Утверждено

ОДЕССКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ

Кафедра Педиатрии № 2

МЕТОДИЧЕСКИЕ УКАЗАНИЯ

По практическому занятию для студентов

Учебная дисциплина «Педиатрия»

Занятие №15 «Ювенильный ревматоидный артрит»

Курс 4 Факультет медицинский

Специальность 7.12010001 «Лечебное дело», 7. 12010002 «Педиатрия», 7. 12010003 «Медико-профилактическое дело»

Утверждено

на методическом совещании кафедры

“ “ 201 г.

Протокол №.

Зав. кафедры,

проф., д.м.н. Т.В.Стоева

Одесса – 20 г.

1.Тема № 15 «Ювенильный ревматоидный артрит»-2 часа.

2. Актуальность темы:

Ревматические заболевания (РЗ) представляют большую группу нозологических форм, которая содержит более 100 болезней. К этой группе относят и ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА). Эта группа заболеваний характеризуется системным типом воспаления различных органов и систем в результате одновременного развития аутоиммунного и иммунокомплексного процессов, а также чрезмерным фибриногенезом. Известно, что ЮРА дебютирует в детском возрасте и имеет тенденцию к хроническому неблагоприятному течению, ранней инвалидизации, ухудшает качество жизни и влияет на продолжительность жизни.

Заболевания, относящиеся к этой группе характеризуются сходством клинических проявлений, особенно на ранних этапах развития, данным лабораторных исследований, требует проведения тщательной дифференциальной диагностики с целью верификации диагноза и назначения индивидуализированной терапии.

3. Цели занятия

3.1. Общие цели:

Студенты должны ознакомиться с современным определением понятия ЮРА, этиопатогенетическими моментами, клиническими признаками, оказанием квалифицированной помощи.

3.2. Воспитательные цели:

Демонстрировать владение морально-деонтологическими принципами медицинского специалиста и принципами профессиональной субординации в кардиоревматологии детского возраста.

3.3. Конкретные цели:

- знать

1. Этиология и патогенез ЮРА.

2. Классифицировать и анализировать типичную клиническую картину ЮРА.

3. Составлять план обследования и анализировать данные лабораторных и инструментальных обследований при типичном течении ЮРА.

4. Ставить предварительный диагноз при ЮРА.

5. Демонстрировать владение принципами лечения, реабилитации и профилактики ЮРА.

6. Осуществлять прогноз при ЮРА.

3.4. На основе теоретических знаний по данной теме

- Овладеть методиками (уметь):

1. На основании клинико-лабораторных исследований диагностировать ЮРА.

2. Предоставить терапию больным детям в зависимости от варианта ЮРА.

3. Уметь заполнять медицинскую документацию.

4. Осуществлять прогноз жизни при различных вариантах ЮРА у детей.

4. Материалы аудиторной самостоятельной подготовки (междисциплинарная интеграция)

5. Содержание темы:

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) - хроническое аутоиммунное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением суставов по типу эрозивно-деструктивного прогрессирующего полиартрита и относится к мультифакториальным полигенно наследуемых заболеваний, в развитии которых имеют место инфекционные, внешние и наследственные факторы, в т.ч. иммуногенетическое.

На Украине, в странах СНГ остается в силе срок " ЮРА", который отнесен согласно 10-й МКБ к Тринадцатому классу заболеваний мышечной системы и соединительной ткани, подрубрики общие полиартропатии (мо8). Действующей является классификация Долгополова А.В. и соавторов (1980), согласно которой с учетом клинико-анатомической характеристики были выделены:

суставного форма ЮРА (с поражением глаз или без поражения глаз) с вариантом течения: полиартрит, олигоартрит, моноартрит;

суставно-висцеральная форма с вариантами течения: ограниченные висцеритами, синдром Стилла, аллергосептический синдром

ЮРА в сочетании с ревматизмом, диффузными заболеваниями соединительной ткани (ДЗСТ).

В зависимости от наличия или отсутствия ревматоидного фактора выделено РФ-положительный и РФ-отрицательный ЮРА; за течением заболевания - быстро прогрессирующий, медленно прогрессирующий, без заметного прогрессирования.

Современная классификация, предложенная Американской ревматологической ассоциацией (АРА), в зависимости от особенностей дебюта ЮРА выделяет три формы (варианта) заболевания:

- Системный вариант.

- Суставной вариант (серонегативный и сероположительный)> 4 суставов.

- Олигоартикулярний вариант.

Этиология и патогенез.

Этиология и патогенез ЮРА полностью не изучены. В развитии заболевания в настоящее время выделяем ряд гипотез - генетическая детерминированность, инфекция, дисбаланс в иммунной системе.

В основе развития ЮРА имеются значительные нарушения иммунного ответа с дисбалансом количественного и качественного состава иммунокомпетентных клеток с нарушением их функциональной активности клеточной кооперации.

В настоящее время предложено много концепций вирусного происхождения ЮРА и РА. Определенную роль в развитии заболевания играют вирусы - краснухи, ветряной оспы, гриппа АН2N2, вирус Эпштейна-Барра (ЕВV), цитомегаловирус (СМV), Т-лимфотропный вирус человека типа I (НТLV-1), вирусы гепатита В и С, парвовирус В19, микоплазма, хламидии, кишечная микрофлора. Считают, что у детей ЮРА есть генетическая предрасположенность к повышенной ответы на ЕВV.

Клиника.

Клинические проявления ЮРА достаточно разнообразны и зависят от возраста, пола, провоцирующих факторов, особенностей дальнейшего развития, патологического процесса

В большинстве случаев клиническую картину заболевания определяют поражения суставов, которые имеют синовиальную оболочку. Начало заболевания может быть медленным, малозаметным, с появления незначительной боли и припухлости в одном суставе, чаще коленном и голеностопном. Через 1-2 недели или 1-2 мес. патологический процесс развивается в другом симметричном суставе. Кроме боли и ограничение движений в суставе дети отмечают общее недомогание, слабость, снижается масса тела, появляется субфебрилитет, нарастает СОЭ до 20-25 мм / ч. В дальнейшем в процесс вовлекается другие суставы. Поражение 2-4 суставов - олигоартрит (пауциартрит). Вовлечение в процесс ≥ 5 суставов свидетельствует о развитии полиартрита. Такой подострое течение заболевания наблюдается у детей после пяти лет, преимущественно у школьников. У детей, заболевших в раннем возрасте острое начало: лихорадка, выраженные артралгии с поражением ≥ 4 суставов, в т.ч. мелких суставов кистей и стоп. На фоне лихорадки появляются полиморфные высыпания на коже, увеличение лимфатических узлов, печени, селезенки. Дети занимают вынужденное положение, становятся малоподвижными, появляются болевые контрактуры. Довольно редко у девочек первых лет жизни ЮРА протекает в форме моноартрита (чаще коленного сустава) и сопровождается поражением глаз - увеитом.

Итак, артралгии, припухлость, утренняя скованность и нарушение функции суставов - основные жалобы больных.

Острое начало ЮРА не всегда сопровождается четким поражением суставов. Ведущим симптомом может быть устойчива интермиттирующая лихорадка с повышением в утренние часы, устойчивые полиморфные высыпания и артралгии в крупных суставах - коленных, голеностопных, тазобедренных.

Суставной синдром проявляется всей видимости местного воспаления: боль или незначительная болезненность, отек, изменение формы сустава, локальное повышение температуры. У детей чаще всего поражаются коленные, голени ступни, лучезапястного запястные, локтевые суставы, проксимальные межфаланговые суставы 2, 3, 4 пальцев кисти, несколько реже - пястно-фаланговые, суставы стоп, тазобедренные, суставы шейного отдела позвоночника, височно-нижнечелюстные. У детей чаще всего (80-90%) поражаются коленные суставы.

Голеностопные суставы и суставы стопы у детей поражаются довольно часто, особенно в дошкольном возрасте. Припухлость отмечается в области внешней и внутренней лодыжек, а также в переднем медиальном отделе сустава (возможно, обусловлена ​ ​ воспалением сухожилия). У детей раннего возраста (особенно у девочек) нередко поражаются плюсневые и плюсне-фаланговые суставы.

Лучезапястный сустав и суставы кистей. Поражение этих суставов у детей с частотой занимает третье место у детей с ЮРА. При синдроме Стилла они включаются в процесс на ранних стадиях заболевания одновременно с другими периферийными суставами. Сначала на внешней поверхности сустава появляются припухлость, обусловленная тендосиновиит мышц сгибателей и разгибателей. Сустав набирает веретенообразной формы, движения в нем ограничены и болезненны. Кисть постепенно отклоняется наружу, формируется ульнарная девиация. Чаще в процесс вовлекаются пястно-фаланговые суставы II-IV пальцев: припухлость на внешней и внутренней поверхности.

Шейный отдел позвоночника. Вовлечение в процесс суставов шейного отдела позвоночника - один из ранних проявлений ЮРА. Воспаление развивается в межпозвоночных суставах, которые имеют синовиальную выстилку. У детей есть жалобы на боли и ограничение движений в шейном отделе позвоночника, голова принимает вынужденное положение - наклонена вперед или в сторону.

Локтевой сустав вовлекается при полиартритном варианте заболевания. При отсутствии внешних изменений наблюдаются ограничение сгибания и разгибания. При наличии экссудативного компонента локтевой сустав увеличивается, становится болезненным.

Тазобедренный сустав у детей при ЮРА поражается чаще, чем у взрослых. При этом боль различной интенсивности в паху (реже в ягодицах), хромота и полная потеря возможности ходить. Поражение тазобедренного сустава свидетельствует о синдроме Вислера-Фанкони или генерализованной суставную форму заболевания. При синдроме Вислера-Фанкони часто наблюдается асептический некроз головки бедренной кости, что обусловлено частым развитием васкулитов при этой форме заболевания. Возможно полное разрушение головки и закрытия суставной щели с формированием анкилоза.

Челюстно-височной сустав. Эта локализация является довольно типичной для ЮРА, особенно при синдроме Стилла и начала заболевания в раннем возрасте. Жалобы детей на боли при жевании, иногда с иррадиацией в ухо, ограниченное открывание рта. Это замедляет рост нижней челюсти, в результате чего развивается типичная форма деформации лица с прогнатизмом.

Плечевой сустав. Втягивается в процесс не часто, в основном у девочек с генерализованной формой заболевания.

Внесуставные поражения наблюдаются при тяжелых системных формах ЮРА (25-75%). Чаще всего поражения сердца у детей с острым тяжелым началом заболевания и другими внесуставными проявлениями (лихорадка, сыпь, лимфаденопатия, гепатолиенальный синдром) кардит, общее соглашение перикардит, эндокардит Либмана-Сакса, панкардит, аортит.

Легочно-плевральный синдром. Одним из самых тяжелых висцеральных поражений является пневмониты (30-50%). К основным формам поражения легких относим - плеврит (чаще фибринозный, редко экссудативный) хронический интерстициальный пневмонит (альвеолит), который является основной причиной смерти в результате прогрессивного фиброза, гипоксии и декомпенсации сердечной недостаточности.

Реже наблюдается формирование очагового диффузного пневмонита, эмфиземы легких, коллапса альвеол, кистозного расширения бронхиол, которые ведут к снижению вентиляции, перфузии, гипоксии, формирования легочного сердца и последующей декомпенсации.

Поражение почек.

Интерстициальный нефрит (15-15%): непостоянная лейко-, эритроцитурия, небольшая протеинурия. Эритроцитурия чаще наблюдается у мальчиков, лейкоцитурия - у девочек. Последняя чаще обусловлена ​ ​ инфекцией, в том числе хламидийной. При этом необходимо исключать микробно-воспалительные заболевания почек.

Гломерулонефрит, амилоидоз (как проявление заболевания), которые сочетается с высокой активностью аутоиммунного процесса; изолированный мочевой синдром, нефротический синдром (полный или неполный), нефротический синдром с артериальной гипертензией. Прогрессирующее поражение почек ведет к хронической почечной недостаточности, уремии.

Поражение мышц наблюдается у 70-75% случаев среди больных с ЮРА. Характерным уже для начальной стадии заболевания являются: миалгии, миозит с очагами некроза и атрофии мышц.

Лихорадка. У большинства пациентов с ЮРА повышение температуры тела до субфебрильных цифр наблюдается в остром периоде заболевания и является непродолжительным. Высокая и длительная лихорадка является типичной для системных форм заболевания (синдрома Стилла, Вислера-Фанкони).

Поражение кожи при ЮРА проявляется нарушением трофики (сухость, истончение), подкожными кровоизлияниями и мелкоточечным некрозом вследствие васкулита. Характерны ладонные и подошвенные капилляриты, инфаркты кожи в области ногтевых пластинок (дигитальной артериит), геморрагические проявления в области голеней, livedo reticularis.

При ЮРА у детей могут появляться ревматоидные узелки - плотные округлые безболезненные, подвижные образования размером от 2-3 мм до 2-3 см в диаметре (20-30%) подкожно на разгибательных поверхностях суставов. Кожные высыпания у детей с ЮРА наблюдаются при системных формах заболевания.

Поражение желудочно-кишечного тракта в большинстве случаев ятрогенное в результате длительной терапии: гастриты, эрозии язвы желудка, двенадцатиперстной кишки, кровотечения, синдром мальабсорбции.

Поражение глаз: чаще всего диагностируется иридоциклит, ирит, эписклерит, склерит.

Поражение нервной системы: периферические полиневропатии, в основе которых лежит патология vasa nervorum.

Периферийная лимфаденопатия наблюдается в виде поражений шейных, подкрыльцевые, паховых лимфатических узлов.

Задержка роста и снижение массы тела - частые проявления ЮРА, выраженность которых прямо пропорциональна тяжести заболевания. При преимущественно суставной форме заболевания с множественным поражением суставов наблюдается отставание роста костей в длину и чем раньше заболел ребенок, тем эта зависимость больше выражена. Однако наиболее интенсивно замедляется рост детей с системными формами ЮРА.

Активность процесса устанавливаем в пределах трех ступеней: низкая (I), умеренная (II), высокая (III). Динамику основных синдромов и активности процесса на этапе первых трех лет оцениваем по критериям быстро, медленно и мало прогрессирующего течения.

Клинические варианты начала ЮРА.

Полиартритичний вариант в первые 6 мес. развивается в 30-40% случаев. Системных поражений нет. При этом характерно:

дебют острый или подострый;

заболевания чаще наблюдается у девочек, чем у мальчиков;

поражаются 5 и более суставов, крупные суставы;

могут втягиваться в процесс суставы шейного отдела позвоночника, крестцово-поясничные, височно-нижнечелюстного сустава;

ревматоидные высыпания преимущественно отсутствуют, но м.б. эритема ладоней и подошв;

подкожные узелки иногда обнаруживают в РФ-положительных больных;

поражения глаз наблюдается редко;

полиартрит может быть хроническим рецидивирующим и легче - интермиттирующей (длительные ремиссии)

у серопозитивных больных высок риск формирования эрозивного полиартрита;

у серонегативных больных заболевание протекает менее манифестно и часто не переходит во взрослую форму РА.

РФ-фактор обнаруживаем в 10-20% случаев, АНФ - в 20-40%.

Олигоартрит имеет место у половины больных и характеризуются поражением до 4 суставов в первые 6 мес. заболевания.

варианты:

Олигоартрит и передний увеит.

Олигоартрит позвоночника и суставов нижних конечностей.

Синдром Стилла в настоящее время встречается довольно редко (12-16%) при ЮРА, преимущественно у детей дошкольного возраста. В него характерно:

чаще острый, манифестный, чем подострое начало;

в начале заболевания поражаются как крупные, так и мелкие суставы, в т.ч. мелкие суставы кистей и стоп;

типичным для этого варианта заболевания является поражение шейного отдела позвоночника и височно-нижнечелюстного сустава. Суставы опухшие, резкая болезненность спонтанная, быстро развиваются болевые контрактуры;

быстро появляются системные жалобы и внесуставные поражения;

гектическая лихорадка,

макулопапулезные сыпь,

генерализованная лимфаденопатия;

гепатоспленомегалия;

полисерозит;

кардит, панкардит, аортит (10%);

в отдельных случаях полиартрит и нижней спондилоартрит развиваются через несколько недель и месяцев от начала лихорадки и внесуставных проявлений;

серонегативный, в большинстве случаев, сероположительный;

обнаруживаем HL A В8, DR4, DW7.

Синдром Фелт сочетает синдромокомплекс: ЮРА - спленомегалия - нейтропения.

Развивается при значительной давности заболевания. Одновременно отмечаем потерю м.т., генерализованной лимфаденопатией, пигментацию кожи и язвы голеней.

Рентгенологически обнаруживаем эрозии суставных поверхностей. В 90% случаев обнаруживаем РФ, антинуклеарные антитела. Лейкопения может прогрессировать до полного агранулоцитоза. Параллельно может быть тромбоцитопения, гемолитическая анемия.

Аллергосептический синдром (синдром Висслер-Фанкони) известен с 60-х годов, как системная форма ЮРА, для которой характерны:

острый манифестный начало;

высокая постоянная лихорадка. Последняя появляется в утренние часы, начиная с 5-6 ч. после сильного озноба. Продолжительность лихорадки 3-4 ч., В дальнейшем наступает гектическое снижение температуры с проливным потом. Начало лихорадки часто совпадает с появлением кожных высыпаний;

полиморфные аллергические высыпания имеют торпидное течение и могут храниться месяцами. Локализуются на туловище разгибательных поверхностей конечностей, полиморфные, группами на боковых поверхностях груди, бедра. Типичными являются линейные сыпь (линии 1-2 см);

лимфаденопатия;

суставной синдром развивается несколько позже (через несколько недель или месяцев, даже 2-3 года).

Своеобразной является локализация суставных поражений: коленные, голени ступни, часто тазобедренные, очень редко - суставы кистей и стоп. Довольно быстро в них развиваются деструктивные изменения - разволокнение хряща, костные эрозии. Этот процесс быстро прогрессирует, вызывая значительные деструктивные процессы.

Выраженный нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом формулы влево.

Повышенная СОЭ.

Диагностические критерии ЮРА (АРА в модификации О.В.Долгополовои и Соаве.)

Клинические признаки:

- Артрит продолжительностью 3 мес и более;

- Артрит второго сустава, возникший в течение 3-х месяцев после первого;

- Симметричное поражение мелких суставов

- Синовиита;

- Контрактура суставов

- Тендосиновиит или бурсит,

- М " мышечная атрофия»;

- Утренняя скованность;

- Ревматоидный поражения глаз;

- Ревматоидный узелки

Рентгенологические признаки:

- Остеопороз

- Сужение суставной щели, костные эрозии, анкилоз;

- Нарушение роста костей;

- Поражение шейного отдела позвоночника;

Лабораторные признаки:

- Положительный РФ;

- Положительные данные биопсии синовиальной u1086 оболочки;

При наличии 8 признаков - диагноз " классический", 4 признака - " определенный", 3 признака - диагноз " вероятный".

Тактика и стратегия лечения ЮРА.

Экссудативная стадия РА

↓

Назначить один из нестероидных противовоспалительных препаратов

↓

Через 7-10 дней оценить местный эффект терапии

↓

Через 1 месяц оценить влияние НПВС на активность процесса

↓

Через 6 месяцев оценить влияние НПВС на состояние костно-суставной ткани и ход процесса

↓

Через 6 месяцев оценить влияние избранного базисного средства на динамику костно-суставной деструкции и ход процесса

Общие особенности влияния базисных препаратов:

1. Медленное развитие лечебного эффекта и медленное достижения терапевтического эффекта

2. (обычно через 3-5 мес. После начала лечения).

3. Выразительное подавление иммунных, лабораторных, клинических проявлений болезни.

4. Замедление темпов суставной деструкции.

5. Сохранение признаков улучшения и даже ремиссии в течение нескольких месяцев после отмены

6. Препарата, связанного с кумуляцией лекарственных средств в организме.

7. Высокая частота побочных реакций, которые, главным образом, и обусловливают прекращения

8. лечения и отмене препарата.