Причины и механизмы развития вирильного синдрома надпочечникового происхождения

Вирильный синдром - классификация, причины и механизмы развития, симптоматика, методы диагностики и лечения

Вирильный синдром (вирилизм) - симптомокомплекс, характеризующийся появлением у представительниц женского пола вторичных половых признаков, характерных для мужского организма. Патологическое состояние определенным образом отражается на внешности женщины, а именно: строение и пропорции тела становятся сходными с таковыми у мужчин, чрезмерно развита мышечная система, грудные железы подвергаются атрофии, клитор увеличивается, напоминая мужской половой член, голос " грубеет". Вирильный синдром может возникать как в детском, так и в пожилом возрасте.

Самым первым признаком вирильного синдрома считается гирсутизм - избыточное оволосение по мужскому типу, т.е. рост волос в области подбородка и над верхней губой, который следует дифференцировать от гипертрихоза, для которого характерно увеличение роста и количества пушковых волос на теле, происходящее на фоне нормально развитых вторичных половых признаков, и не зависящее от секреции андрогенов.

Вирильный синдром классифицируют в зависимости от его происхождения на:

1. Конституционально-наследственный вирильный синдром, когда в структуре и работе желез внутренней секреции не наблюдается явных изъянов (может наблюдаться у женщин из южных регионов, либо у людей с повышенной чувствительностью волосяных луковиц к влиянию мужских половых гормонов);

2. Надпочечниковый вирильный синдром, который развивается в результате гиперпластических процессов в коре надпочечников, либо при развитии опухолевого процесса в них;

3. Яичниковый вирильный синдром, который вызывается развитием в яичниках новообразований типа лютеомы, липоидоклеточных опухолей, а также при склерокистозных процессах в них;

4. Гипофизарный вирильный синдром, обусловленный возникновением болезни Иценко - Кушинга, акромегалии.

В клинике принято выделять две формы вирильного синдрома, отличающиеся друг от друга происхождением:

- вирильный синдром надпочечникового происхождения и

- вирильный синдром яичникового происхождения.

Причины и механизмы развития вирильного синдрома надпочечникового происхождения

Вирильный синдром надпочечникового происхождения, характеризующийся избыточной функцией коры надпочечников из-за гиперпластического или опухолевого процесса, иначе именуют адреногенитальным синдромом. Первичные опухоли надпочечников встречаются крайне редко. Чаще к развитию вирильного синдрома приводят кортикостеромы, андростеромы и андрокортикостеромы.

Основой механизма развития адреногенитального синдрома является дефект в ферментной системе коры надпочечников, а именно, кора утрачивает способность к образованию гидрокортизона и кортизона из 17а-гидроксипрогестерона. Для компенсации недостаточной продукции гидрокортизона в коре надпочечников в аденогипофизе увеличивается выработка адренокортикотропного гормона, которая приводит к гиперплазии коры надпочечников и ещё большему увеличению выработки 17а-гидроксипрогестерона. Избыточное количество данного метаболита стимулирует образование прегнантриола, андростерона и других андрогенов, повышая их секрецию. Накопление высокой концентрации мужских половых гормонов в женском организме влечет за собой его маскулинизацию, а также угнетает гонадотропную функцию гипофиза, в результате чего снижается функция женских половых желез.