосомальді ферменттерінің келуін қ амтамасыз етеді. Ауыспалы фаза 1–2 аптағ а созылады жә не резорбцияланғ ан қ уыста остеобласттар пайда болады. Сү йектің жаң аруы тә улігіне 2–3 мкм жылдамдық пен сү йек матриксіне остеобласттардың жиналуымен басталады жә не ол 5–10 кү ннен кейін минерализацияланады. Сү йектің тү зілуі шамамен 3айғ а, ал сү йек жаң аруының толық циклі ә рбір сү йек бө лігінде 4–8 айғ а дейін созылады. Жалпы сү йектің жаң аруы жыл сайын шамамен 4–10%-ды қ ұ райды.

Орташа алғ анда сү йек массасының ең жоғ ары шың ы 20 жаста болады, кейін салыстырмалы тепе-тең дік кезең і орнайды (плато), ал 35–40 жастан бастап жылына 0, 3–0, 5 % жылдамдық пен физиологиялық сү йек массасының жоғ алуы кө рініс береді. Ә йел адамдарда менопауза орнағ аннан кейін сү йек массасын жоғ алту жылдамдығ ы жылына 2–5%-ғ а жетеді жә не осы ырғ ақ та 60–70 жасқ а дейін жалғ асады. Ә йел адамдар ө мір бойы шамамен кортикальды сү йек массасының 35%-ын, трабекулярлы сү йек массасының 50 %-ын жоғ алтады. Ер адамдар болса шамамен кортикальды сү йек массасының 15–20%-ын, трабекулярлы сү йек массасының 20–30%-ын жоғ алтады.

8.2. Қ АЛАҚ ША МАҢ Ы БЕЗДЕРІ АУРУЛАРЫМЕН СЫРҚ АТТАНҒ АН НАУҚ АСТАРДЫ ЗЕРТТЕУ Ә ДІСТЕРІ

8.2.1. Физикалық ә дістері

Оларғ а қ аң қ а сү йектерінің қ арау, мойын аймағ ын пальпациялау секілді жалпы клиникалық зерттеулер жатады, бірақ кейде тіпті кө лемді паратиромалардың ө зі пальпациялағ анда анық талмайды. Гипопаратиреоз кезінде Труссо, Хвостек жә не Вейс секілді симптомдар кө рініс беруі мү мкін (8.5 бө лімді қ араң ыз).

8.2.2. Зертханалық зерттеу ә дістері

Зертханалық зерттеудің басты ә дістері- қ ан сарысуында иондалғ ан кальций, фосфор жә не интакты паратгормон дең гейін анық тау. Сонымен қ атар, несеппен кальций мен фосфор экскрециясын анық тауғ а болады. Иондалғ ан кальций дең гейін анық тау, альбумин мө лшері, қ ан сарысу рН жә не басқ а да тү рткілер ә сер етуі мү мкін жалпы кальций дең гейін анық таумен салыстырғ анда ақ паратты. Сү йек ремодельденуі жағ дайын бағ алау мақ сатында сү йек резорбциясы мен сү йек тү зілуінің қ ан сарысулық маркерлерін қ олдануғ а болады. Олар сү йек тінінің жағ дайын, остеопороздың даму қ аупін жә не терапияның ә серлігін бағ алауғ а мү мкіндік береді (8.1кесте).

8.1 кесте. Сү йек резорбциясы мен жаң аруының қ ан сарысулық маркерлері

8.2.3. Аспаптық зерттеу ә дістері

Қ МБ визуализациялаудың қ арапайым ә дісі УДЗ болып табылады, бірақ ө кінішке орай УДЗ без айтарлық тай ұ лғ айғ ан кезде ғ ана жү ргізіледі. Топикалық диагностикалау мақ сатында технетрилмен сцинтиграфия жү ргізіледі.

Қ аң қ а сү йегін зерттеуге мү мкіндік беретін зерттеу ә дісі рентгенография болып қ ала бермек, бірақ оның остеопорозды диагностикалауда сезімталдығ ы тө мен болғ андық тан, бірқ атар жағ дайларда остеопороз айқ ын сатысында анық талады (сү йек тінінің жоғ алту 20–30%-ды қ ұ рағ анда). Остеопороздың ерте диагностикасында сү йек денситометриясын қ олданады, ол сү йек тіні массасының 2–5% жоғ алуында остеопорозды анық тап, сырқ аттың даму немесе емдік шаралар жү ргіу барысында сү йек тінінің тығ ыздығ ын динамикалық тұ рғ ыдан бағ алауғ а мү мкіндік береді. Сонымен қ атар изотопты (моно- жә не екіфотонды абсорбциометрия), рентгендік (моно- жә не екіэнергетикалық абсорбциометрия, сандық компьютерлі томография) жә не ультрадыбысты зерттеу ә дістерін қ олдануғ а болады. Монофотонды, моноэнергетикалық жә не ультрадыбысты денситометрия арқ ылы қ аң қ аның шеткі бө ліктерін (білек, балтыр, ө кше сү йектерін) зерттеуге мү мкіндік береді жә не скрининг мен болжалды диагноз қ ойғ анғ а ө те ың ғ айлы болып табылады. Қ аң қ аның кез келген бө лігінде сү йек тінінің минералды тығ ыздығ ын анық тауғ а мү мкіндік беретін ә мбебап ә діс екіэнергетикалық рентгендік абсорбциометрия (DEXA) болып табылады. Осындай денситометрлерге арнайы бел омыртқ алары, сан сү йегінің проксимальды бө лігін, иық белдеуі сү йектерін зерттеу мақ сатында арнайы стандартты бағ дарламалар, «барлық дене» бағ дарламалары жасалынғ ан. Сү йек тінінің абсолютті тығ ыздығ ы кө рсеткіштерін анық таумен қ атар денситометрлер автоматты тү рде Z-критерий (берілген жас шамасы мен жынысына сә йкес салыстырмалы орта мә нде сү йек тінінің минералды тығ ыздығ ы) мен Т-критерийді (30 жастағ ы шың мә ндерімен сү йек тығ ыздығ ын салыстыру) анық тайды. Даму тегі белгісіз ауыр остеопениялық ү рдістердің, остеопороз жә не остеомаляция, сонымен қ атар басқ а да сү йек патологиясы тү рлерінің салыстырмалы диагностикасында сү йек тінінің биопсиясын жү ргізу маң ызды рө л атқ арады.

8.3. БІРІНШІЛІК ГИПЕРПАРАТИРЕОЗ

Біріншілік гиперпаратиреоз (БГП) — гиперкальциемия синдромының дамуымен сипатталатын, паратгормонының артық ө ндірілуімен кө рінетін Қ МБ-нің ауруы (8.2 кесте).

8.2 кесте. Біріншілік гиперпаратиреоз