Раздел 3

ОБМЕН БЕЛКОВ И АМИНОКИСЛОТ

1. Врач, прежде чем назначить измождённому больному белковое парентеральное питание, направил в лабораторию кровь для определения электрофоретического спектра белков. На каких физико-химических свойствах белков основывается этот метод?

A. Наличие заряда

B. Вязкость

C. Неспособность к денатурации

D. Гидрофильность и способность к набуханию

E. Оптическая активность

2. Альбиносы плохо переносят влияние ультрафиолета - во время загара получают ожоги. Нарушение метаболизма какой аминокислоты лежит в основе этого явления?

A. Фенилаланина

B. Метионина

C. Триптофана

D. Глутамата

E. Гистидина

3. При заболеваниях поджелудочной железы увеличивается образование и секреция трипсина. Назовите вещества, гидролиз которых при этом изменяется?

A. Белки

B. Липиды

C. Углеводы

D. Нуклеиновые кислоты

E. Фосфолипиды

4. Переваривание белков в желудке является начальной стадией их расщепления в пищеварительном тракте. Назовите ферменты, которые принимают участие в переваривании белков в желудке:

A. Пепсин и гастриксин

B. Трипсин и катепсины

C. Химотрипсин и лизоцим

D. Энтеропептидаза и эластаза

E. Карбоксипептидаза и аминопептидаза

5. В организме человека химотрипсин секретируется поджелудочной железой и в полости кишечника подвергается ограниченному протеолизу с образованием активного химотрипсина под действием:

1. Трипсина
2. Энтерокиназы
3. Пепсина
4. Аминопептидазы
5. Карбоксипептидазы

6. В моче 3-месячного ребенка выявлено повышенное содержание гомогентизиновой кислоты. Моча при стоянии на воздухе темнеет. Для какого из ниже перечисленных заболеваний характерны описанные изменения?

1. Алкаптонурии
2. Фенилкетонурии
3. Альбинизма
4. Аминоацидурии
5. Цистинурии

7. У новорожденного ребенка в желудке происходит створаживание молока, то есть превращение растворимых белков молока казеинов в нерастворимые параказеины с участием ионов кальция и фермента. Какой фермент принимает участие в этом процессе?

1. Реннин
2. Пепсин
3. Гастриксин
4. Секретин
5. Липаза

8. Грудной ребенок отказывается от груди, возбужден, дыхание неритмичное, моча имеет специфический запах пивной закваски или кленового сиропа. Врожденный дефект какого фермента имеет место в данном случае?

1. Дегидрогеназы разветвленных a-кетокислот
2. Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы
3. Глицеролкиназы
4. Аспартатаминотрансферазы
5. УДФ-глюкуронилтрансферазы

9. У грудного ребенка на 6-й день в моче выявлен избыток фенилпирувата и фенилацетата. Обмен какой аминокислоты нарушен в организме ребенка?

1. Фенилаланина
2. Триптофана
3. Метионина
4. Гистидина
5. Аргинина

10. Больная, 46 лет, длительное время страдает прогрессирующей мышечной дистрофией (болезнь Дюшена). Изменение активности какого фермента крови является диагностическим тестом в этом случае?

1. Креатинфосфокиназы
2. Лактатдегидрогеназы
3. Пируватдегидрогеназы
4. Глутаматдегидрогеназы
5. Аденилаткиназы

11. У больного с черепно-мозговой травмой наблюдаются эпилептоформные судороги, которые регулярно повторяются. Образование какого биогенного амина нарушено?

A. ГАМК

B. Гистамина

C. Адреналина

D. Серотонина

E. Дофамина

12. При алкаптонурии в моче больного выявлено большое количество гомогентизиновой кислоты (моча темнеет на воздухе). С врожденным дефектом какого фермента это связано?

1. Оксидазы гомогентизиновой кислоты
2. Аланинаминотрансферазы
3. Тирозиназы
4. Фенилаланин-4-монооксигеназы
5. Тирозинаминотрансферазы

13. У мужчины, 53 года, диагностирована болезнь Педжета. В суточной моче резко повышен уровень оксипролина, что свидетельствует, прежде всего, об усилении распада:

1. Коллагена
2. Кератина
3. Альбумина
4. Эластина
5. Фибриногена

14. У ребенка грудного возраста наблюдается потемнение склер, слизистых оболочек, ушных раковин. Выделенная моча темнеет на воздухе. В крови и моче выявлена гомогентизиновая кислота. Ваш диагноз?

1. Алкаптонурия
2. Альбинизм
3. Цистинурия
4. Порфирия
5. Гемолитическая анемия

15. В больницу поступил 9-летний мальчик, умственно и физически отсталый. При биохимическом анализе крови выявлено повышенное количество фенилаланина. Блокирование какого фермента может привести к такому состоянию?

1. Фенилаланин-4-монооксигеназы
2. Оксидазы гомогентизиновой кислоты
3. Глутаминтрансаминазы
4. Аспартатаминотрансферазы
5. Глутаматдекарбоксилазы

16. Мать обнаружила слишком темное окрашивание мочи её 5-летнего ребенка. Ребенок никаких жалоб не высказывает. Желчные пигменты в моче отсутствуют. Установлен диагноз - алкаптонурия. Дефицит какого фермента наблюдается?

1. Оксидазы гомогентизиновой кислоты
2. Фенилаланингидроксилазы
3. Тирозиназы
4. Оксидазы оксифенилпирувата
5. Декарбоксилазы фенилпирувата

17. Аммиак - очень ядовитое вещество, особенно для нервной системы. Какое соединение активно участвует в обезвреживании аммиака в тканях мозга?

1. Глутаминовая кислота
2. Лизин
3. Пролин
4. Гистидин
5. Аланин

18. Биогенные амины (гистамин, серотонин, дофамин и др.) являются активными веществами, влияющими на разнообразные физиологические функции организма. В результате какого процесса образуются биогенные амины в тканях организма?

1. Декарбоксилирования аминокислот
2. Дезаминирования аминокислот
3. Трансаминирования аминокислот
4. Окисления аминокислот
5. Восстановительного реаминирования

19. В моче новорожденного определяется цитруллин и высокий уровень аммиака. Образование какого вещества наиболее вероятно нарушено?

1. Мочевины
2. Мочевой кислоты
3. Аммиака
4. Креатинина
5. Креатина

20. Суточный рацион взрослого здорового человека должны составлять жиры, белки, углеводы, витамины, минеральные соли и вода. Назовите количество белка, которое обеспечивает нормальную жизнедеятельность организма:

1. 100-120 г/сутки
2. 50-60 г/сутки
3. 10-20 г/сутки
4. 70-80 г/сутки
5. 40-50 г/сутки

21. Больной, 13 лет, жалуется на общую слабость, головокружение, быструю утомляемость. Наблюдается отставание в умственном развитии. При обследовании выявлена высокая концентрация валина, изолейцина, лейцина в крови и моче. Моча имеет специфический запах. Что может быть причиной такого состояния?

1. Болезнь кленового сиропа
2. Болезнь Аддисона
3. Тирозиноз
4. Гистидинемия
5. Диффузный токсический зоб

22. Какое из перечисленных соединений является акцептором аминогрупп в реакциях трансаминирования аминокислот?

A. a-Кетоглутарат

B. Аргининосукцинат

C. Лактат

D. Цитруллин

E. Орнитин

23. Цикл Кребса играет важную роль в реализации глюкопластического эффекта аминокислот. Это обусловлено обязательным преобразованием их безазотистого остатка на:

A. Оксалоацетат

B. Малат

C. Сукцинат

D. Фумарат

E. Цитрат

24. В больницу поступил двухлетний мальчик с частыми рвотами, особенно после еды. Ребенок не набирает массу тела, отстает в физическом развитии. Волосы тёмные, но встречаются седые пряди. Предложите лечение.

A. Диета со сниженным содержанием фенилаланина

B. Ферментативная терапия

C. Введение специфических аминокислотных смесей

D. Диета с повышенным содержанием углеводов (или жиров) и сниженным содержанием белков

E. Безбелковая диета

25. В больницу доставили ребенка, 7 лет, в состоянии аллергического шока после укуса осы. В крови повышена концентрация гистамина. В результате какой реакции образуется этот амин?

1. Декарбоксилирования
2. Гидроксилирования
3. Дегидрирования
4. Дезаминирования
5. Восстановления

26. Ребенок 10-ти месячного возраста, родители которого брюнеты, имеет светлые волосы, очень светлую кожу и голубые глаза. Внешне при рождении создавал нормальное впечатление, но на протяжении последних трёх месяцев наблюдалось нарушение мозгового кровообращения, отставание в умственном развитии. Причиной такого состояния является:

1. Фенилкетонурия
2. Галактоземия
3. Гликогеноз
4. Острая порфирия
5. Гистидинемия

27. При декарбоксилировании аминокислоты гистидина образуется чрезвычайно активный амин – медиатор воспаления и аллергии, а именно:

A. Гистамин

B. Серотонин

C. Дофамин

D. a-Аминомасляная кислота

E. Триптамин

28. В ходе катаболизма гистидина обра­зуется биогенный амин, обладающий мощным сосудорасширяющим действием. Назовите его:

A. Гистамин

B. Дофамин

C. Серотонин

D. ДОФА

E. Норадреналин

29. Одна из форм врожденной патологии сопровождается торможением превращения фенилаланина в тирозин. Биохимическим признаком болезни является накопление в организме некоторых органических кислот, в том числе:

1. Фенилпировиноградной
2. Цитратной
3. Пировиноградной
4. Молочной
5. Глутаминовой

30. У юноши, 19лет, выраженные признаки депигментации кожи, обусловленной нарушением синтеза меланина. Нарушением обмена какой аминокислоты это вызвано?

1. Тирозина
2. Триптофана
3. Гистидина
4. Пролина
5. Глицина

31. Под действием ультрафиолетовых лучей у человека темнеет кожа, что является защитной реакцией организма. Какое защитное вещество ­ - производное аминокислот - синтезируется в клетках под влиянием ультрафиолета?

A. Меланин

B. Аргинин

C. Метионин

D. Фенилаланин

E. Тироксин

32. При повторном действии ультрафиолетовых лучей кожа темнеет вследствие синтеза в ней меланина, что защищает клетки от повреждения. Основным механизмом включения этой защиты является:

A. Активация тирозиназы

B. Угнетение тирозиназы

C. Активация оксидазы гомогентизиновой кислоты

D. Угнетение оксидазы гомогентизиновой кислоты

E. Угнетение фенилаланингидроксилазы

33. Основная масса азота из организма выводится в виде мочевины. Снижение активности какого фермента в печени приводит к торможению синтеза мочевины и накоплению аммиака в крови и тканях?

A. Карбамоилфосфатсинтетазы

B. Аспартатаминотрансферазы

C. Уреазы

D. Амилазы

E. Пепсина

34. У ребёнка 3-х лет после перенесенной тяжёлой вирусной инфекции отмечаются повторная рвота, потеря сознания, судороги. При исследовании обнаружена гипераммониемия. С чем может быть связано изменение биохимических показателей крови этого ребёнка?

1. Нарушением обезвреживания аммиака в орнитиновом цикле
2. Активацией процессов декарбоксилирования аминокислот
3. Угнетением активности ферментов трансаминирования
4. Нарушением обезвреживания биогенных аминов
5. Усилением гниения белков в кишечнике

35. У мальчика четырёх лет после перенесенного тяжёлого вирусного гепатита наблюдается рвота, потеря сознания, судороги. В крови - гипераммониемия. Нарушение какого биохимического процесса вызвало патологическое состояние ребенка?

1. Обезвреживания аммиака в печени
2. Активации декарбоксилирования аминокислот
3. Обезвреживания биогенных аминов
4. Угнетения ферментов трансаминирования
5. Усиления гниения белков в кишечнике

36. Травма мозга вызвала повышенное образование аммиака. Какая аминокислота участвует в удалении аммиака из мозговой ткани?

A. Глутаминовая кислота

B. Триптофан

C. Лизин

D. Тирозин

E. Валин

37. У новорожденного на пелёнках обнаружены тёмные пятна, свидетельствующие об образовании гомогентизиновой кислоты. С нарушением обмена какого вещества это связано?

1. Тирозина
2. Холестерина
3. Галактозы
4. Триптофана
5. Метионина

38. В клинику поступил ребёнок 4-х лет с признаками длительного белкового голодания: задержка роста, анемия, отёки, умственная отсталость. Причиной развития отёков у этого ребёнка является снижение синтеза:

A. Альбуминов

B. Гемоглобина

C. Глобулинов

D. Липопротеинов

E. Гликопротеинов

39. При декарбоксилировании глутамата в ЦНС образуется медиатор торможения. Назовите его.

1. ГАМК
2. Аспарагин
3. Серотонин
4. Гистамин
5. Глутатион

40. При исследовании сыворотки крови больного обнаружено повышение уровня аланинаминотрансферазы и аспартатаминотрансферазы. Какие изменения в организме на клеточном уровне могут привести к подобной ситуации?

A. Разрушение клеток

B. Повреждение генетического аппарата клеток

C. Нарушение межклеточных взаимоотношений

D. Нарушение функции энергообеспечения клеток

E. Нарушение ферментных систем клеток

41. Госпитализирован больной с диагнозом «карциноид кишечника». Анализ обнаружил повышенную продукцию серотонина. Известно, что это вещество образуется из триптофана. Какой биохимический механизм лежит в основе данного процесса?

A. Декарбоксилирование

B. Дезаминирование

C. Образование парных соединений

D. Микросомальное окисление

E. Трансаминирование

42. При голодании мышечные белки распадаются до свободных аминокислот. В какой процесс наиболее вероятно будут втягиваться эти соединения при таких условиях?

1. Глюконеогенез в печени
2. Синтез высших жирных кислот
3. Глюконеогенез в мышцах
4. Декарбоксилирование
5. Гликогенолиз

43. Фармакологические эффекты антидепрессантов связаны с ингибированием ими фермента, катализирубщего распад таких биогенных аминов, как норадреналин и серотонин в митохондриях нейронов головного мозга. Какой фермент принимает участие в этом процессе?

A. Моноаминооксидаза

B. Лиаза

C. Декарбоксилаза

D. Пептидаза

E. Трансаминаза

44. Ребенок 9-ти месяцев питается исключительно смесями, не сбалансированными по содержанию витамина В₆. У ребенка наблюдается пеллагроподобный дерматит, судороги, анемия. Развитие судорог может быть связано с нарушением образования:

1. ГАМК
2. Серотонина
3. ДОФА
4. Дофамина
5. Гистамина

45. У девочки 2-х лет наблюдается отставание в умственном и физическом разви­тии, осветление кожи и волос, снижение содержания в крови катехоламинов. При добавлении к свежей моче нескольких ка­пель 5% раствора трихлоруксусного желе­за появляется оливково-зелёное окраши­вание. Для какой патологии обмена ами­нокислот характерны данные изменения?

A. Фенилкетонурии

B. Альбинизма

C. Тирозиноза

D. Ксантинурии

E. Алкаптонурии

46. У новорожденного ребёнка наблю­даются снижение интенсивности сосания, частая рвота, гипотония. В моче и крови значительно повышена концентрация цитруллина. Какой метаболический процесс нарушен?