Характеристика основных форм гипогонадизма у мальчиков.

Название формы

Размеры и расположение гонад

Наружные половые органы

Вторичные половые признаки

Другие симптомы

I. ГИПЕРГОНАДОТРОПНЫЙ (ПЕРВИЧНЫЙ) ГИПОГОНАДИЗМ

1.Врожденная анорхия (синдром анорхизма)

Яички в мошонке и паховых каналах отсутствуют с рождения.

При рождении наружные половые органы сформированы правильно, обычных размеров, но иногда размеры полового члена и мошонки уменьшены.

Половое созревание в пубертатном возрасте отсутствует, но иногда появляется скудное половое оволосение

В допубертатном возрасте рост средний, телосложение маскулинное. В препубертатном и пубертатом возрасте появляется ожирение, ускорение роста, формируются евнухоидный тип телосложения. Интеллект нормальный.

2.Первичная гипоплазия яичек

При рождении яички в мошонке. Иногда в раннем возрасте бывает водянка яичек. В допубертатном возрасте типична псевдоретенция яичек при нормальных или уменьшенных их размерах. Гипоплазия семенников становится очевидной в пубертатном возрасте.

Наружные половые органы сформированы правильно. В допубертатном возрасте их размеры нормальные или уменьшенные, но отсутствует их увеличение в пубертатном возрасте.

3.Синдром Клайнфельтера и другие сходные синдромы

В пубертатном возрасте наиболее типичный признак - уменьшенные и плотные яички. Иногда при рождении имеется крипторхизм.

В большинстве случаев развитие полового члена и мошонки нормальное и имеются их пубертатные изменения. Иногда возможен микрогенитализм.

Вторичные половые признаки могут быть нормальными, слабо развитыми или отсутствовать. В пубертатном возрасте типичны высокорослость, ожирение, гинекомастия и евнухоидизм.

В допубертатном возрасте обращает внимание ускоренный рост и нарушения поведения. У взрослых мужчин почти всегда обнаруживают бесплодие.

4.Первичная недостаточность клеток Лейдига

Яички уменьшены, возможен крипторхизм.

При рождении наружные гениталии сформированы правильно, отсутствует их пубертатное увеличение.

Клиника евнухоидизма с ожирением, недоразвитием половых органов, отсутствием полового оволосения формируется в пубертатном возрасте.

5.Синдром Нунан

У части мальчиков может быть крипторхизм.

Может быть микропенис и гипоплазия мошонки.

У части больных клиника евнухоидизма формируется в пубертатном возрасте.

Крыловидные складки на шее, треугольное лицо, вальгусная деформация локтевых суставов, низкорослость, лимфатические отеки кистей и стоп, птоз, впалая грудная клетка, пороки правых отделов сердца, умственная отсталость.

6. Первичная недостаточность канальцев (Сертоли-клеточный синдром дель-Кастильо)

Заболевание в детском возрасте не диагностируют, поскольку в половом и физическом развитии отклонений нет. У подростков и взрослых отмечают уменьшение размеров яичек при нормальном развитии наружных гениталий и вторичных половых признаков. Крипторхизм бывает редко. Диагностируют у взрослых с бесплодием.

7.Приобретенные формы анорхизма или гипоплазии яичек

При возникновении в допубертатном возрасте - отсутствуют признаки полового созревания. У взрослых происходит инволюция вторичных половых признаков, формируется ожирение и евнухоидизм

II. ГИПОГОНАДОТРОПНЫЙ (ВТОРИЧНЫЙ И ТРЕТИЧНЫЙ) ГИПОГОНАДИЗМ

1.Изолированный (идиопатический) гипогонадотропный гипогонадизм (ИГГ) а) с пониженной продукцией ЛГ и ФСГ б) с пониженной продукцией ЛГ (синдром Paskuliany, синдром фертильных евнухов) в) с пониженной продукцией ФСГ

Чаще всего выявляют одно- или двусторонний крипторхизм с паховой дистопией гипоплазированных яичек. В ряде случаев имеется только уменьшение размеров яичек, а при изолированном дефиците ЛГ размеры яичек могут быть нормальными.

При рождении выявляют микропенис и недоразвитие мошонки. В пубертатном возрасте отсутствует их увеличение.

В препубертатном возрасте типично ожирение, в дальнейшем - евнухоидизм, отсутствие полового созревания.

Больные чаще высокого роста, интеллект нормальный.

2.Адипозо-генитальная дистрофия (синдром Бабинского-Фрелиха)

Яички при рождении в мошонке, у подростков их размеры уменьшены, возможна псевдоретенция.

У подростков нет пубертатных изменений, у взрослых обычно отсутствуют эрекции, исчезает складчатость и пигментация мошонки.

Вторичные половые признаки отсутствуют или исчезают

Гипогонадизм, как правило, сочетается с ожирением, снижением скорости роста, иногда гипотиреозом, несахарным диабетом, нарушением зрения, неврологической симптоматикой в различных комбинациях.

3.Синдром Kallmann I, II и III.

Чаще всего выявляют одно- или двусторонний крипторхизм с паховой дистопией гипоплазированных яичек. В ряде случаев имеется только гипоплазия яичек.

При рождении выявляют микропенис и недоразвитие мошонки. В пубертатном возрасте отсутствует их увеличение.

.При всех вариантах синдрома отсутствуют вторичные половые признаки и имеется аносмия в результате агенезии обонятельных центров мозга. Кроме того, при I типе бывают билатеральная синкинезия, атаксия, агенезия почки; при II типе - умственная отсталость, атрезия хоан, нейросенсорная глухота, пороки сердца, низкий рост; при III типе - расщелины губы и неба, гипотелоризм, агенезия почки.

4.Синдром Prader- Willi

Двусторонний крипторхизм и гипоплазия яичек с рождения.

Половой член и мошонка резко гипоплазированы, отсутствуют их пубертатные изменения.

Вторичные половые признаки отсутствуют

В раннем возрасте имеется мышечная гипотония вплоть до атонии, снижение рефлексов. С 2-3 месяцев появляется полифагия, высокий болевой порог, олигофрения. С 1-1, 5 лет развивается диэнцефальное ожирение, а в подростковом возрасте - сахарный диабет.

5.Синдром Laurence- Moon.

Двусторонний крипторхизм и микроорхидизм с рождения.

Половой член и мошонка резко гипоплазированы, отсутствуют их пубертатные изменения.

Вторичные половые признаки отсутствуют

Типичные признаки проявляются в первые годы жизни - олигофрения, спастическая параплегия, пигментная ретинопатия.

6.Синдром Bardet- Biedl.

Двусторонний крипторхизм и микроорхидизм с рождения.

Половой член и мошонка резко гипоплазированы, отсутствуют их пубертатные изменения.

Вторичные половые признаки отсутствуют

Типичны ожирение, олигофрения, полидактилия, пигментная ретинопатия.

7.Гипопитуитаризм

При врожденных формах иногда бывает крипторхизм и микроорхидизм. В пубертатном возрасте нет увеличения яичек.

При врожденных формах обычно бывает микропенис и гипоплазия мошонки. Пубертатные изменения отсутствуют.

Вторичные половые признаки отсутствуют или скудные.

Обязательные симптомы в детском возрасте - задержка роста с отставанием костного возраста. У подростков и взрослых клиника адипозо-генитальной дистрофии.

8. Синдром Rod

У части больных двусторонний крипторхизм и микроорхидизм с рождения.

Половой член и мошонка гипоплазированы, отсутствуют их пубертатные изменения.

У большинства мальчиков клиника гипогонадизма появляется только в пубертатном возрасте. Вторичные половые признаки отсутствуют или скудные.

Постоянный симптом - врожденный ихтиоз. Может быть умственная отсталость и эпилепсия.

9. Синдром Meddok.

Двусторонний крипторхизм и микроорхидизм с рождения. У части больных крипторхизма нет.

Половой член и мошонка гипоплазированы, отсутствуют их пубертатные изменения.

Вторичные половые признаки отсутствуют или скудные.

Симптомы первичной врожденной недостаточности надпочечников (см. главу 4).

10.Другие формы симптоматического гипогонадизма.

Клиническая картина определяется основным заболеванием.

III. ГИПЕРПРОЛАКТИНЕМИЧЕСКИЙ ГИПОГОНАДИЗМ

1.Микро- или макропролактинома.

. У мальчиков симптомы гиперпролактинемического гипогонадизма разнообразны. В части случаев имеется задержка роста, микрогенитализм, отсутствие признаков полового развития пубертатном возрасте. У некоторых подростков микрогенитализм сочетается с ранним половым оволосением, средним или высоким ростом, евнухоидностью, гинекомастией. Возможно сочетание гипогонадзма, ожирения с распределением жира по кушингоидному типу и розовыми стриями. Большинство больных жалуются на слабость, избыточные прибавки массы тела, сонливость. К моменту установления диагноза более 80% пациентов имеют неврологические и зрительные нарушения.

Лабораторные критерии различных форм гипогонадизма представлены в таблице 7.15.

Таблица 7.15.

© 2023 :: MyLektsii.ru :: Мои Лекции
Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав.
Копирование текстов разрешено только с указанием индексируемой ссылки на источник.