Классификация ОРЛ

включает:

1. Клинический вариант: острая ревматическая лихорадка (ОРЛ), повторная ревматическая лихорадка (ПРЛ).

2. Клинические проявления: кардит, артрит, хорея, кольцевидная эритема, подкожные узелки.

3. Вовлеченность сердца: без поражения сердца, ревматическая болезнь сердца (без порока, с пороком, неактивная фаза).

4. Выраженность хронической сердечной недостаточности: ХСН I, II A, II Б, III ст., ФК I, II, III, IV.

Патогенез:

2 ведущих фактора:

1. воспаление

2. нарушение иммунитета.

В крови у больных ревматической лихорадкой появляются антитела к стрептококку, к продуктам ее жизнедеятельности, которые взаимодействуют с антигенными компонентами. Образуется иммунный комплекс, который фиксируется в тканях сердца, вызывая в нем метаболические нарушения. Продукты распада поступают в кровь, имеют антигенные свойства, являясь цитоантигенными, на которые в организме вырабатываются аутоантитела, которые так же поражают сердце, т.е. имеется аутоиммунное поражение сердца.

Заболевание возникает через 1-3 недели после перенесенной инфекции: ангины, фарингита, скарлатины.

Затем болезнь вступает в «латентный» период (продолжительностью от 1 до 3 недель), характеризующийся бессимптомным течением или легким недомоганием, артралгиями, иногда субфебрильной температурой тела. В этом же периоде возможно увеличение СОЭ. Второй период болезни характеризуется выраженной клинической картиной, проявляется кардитом, полиартритом, другими симптомами и изменениями лабораторных показателей.

Воспаление имеет 3-и стадии:

1 стадия – мукоидное набухание, когда наблюдаются поверхностные изменения соединительной ткани. Стадия начальная обратимая.

2 стадия – фибриноидные изменения, это глубокие, не обратимые изменения соединительной ткани. В ответ возникают образования – специфические гранулемы или ревматические узелки.

3 стадия – исход, склероз клапанов миокарда, повторные атаки приводят к развитию покровов сердца.

Классификация:

Выделяют 2-е фазы:

- активная, неактивная

Степень активности может быть:

I - минимальные изменения

II - умеренные изменения

III - максимальные изменения

Активная фаза:

1. со стороны сердца:

- первичный ревмокардит

- возвратный ревмокардит

- без поражений сердца

2. другие системы и органы:

- полиартрит (суставы)

- хорея (ЦНС), менингоэнцефалит

- поражение кожи

- поражение серозных оболочек (плеврит, перикардит, перитонит)

- поражение внутренних органов (нефриты, гепатиты)

Течение:

1. острая – процесс продолжается максимум 2 месяца

2. подострая – 4 месяца

3. затяжное течение – до 1 года (вялотекущий ревматизм)

4. не прерывно рецидивирующий – более 1 года

5. латентная (клинически – бессимптомная)

Неактивная фаза – это исход острой ревматической лихорадки:

1. миокардиосклероз

2. порок сердца

3. Недостаточность кровообращения.

Клиника:

острая ревматическая лихорадка, заболевание начинается остро с ревматического полиартрита, наблюдается лихорадка (до 39), общая слабость, потливость (это признаки интоксикации).

Ревматический полиартрит - боли в суставах, наблюдается множественное поражение голеностопных, коленных, плечевых, локтевых суставов, а так же суставов кистей и стоп. Поражаются крупные суставы, преимущественно.

Суставы опухают, т.е. отечные; кожа над ними гиперемированна, горячая на ощупь, движения в суставах резко ограничены.

Особенности ревматического полиартрита - это

1.доброкачественность поражения, т.е. процесс обратимый, деформации суставов не возникает, функция их сохраняется.

2. летучий характер поражения

3. симметричность поражения

Снижение, стихание воспаления со стороны суставов не означает выздоровление больного, т.к. одновременно всегда имеются поражения сердца – ревмокардит.

Кардит - поражение сердца - ревмокардит начинается с миокардита.

Миокардит: жалобы на боли в области сердца или чувство тяжести в области сердца. Учащенное сердцебиение, иногда перебои, одышка, при физической нагрузке, субф. температура, потливость, слабость, утомляемость.

Объективно (при осмотре): кожа бледная, акроцианоз.

При перкуссии: левая граница сердца расширена.

При аускультации: тоны приглушены, особенно первый тон на верхушке, относительная недостаточность клапана, пульс слабый, частый, АД умерено снижена, мягкий систолический шум. Ревматический миокардит часто сочетается с эндокардитом, тогда шум сердца становится более грубым.

Таким образом при эндокардите всегда поражаются клапаны сердца, т.е. формируется порок сердца. Иногда наблюдается перикардит.

Внесердечные поражения

Поражение кожи при ревматизме:

- кольцевидная эритема – это высыпание в виде бледно розовых колец, они безболезненные и не возвышаются над кожей на коже груди, живота, шеи, лица; в подкожной клетчатке прощупываются

- ревматические узелки – это плотные, безболезненные образования величиной от просяного зерна максимум до фасоли в подкожной клетчатке

Они пальпируются чаще на разгибательных поверхностях суставов, по ходу сухожилий, наконец, в затылочных областях.

- Узловая эритема – это ограниченное уплотнение участков кожи темно красного цвета, величиной от горошины до сливы и чаще на ногах.

Хорея -поражение ЦНС может быть у половины больных и называется нейроревматизмом. Характеризуется церебральным ревмоваскулитом, энцефалопатией (снижение памяти, головная боль, эмоциональная лабильность), гипоталамическим синдромом (вегетососудистая дистония, длительная субфебрильная температура тела, сонливость, жажда, вагоинсулярные или симпатоадреналовые кризы), хореей.

Малая хорея встречается у 12-17% больных ревматизмом, преимущественно у девочек от 6 до 15 лет. Начало хореи, как правило, постепенное, ребенок становится плаксивым, вялым, раздражительным, затем развивается характерная клиническая пентада признаков:

Гиперкинезы - беспорядочные, насильственные движения различных мышечных групп (мышц лица, шеи, конечностей, туловища), что сопровождается гримасничаньем, вычурными движениями, нарушением почерка, невнятностью речи; ребенку трудно есть, пить (он роняет кружку, не может донести ложку ко рту, не расплескав суп).

Мышечная дистония с выраженным преобладанием гипотонии вплоть до дряблости мышц (при ослаблении гиперкинезов). Резкая мышечная гипотония может привести даже к ликвидации гиперкинезов и развитию «паралитической» или «мягкой» формы хореи. Характерен симптом «дряблых плеч» - при поднимании больного за подмышки голова глубоко погружается в плечи.

Нарушение статики и координации при движениях (пошатывание при ходьбе, неустойчивость в позе Ромберга).

Выраженная сосудистая дистония.

В настоящее время часто встречается атипичное течение хореи: нерезко выраженные симптомы с преобладанием вегето-сосудистой дистонии и астенизации. На фоне противоревматического лечения хорея купируется через 1-2 месяца. При наличии хореи пороки сердца формируются очень редко.

В тяжелых случаях менингоэнцефалит.

Диагностика:

- ОАК: лейкоцитоз и ускоренное СОЭ

- БАК: ревмапробы (С-реактивный белок и выражается он в плюсах), определяют белок- альбумины снижаются, а увеличиваются гамма-глобулины. Повышается ДФА (дифениламиновая проба), увеличивается сиаловая кислота, повышаются титры стрептококковых антител.

- ЭКГ - тахикардия, иногда аритмия.

- УЗИ сердца - имеется ли формирование порока сердца.

Прогноз:

первая атака ревматизма угрозы для жизни не представляет, повторные атаки ведут к формированию порока сердца, при сформировавшемся пороке сердца прогноз не благоприятный.

Диагностические критерии:

большие или главные:

1. кардит, т.е. поражается сердце

2. полиартрит

3. хорея

4. кольцевидная эритема

5. ревматические узелки

- малые критерии или дополнительные:

1. артралгия

2. лихорадка

3. ревматический анамнез

4. порок сердца

5. лабораторные данные

Диагноз ставят при наличии 2-х больших и 2-х малых признаков, или 1-го большого и 2-х малых признаков.

Принципы лечения:

госпитализация в ревматологию, кардиологию.

Режим постельный,

диета №10 (с ограничением жидкости, солей, низкокалорийная диета).

Медикаментозное лечение: антибиотики при остром ревматизме, лихорадке назначаются на 14 дней: пенициллин или амоксициклин; можно макролиды: эриторомицин, суммамед. Цефалоспорины: цефатоксин.

Патогенетическое лечение: противовоспалительные препараты (НПВП): диклофенак, диклонат, вольтарен, индометацин, аспирин, салицилаты, реопирин, бутадион.

Если это не помогает, то глюкокортикоидные гормоны (они показаны при высокой активности): преднизолон, дексаметазон.

Для улучшения метаболизма сердечной мышцы: рибоксин, витамины.

Профилактика острой ревматической лихорадки:

1. первичная - это борьба с факторами риска, своевременное лечение хронических очагов инфекции (хронического тонзиллита по показаниям - тонзилэктомия (удаление миндалин).

2. вторичная профилактика для предупреждения новых атак ревматической лихорадки: (бициллинопрофилактика): экстенциллин 2, 4 млн. ЕД 1 раз в 3 недели

- стандартно - в течение 5 лет;

- при манифестации ОРЛ в препубертате/пубертате без порока сердца - до 18 лет;

- при манифестации ОРЛ в препубертате/пубертате с пороком сердца - до 25 лет.