АФО 3 вопрос Водно-солевой обмен

Особенности водно-солевого обмена у детей. Суточная потребность в жидкости у детей различного возраста. Значение этих особенностей для профилактики, диагностики и лечения заболеваний.

Ткани и органы детского организма содержат значительно больше воды, чем у взрослого человека. Установлено, что по мере роста ребенка общее содержание воды уменьшается. Так, общее количество воды на 3-м месяце внутриутробного развития составляет 95, 4 % от массы тела, у 5-месячного плода — 87, 3 %, к рождению (доношенный новорожденный) — 75, 5 %. После рождения происходит постепенное обеднение организма водой, хотя у детей первых 5 лет ее содержится 70% от массы тела, а у взрослого — 60 — 65%. Наиболее интенсивно теряет воду новорожденный в период физиологической убыли массы тела, происходящей преимущественно путем испарения при дыхании и с поверхности кожи, а также путем экскреции воды с мочой и ме-конием. Потеря воды (8, 7 % от массы тела) в этот период не сопровождается обезвоживанием. Интересно отметить, что хотя общее количество воды на 1 кг массы тела у детей больше, чем у взрослого, однако на поверхности тела содержание жидкости у детей значительно меньше. Это необходимо учитывать при анализе различных показателей. На содержание воды в организме большое влияние оказывают характер питания и содержание жира в тканях. При углеводистом питании увеличивается гидрофильность тканей. Жировая же ткань очень бедна водой (в среднем в ней содержится 22 % воды, а в организме в среднем 60 — 70 % воды). С возрастом наряду с уменьшением общего количества воды в организме происходит некоторое изменение в содержании внутри- и внеклеточной жид. Хотя жидкости организма представляют единое целое, однако химический состав их различен. Принято различать две составные части: внутриклеточную жидкость и внеклеточную. К внеклеточной жидкости относятся плазма крови и интерстициальная жидкость. Последняя отделена от крови полупроницаемой мембраной, которая ограничивает выход белка за пределы сосудистого русла. Снижение содержания белка обусловливает некоторое различие в количественном распределении электролитов, так как молекулы белка ведут себя в плазме крови, как анионы. Каждые 20 мин между кровью и ин-терстициальной жидкостью обменивается количество воды, равное массе тела. Обьем же циркулирующей плазмы обменивается в течение 1 мин (не считая белка). Обьем плазмы с возрастом относительно уменьшается. кости. Если количество внеклеточной жидкости с возрастом убывает, то содержание внутриклеточной жидкости, наоборот, несколько увеличивается. Водный обмен у детей протекает более интенсивно, чем у взрослых. Так, время пребывания молекул воды в организме взрослого составляет 15 дней, а у грудного ребенка 3 — 5 дней. В отличие от взрослых у детей раннего возраста отмечается большая проницаемость клеточных мембран, а фиксация жидкости в клетке и межклеточных структурах более слабая. Особенно это касается межуточной ткани, так как кислые мукополисахариды основного вещества определяют прочность этой связи. Об объеме прочно связанной воды можно до некоторой степени судить по соотношению так называемого хлоридного и инулинового пространств. Первое характеризует объем всей внеклеточной воды (лишь относительно малая часть хлоридов поступает в клетки), а второе — только лабильную, не связанную с кислыми мукополисахаридами воду. У ребенка объемы хлоридного и инулинового пространств почти одинаковы: 41, 2 и 40 % от массы тела, у взрослого же они соответственно равны 26, 4 и 16 /0. Таким образом, внеклеточная вода более подвижна у ребенка. Именно этим объясняется большая лабильность водного обмена у детей. Высокая проницаемость клеточных мембран обусловливает довольно равномерное распределение в организме не только жидкости, но и введенных извне веществ (натрий, маннитол и др.), используемых для изучения распределения жидкости в теле человека. При дегидратации у детей происходит более значительное уменьшение не только вне-, но и внутриклеточной жидкости. О состоянии гидратации судят по изменению величин гематокрита.Организм для поддержания определенного объема жидкостей должен получать воду извне (с пищей). Потребность детей в воде значительно выше, чем у взрослого. Для нормальной жизнедеятельности организма имеет значение не только количество жидкостей, но и их состав, так как через внеклеточную жидкость организм получает необходимый для его жизнедеятельности питательный материал Состав жидкости, омывающей клетку, определяет гомеостаз Известно, что «вода и соль никогда не циркулируют одна без другой». Состав минеральных солей и их концентрация определяют осмотическое давление жидкостей, которое является наряду с макро- и микроскопической анатомией так называемой ионной анатомией. Важнейшие катионы — одновалентные — натрий, калий, двухвалентные — кальций, магний. Им соответствуют анионы хлора, карбоната, ортофосфата, сульфата и др. Концентрации катионов и анионов уравновешены таким образом, что реакция несколько сдвинута в щелочную сторону (рН 7, 4), т. е. имеется некоторый избыток оснований. Предложено выражать концентрацию электролитов графически в виде ионограммы. Содержание электролитов в плазме, интерстициальной и внутриклеточной жидкости различно.Натрий. Ионы натрия в основном сосредоточены во внеклеточной жидкости — в плазме и интерстициальной. Во внутриклеточной жидкости содержание натрия незначительно (около 2, 5 % от общего количества натрия в организме). Содержание натрия в сыворотке крови новорожденного такое же, как и в крови его матери. У недоношенных детей концентрация натрия в первые дни повышается, а на 2 —6-й неделе, наоборот, снижается, что обусловлено ограниченной способностью задерживать натрий. У доношенных детей уровень натрия на протяжении всей жизни мало изменяется и в среднем составляет в сыворотке крови 142 ммоль/л. Если содержание натрия равно 135 ммоль/л и ниже, говорят о гипонатриемии, если выше 150 ммоль/л и более — о гипернатриемии. Внутриклеточное содержание натрия у детей выше, чем у взрослых, что обусловлено постепенным созреванием «натриевого насоса» клеток. Натрий участвует в регуляции КОС, входя в состав буферных систем угольной кислоты и фосфатов. Кроме того, доказано, что натрий регулирует сосудистый тонус, потенцируя действие адреналина. Задержка натрия установлена при гипертонической болезни и острых нефритах. На этом основании строится диета больных, бедная поваренной солью.алий. Ион калия также неравномерно распределен в жидкостях. Он находится главным образом во внутриклеточной жидкости. Если в сыворотке крови калия содержится 4, 5 + 0, 5 ммоль/л, то в эритроцитах как эталоне клеток — около 100 ммоль/кг. Если содержание калия в сыворотке крови 4 ммоль/л и ниже, говорят о гипокалиемии, 5, 5 ммоль/л и выше — о гиперка-лиемии. Содержание калия более 6 ммоль/л опасно для жизни детей старше 1 мес. У новорожденных оно может быть до 6, 6 ммоль/г. Все энергетические и электрофизиологические процессы в организме протекают с изменением ионной концентрации этого электролита как внутри, так и вне клеток. Калий стимулирует образование ацетилхолина — основного медиатора и, таким образом, регулирует проведение возбуждения в синапсах.Калий активирует аденозинтрифосфатазу — фермент, катализирующий распад АТФ, и входит в состав креатинфосфата, т. е. участвует в энергетическом обмене. Креатин-фосфат очень важен для деятельности мышц, особенно сердечной. Недостаточность калия вызывает ослабление мышечных сокращений. Изменение концентрации калия регистрируется на ЭКГ. Для гипокалиемии характерны следующие признаки: 1) низкий и широкий зубец Т(Т+ U); 2) удлинение электрической систолы сердца (интервал Q — Т); 3) снижение интервала S — Т; 4) двухфазный зубец Т(Т+ U).

На ФКГ II тон располагается перед концом зубца Т одновременно записанной ЭКГ, что указывает на энергетически-динамическую недостаточность (синдром Хеглина). Изменения на ЭКГ обычно наступают тогда, когда концентрация калия в сыворотке крови падает ниже 3, 5 ммоль/л. Такая гипока-лиемия опасна для жизни и требует немедленного насыщения организма калием путем внутривенных вливаний раствора хлорида калия и его назначения внутрь.Задержка в организме калия — гиперкалиемия — на ЭКГ выражается следующими признаками: 1) высокий и острый зубец Г на узком основании; 2)расширение комплекса QRS; 3) снижение зубца Р. Первые признаки на ЭКГ появляются при увеличении калия в сыворотке крови более 6 ммоль/л, а при дальнейшем повышении (10—12 ммоль/л) возникает внутрижелудочковая блокада с мерцанием желудочков, что является причиной смерти.Большое участие калий принимает и в других видах обмена веществ. Установлено, что синтез белка, гликогена происходит с поглощением ионов калия. При синтезе 1 г белка связывается 20 мг, а 1 г гликогена — 13 мг калия. Относительная потребность в калии детей выше, чем взрослых, так как недостаток калия тормозит анаболические процессы, прекращая обмен углеводов.Кальций. Важную роль в процессе роста играет обмен двухвалентных катионов — кальция и магния. Кальций поступает к плоду через плаценту, в которой имеются системы, обеспечивающие его активный транспорт. В последние месяцы беременности ежедневно поступает 100—150 мг/кг кальция. В среднем в организме доношенного новорожденного содержится 30 г кальция. Если масса тела ребенка удваивается к 4 — 4у2 мес, то Для сохранения в организме такой же концентрации кальция, как у новорожденного, нужно, чтобы ребенок за этот срок усвоил еще 30 г кальция, что в пересчете на ежедневное усвоение должно составлять 200 — 250 мг кальция. Однако в этот период происходят наиболее быстрый рост и минерализация костной ткани. Это подтверждается тем, что ежедневно длина тела ребенка в этот период увеличивается на 1 мм и происходит интенсивное формирование ядер окостенения. Поэтому данный период детства характеризуется интенсивным образованием остеоидного матрикса и его импрегнацией кальцием. Чтобы обеспечить нормальную минерализацию остеоидной ткани, ребенку ежедневно необходимо усваивать около 500 мг кальция. Поскольку коэффициент усвоения кальция зависит от характера пищевых продуктов (например, коэффициент усвоения кальция из женского молока составляет 60 — 70%, а из коровьего — только около 20%), ориентировочно можно считать ежедневную пищевую потребность в кальции между 500—1000 мг.В организме кальций преимущественно (90%) находится в костях, причем в детском организме 1-го года жизни содержится в среднем 400 ммоль на 1 кг массы тела (у взрослых 950 ммоль/кг). В сыворотке крови содержание кальция зависит от возраста: у недоношенных 1, 2 — 2, 55 ммоль/л, у доношенных новорожденных 2, 25 — 2, 45, у детей 1-го года жизни и старше 2, 5 — 2, 8, у взрослых 2, 25 — 2, 75 ммоль/л. Суточные колебания содержания кальция в сыворотке крови незначительны и не превышают 3 % средней его величины. При нормальном рН крови приблизительно половина общего кальция находится в ионизированном состоянии. О гипокальциемии говорят, когда уровень кальция сыворотки крови падает ниже 2 ммоль/л. Это сопровождается повышением нервно-мышечной возбудимости вплоть до клонико-тонических судорог. Однако могут наблюдаться случаи латентной тетании. На ЭКГ при падении уровня кальция ниже 1, 87 моль/л выявляется: 1) увеличение электрической систолы сердца (QT) за счет удлинения интервала S— Т; 2) симметричность зубца Г; 3) увеличение отношения В этих случаях необходима срочная коррекция содержания кальция в крови путем внутривенного введения его растворов и назначения per os. Иногда у детей (чаще при передозировке витамина D) наблюдается ги-перкальциемия, когда уровень кальция сыворотки крови превышает 3 ммоль/л. На ЭКГ определяется укорочение интервала S—T.

Ионы кальция снижают проницаемость капилляров, участвуют в свертывании крови. Регуляция кальциевого гомеостаза осуществляется непосредственно гормонами паращитовидной и щитовидной желез. Паратгормон повышает уровень кальция сыворотки крови, а кальцитонин, наоборот, вызывает его снижение. У здоровых детей с мочой выделяется 0, 1—0, 3 г/сут кальция; значительная его часть выводится через кишечник.Магний. Во внутриутробном периоде плод ежедневно получает 3—4 мг магния. Около половины магния депонировано в костях, например у взрослого — 10 г. Содержание магния во внеклеточной жидкости невелико. У детей в сыворотке крови содержится 0, 66 — 0, 99 ммоль/л магния, причем 2/3 этого количества находятся в ионизированном состоянии. Магний, как и кальций, определяет нервно-мышечную возбудимость. Магний принимает участие в обмене фосфорных макроэргических соединений (расщепляет АТФ), входит в состав различных ферментных систем — гексокиназ, фосфоглюкомутазы, необходим при обмене нуклеотидов.

Недостаточность магния у детей проявляется повышением нервно-мышечной возбудимости, длительным поносом и подтверждается низким содержанием магния в сыворотке крови (ниже 0, 5 ммоль/л). Назначение препаратов магния (сульфат магния внутривенно и внутрь) быстро устраняет клинические проявления гипомагниемии. Оптимальное обеспечение потребности в магнии детей 1-го года жизни составляет от 14 мг на 1 кг массы тела при естественном вскармливании, до 25 мг/кг при смешанном и искусственном. Гипермагниемия наблюдается лишь у детей, получающих чрезмерные дозы витамина D, так как магний и кальций транспортируются из кишечника одной и той же системой и такой же системой экскретируются из организма. Фосфор. Обмен фосфора тесно связан с обменом кальция и регулируется теми же эндокринными железами, только паратгормон снижает, а кальцитонин, наоборот, повышает уровень фосфора сыворотки крови. Витамин D и его метаболиты усиливают абсорбцию фосфора в кишечнике. Фосфор во внутриутробном периоде активно поступает к плоду против градиента концентрации, что подтверждается высоким содержанием фосфатов в пуповинной крови (в 2 —4 раза превышающей содержание фосфатов в крови матери). Уровень фосфора в сыворотке крови у детей 1-го года жизни несколько выше (1, 29 — 2, 26 ммоль/л), чем в последующие годы (у детей в возрасте 2—14 лет — 0, 65— 1, 62 ммоль/л, у взрослых — 1 ммоль/л). Изменения содержания фосфора даже в широком диапазоне не вызывают обычно клинических проявлений. В то же время соотношение кальция и фосфора в пищевом рационе имеет существенное значение, так как влияет на их резорбцию из пищевого химуса. Кроме того, от их достаточной концентрации зависит и процесс минерализации костей.

Хлор. Хлор является важнейшим анионом внеклеточной жидкости и вместе с натрием обеспечивает постоянство осмотического давления. Содержание хлора в сыворотке крови мало зависит от возраста и составляет 96—107 ммоль/л. 90% аниона хлора находятся во внеклеточной жидкости. При заболеваниях, сопровождающихся нарушениями водно-солевого обмена, соотношение ионов натрия и хлора может быть нарушено, что вызывает необходимость их раздельного определения. Изменяется содержание хлора при муковисцидозе, когда отмечается его значительное повышение в потовой жидкости. Хлорпения клинически проявляется синдромом водной интоксикации.Известно, что постоянство состава жидкостей (воды и электролитов) связано с поступлением их в организм с пищей и выведением из организма. Нужно также учитывать воду, образующуюся в организме в результате обмена веществ, — оксидазную воду. При биологическом окислении из 100 г жира образуется 107 мл воды, из 100 г углеводов — 50 мл, из 100 г белка — 41 мл. Допускают образование в организме ребенка 12 мл воды на 1 кг массы тела. Вода и электролиты выводятся из организма тремя основными путями: а) с мочой; б) с калом; в) путем испарения через легкие и кожу. Значение различных путей потери воды зависит от возраста. у маленьких детей выведение воды путем испарения составляет 52 — 75% от общей величины. Это объясняется относительной незрелостью почек и большой поверхностью тела. Интенсивность экстраре-нальной потери воды у детей в 2 раза выше, чем у взрослых, и составляет в среднем 1 мл на 1 кг массы тела в час, у взрослых — 0, 45 мл/кг в час. При крике и плаче значительно возрастает потеря воды при дыхании. Общие потери воды путем перспирации у взрослых составляют 14, 4 мл/кг в сутки, у детей — до 30 мл/кг. Потери воды и электролитов с калом всегда необходимо учитывать, так как организм секретирует большое количество воды и электролитов с пищеварительными соками. У здорового человека большая часть воды и электролитов из пищеварительных соков реабсорбируется слизистой оболочкой кишечника и с калом теряется лишь небольшое количество жидкости и солей. В среднем у ребенка в возрасте 2 — 5 мес образуется в сутки 6 —30 г кала, 6 —12 мес — 10—40 г, 1-2 лет-15-50 г, 3-5 лет-25-70 г, 6-15 лет-70-120 г, у взрослых — 100 — 250 г. У здорового ребенка в кале содержится 75 —85 % воды, т. е. такое же количество, как и у взрослого. Однако при желудочно-кишечных расстройствах количество каловых масс может значительно возрастать.

АФО 11 вопрос Становление дыхательной системы. Рождение ребенка требует немедленного функционирования легких, в этот период с началом дыхания происходят значительные изменения воздухоносных путей, особенно дыхательного отдела легких. Формирование дыхательной поверхности в отдельных отделах легких происходит неравномерно. Для расправления дыхательного аппарата легких огромное значение имеют состояние и готовность сурфактантной пленки, выстилающей легочную поверхность. Нарушение поверхностного натяжения сурфактантной системы приводит к серьезным заболеваниям ребенка раннего возраста. В первые месяцы жизни у ребенка сохраняется соотношение длины и ширины воздухоносных путей, как у плода, когда трахея и бронхи короче и шире, чем у взрослых, а мелкие бронхи - более узкие. Плевра, покрывающая легкие, у новорожденного ребенка более толстая, рыхлая, содержит ворсины, выросты, особенно в междолевых бороздках. В этих участках возникают патологические очаги. Легкие к рождению ребенка подготовлены к выполнению функции дыхания, но отдельные компоненты находятся в стадии развития, быстро идет формирование и дозревание альвеол, происходят перестройка малого просвета мышечных артерий и ликвидация барьерной функции. После трехмесячного возраста различают II периода. I - период интенсивного роста легочных долей (от 3 месяцев до 3 лет). II - окончательная дифференцировка всей бронхо-легочной системы (от 3 до 7 лет). Интенсивный рост трахеи и бронхов происходит на 1-2-м году жизни, который в последующие годы замедляется, а мелкие бронхи растут интенсивно, углы ветвления бронхов также увеличиваются. Диаметр альвеол нарастает, и дыхательная поверхность легких с возрастом увеличивается в 2 раза. У детей до 8 месяцев диаметр альвеол равен 0, 06 мм, в 2 года - 0, 12 мм, в 6 лет - 0, 2 мм, в 12 лет - 0, 25 мм. В первые годы жизни происходят рост и дифференцировка элементов легочной ткани, сосудов. Выравнивается соотношение объемов долей у отдельных сегментов. Уже в 6-7 лет легкие являются сформированным органом и неотличимы по сравнению от легких взрослых людей.

Возраст

Число дыхательных движений в мин Новорожденный 30—40, 5 лет -25, 10 лет-20, 15 лет-16, Взрослый-12

АФО 6 вопрос Анатомо-физиологические особенности поджелудочной железы Поджелудочная железа имеет небольшие размеры. У новорожденного длина ее составляет 5-6 см, а к 10 годам жизни она увеличивается втрое. Поджелудочная железа располагается глубоко в брюшной полости на уровне X грудного позвонка, в более старшем возрасте она находится на уровне I поясничного позвонка. Ее интенсивный рост происходит до 14 лет.

Размеры поджелудочной железы у детей на первом году жизни (см):

1) новорожденный - 6, 0 х 1, 3 х 0, 5;

2) 5 месяцев - 7, 0 х 1, 5 х 0, 8;

3) 1 год - 9, 5 х 2, 0 х 1, 0.

Поджелудочная железа богато снабжена кровеносными сосудами. Капсула ее менее плотная, чем у взрослых, и состоит из тонковолокнистых структур. Выводные протоки ее широкие, что обеспечивает хороший дренаж. Поджелудочная железа ребенка имеет внешнесекреторную и внутрисекреторную функции. Она вырабатывает поджелудочный сок, состоящий из альбуминов, глобулинов, микроэлементов и электролитов, ферментов, необходимых для переваривания пищи. В число ферментов входят протеолитические ферменты: трипсин, химотрипсин, эластаза, - а также липолитические ферменты и амилолитические ферменты. Регуляцию поджелудочной железы обеспечивает секретин, стимулирующий отделение жидкой части панкреатического сока, и панкреозимин, который усиливает секрецию ферментов наряду с другими гормоноподобными веществами, которые вырабатываются слизистой оболочкой двенадцатиперстной и тонкой кишок. Внутрисекреторная функция поджелудочной железы выполняется благодаря синтезу гормонов, отвечающих за регуляцию углеводного и жирового обмена.

АФО 4 вопрос Анатомо-физиологические особенности пищевода Пищевод у детей раннего возраста имеет веретенообразную форму, он узкий и короткий. У новорожденного его длина составляет всего 10 см, у детей в 1 год жизни - 12 см, в 10 лет - 18 см. Его ширина соответственно составляет в 7 лет - 8 мм, в 12 лет - 15 мм. На слизистой оболочке пищевода отсутствуют железы. Он имеет тонкие стенки, слабое развитие мышечной и эластичной тканей, хорошо кровоснабжается. Вход в пищевод расположен высоко. Физиологические сужения у него отсутствуют. Особенности желудка.

В грудном возрасте желудок расположен горизонтально. По мере роста и развития в период, когда ребенок начинает ходить, желудок постепенно принимает вертикальное положение, и к 7- 10 годам он располагается так же, как у взрослых. Емкость желудка постепенно увеличивается: при рождении она составляет 7 мл, в 10 дней - 80 мл, в год - 250 мл, в 3 года - 400-500 мл, в 10 лет - 1500 мл. Рассчитать объем разового приема пищи для детей первого года жизни можно по формуле Н. Ф. Филатова:

V = 30 мл + 30 х n, где n - возраст в месяцах.

Особенностью желудка у детей является слабое развитие его дна и кардиального сфинктера на фоне хорошего развития пилорического отдела. Это способствует частому срыгиванию у ребенка, особенно при попадании воздуха в желудок во время сосания. Слизистая оболочка желудка относительно толстая, на фоне этого отмечается слабое развитие желудочных желез. Действующие железы слизистой оболочки желудка по мере роста ребенка формируются и увеличиваются в 25 раз, как во взрослом состоянии. В связи с этими особенностями секреторный аппарат у детей первого года жизни развит недостаточно. Состав желудочного сока у детей схож со взрослыми, но кислотная и ферментативная активность его значительно ниже. Барьерная активность желудочного сока низкая. Основным действующим ферментом желудочного сока является сычужный фермент (лабфермент), который обеспечивает первую фазу пищеварения - створаживание молока. В желудке грудного ребенка выделяется крайне мало липазы. Этот недостаток восполняется наличием липазы в грудном молоке, а также панкреатическом соке ребенка. Если ребенок получает коровье молоко, жиры его в желудке не расщепляются. Всасывание в желудке незначительное и касается таких веществ, как соли, вода, глюкоза, и лишь частично всасываются продукты расщепления белка. Сроки эвакуации пищи из желудка зависят от вида вскармливания. Женское молоко задерживается в желудке на 2-3 ч. Особенности тонкого кишечника.Кишечник у детей относительно длиннее, чем у взрослых. Соотношение длины тонкой кишки и длины тела у новорожденного составляет 8, 3: 1, на первом году жизни - 7, 6: 1, в 16 лет - 6, 6: 1. Длина тонкой кишки у ребенка первого года жизни равна 1, 2-2, 8 м. Площадь внутренней поверхности тонкой кишки на первой неделе жизни составляет 85 см2, у взрослого - 3, 3 х 103 см2. Площадь тонкого кишечника увеличивается за счет развития эпителия и микроворсин. Тонкая кишка анатомически делится на 3 отдела. Первый отдел - это двенадцатиперстная кишка, длина которой у новорожденного составляет 10 см, у взрослого доходит до 30 см. Она имеет три сфинктера, главная функция которых заключается в создании области пониженного давления, где происходит контакт пищи с ферментами поджелудочной железы. Второй и третий отделы представлены тонкой и подвздошной кишками. Длина тонкой кишки составляет 2/5 длины до илеоцекального угла, остальные 3/5 составляет подвздошная кишка. Переваривание пищи, всасывание ее ингредиентов происходит в тонком кишечнике. Слизистая оболочка кишки богата кровеносными сосудами, эпителий тонкого кишечника быстро обновляется. Кишечные железы у детей более крупные, лимфоидная ткань разбросана по всему кишечнику. По мере роста ребенка образуются пейеровы бляшки.Толстый кишечник. Толстый кишечник состоит из различных отделов и развивается после рождения. У детей до 4 лет восходящая кишка по длине больше нисходящей. Сигмовидная кишка относительно большей длины. Постепенно эти особенности исчезают. Слепая кишка и аппендикс подвижны, аппендикс часто располагается атипично. Прямая кишка у детей первых месяцев жизни относительно длинная. У новорожденных ампула прямой кишки неразвита, плохо развита окружающая жировая клетчатка. К 2 годам прямая кишка принимает свое окончательное положение, что способствует выпадению прямой кишки в раннем детском возрасте при натуживании, при упорных запорах и тенезмах у ослабленных детей. Сальник у детей до 5 лет - короткий. Сокоотделение у детей в толстом кишечнике небольшое, но при механическом раздражении резко возрастает. В толстом кишечнике происходит всасывание воды и формирование каловых масс. Особенности микрофлоры кишечника

Желудочно-кишечный тракт у плода стерилен. При контакте ребенка с окружающей средой происходит заселение его микрофлорой. В желудке и двенадцатиперстной кишке микрофлора скудная. В тонком и толстом кишечнике количество микробов увеличивается и зависит от вида вскармливания. Основной микрофлорой является B. bifidum, рост которой стимулируется в-лактозой грудного молока.

При искусственном вскармливании в кишечнике доминирует условно-патогенная грамотрицательная кишечная палочка. Нормальная кишечная флора выполняет две основные функции:

1) создание иммунологического барьера;

2) синтез витаминов и ферментов.

Особенности пищеварения у детей раннего возраста.Для детей первых месяцев жизни имеют определяющее значение питательные вещества, которые поступают с молоком матери и перевариваются за счет веществ, содержащихся в самом женском молоке.

С введением прикорма стимулируются механизмы ферментных систем ребенка. Всасывание пищевых ингредиентов у детей раннего возраста имеет свои особенности. Казеин сначала створаживается в желудке под влиянием сычужного фермента. В тонкой кишке он начинает расщепляться до аминокислот, которые активизируются и всасываются. Переваривание жира зависит от вида вскармливания.

Жиры коровьего молока содержат длинноцепочечные жиры, которые расщепляются за счет панкреатической липазы в присутствии жирных кислот. Всасывание жира происходит в конечных и средних отделах тонкой кишки. Расщепление молочного сахара у детей происходит в кайме кишечного эпителия. В женском молоке содержится в-лактоза, в коровьем - а-лактоза. В связи с этим при искусственном вскармливании углеводный состав пищи изменен. Витамины также всасываются в тонкой кишке.

Старший возраст Гематология 6 вопрос Гемофилия. Диагн критер. Обязательные лабораторн исследования и их интерпретация. ДифД. Лечен. Реабилит. Проф-ка.

Гемофилия – наследственная болезнь, передаваемая по рецессивному, сцепленному с х-хромосомой типу, х-ющаяся резко замедленным свертыван крови и повышенной кровоточивостью из-за недостаточности коагуляционной активности А-8, В-9, С-11, плазменных ФС крови. Болеют лица мужского пола. Диагностич критерии: Опорные – геморрагич синдром (кровоизл в суставы, гематомы), кровотечения (почки, ЖКТ, внутричерепные, носовые). Факультативные – анемический с-м, деформ и тугоподвижность суставов, пигмент на месте больших гематом, мышечная атрофия. Исследования: ОАК + Tr (анемия различной степени, острой или хронич постгеморрагич). Коагулограмма. Ан мочи (возможна гематурия), анализ кала (прож крови). ДД прводят с б-нью Вилебранда, ДВС-синдр, вазопатиями. Б-нь Вилебранда – доминантный тип наслед кровоточивости, увелич длительности кровотечения, резкое снижен адгезии тромбоц к стенке и агрегации их. Кровотечение возник в момент операции а не после неё как при гемофил, аномалий в коагул тестах как правило нет. Вазопатии: гематомы редко, чаще петехии, экхимозы вокруг суставов, на ягодицах. Тесты щипка, жгута положительные. ДВС- С-м в завис от стадии забол имеются отклонен в коагул тестах, экхимозы, петехии, спонтанные кровотечения, длит кровотеч из мест инъекций, клинич проявл тромбозов сосудов. Лечение: заместительная терапия (СЗП, КП, концентрат 8 ф-ра), предниз 0.5-1 мг/кг), лечение гемартрозов (иммобилиз, аспирация, массаж, физкультура), гемостатическая терапия (гемост губка, фибрин, пленка тромбоц). Подготовка к экстракции зуба: антигеморрагич плазма 10 мг/кг за 1 час до экстр с послед повторением ч-з 7-12 часов, гемотрансф (Эр – масса, отмытые Эр 10 мг/кг) при анемии. Реабилитация: ФТЛ, физ-ра, массаж, предварит подготовка (см выше), санация, проф-ка кариеса, сан-кур лечение, огранич п/к и в/м инъекции, профил травм, психолог и соц адаптация. Проф-ка: активная проф-ка кариеса, консульт генетика для профил рождения детей с гемофилией. Вторичная проф-ка – см реабилитация. Варианты: у детей раннего возраста кровоизл в мягкие ткани, носовые, почечные кровотечения в крупные суставы → прогресс артропатий, кровоизл во внутр ор-ны. Осл: анкилозы и контрактуры суставов и ранняя инвалидизация, ОПН, полная или частичная обструкция мочевыводящих путей, кровоизлияния в ЦНС, спинной мозг. Прогноз: благоприятный, серьезный – при кровоизл в ГМ и СМ.

Старший возраст Нефрология 4 вопрос Хроническая почечная недостаточность. Причины. Кл. Показания к гемодиализу.

ХПН - это клинико-лабораторный синдром при котором в связи со склерозом почечной ткани теряется способность почек к поддержанию гомеостаза. По ВОЗ: в теч 3 и ↑ мес клиренс эндогенного креатинина более 20 мл/мин, С (креатин) ↑ 0.176 ммоль/л, С(мочевины) 8, 53 ммоль/л при длительности не менее 3 мес. Причины: 1.Врожденные и наследств болезни – чаще в первые 5 лет жизни; 2.Гломерулопатии; 3.Системные заболевания; 4.Сосудистые болезни почек. Клиника появл при 75-80% поражении почечной паренхимы. 1стадия – лёгкая – признаки основного забол, ф-ция почек страдает незначительно, 2 а стадия – компенсаторная - ↓ клубочковой фильтрации на 50%, С (креат) 0.15 – 0.35 ммоль/л, полиурия, никтурия, умеренная гипостенурия, 2 б стадия – интермитирующая - ↓ КФ на 75%, С (креат) 0.35-0.5%, изостенурия, гипостенурия, ↓ Са и Na в крови, астенический синдром, вялость, утомляемость, одутловатость, отёчность лица, сухость кожи, гипертония, тошнота, судороги, мышечная слабость, аппатия, боли в костях, диспепсии, геморрагические изменеиня в коже; 3 стадия – терминальная – неврологические нарушения (ухудшение зрения, судороги, головные боли), перикардит, плеврит, стоматит, фарингит, отёк лёгких и кома. Л: 1.Консервативное: лечение основного заболевания, коррекция обмена, лечение втроичных изменений, общеукрепляющая терапия. Режим щадящий + ЛФК. Во 2 б и 3 ст и при обострении – постельный. Диета малобелковая, но каллорийная: 2 ст ↓ белка на 50%, 3 ст – диета Дживанети: белка 06 г/л, Na – 200 мг/сут. Коррекция ацидоза – перорально и в/в вит Д и его метаболиты. Улучшение гемодинамики – трентал, салуретики, допмин, курантил. При азотемии – кофеталь. Анемия – генноинженерные эритропоэтины. Серд недостат – серд гликозиды. Борьба с инфекцией – АБ; 2.Хронический гемодиализ. Показания к гемодиализу: Клиренс креатин менее 10мл/мин, С (креат) ↑ 0.7 ммоль/л, С(мочевины) ↑ 25 ммоль/л, выраженный электролитный дисбаланс, гипертензивный синдром, отсутствие эффекта от проведенной терапии.

Старший возраст Нефрология 3 вопрос Хронический гломерулонефрит. Определение, этиол, патогенез, клин ф-мы, осложн, прогноз.

ХГН – группа двусторонних диффузных поражений почек с различной клинико-морфологической картиной, преимущ пораж клубочков, приводящих к склерозир нефронов и развит ХПН. Этиол: 1.Трансформация из острых процессов; 2.Первично-хронич гломерулонефрит; 3.М б вторичный при СКВ склеродермии идр; Патогенез: Если ХГН является переходом из острого гломерулонефрита – основой будут иммунокомплексные р-ции. Если ХГН явл вторичным процессом – аутоимунные р-ции. Варианты клинич течения: Гематурическая ф-ма: Мочевой синдром – олигурия, протеинурия до 3 г/л, эритроцитурия, лейкоцитурия (может и не быть), лимфоцитурия, цилиндрурия. Экстраренальные признаки – отёки, (лицо, голени), кратковременное ↑ АД, умеренная анемия, ↑ СОЭ, эозинофилия, лейкоцитоз, нейтрофилёз. Нефротическая форма: Мочевой синдром: гиперпротеинурия (↑ 3г/л), олигурия, выраженная цилиндрурия, спокойный скудный осадок. Экстраренальные – отёки (асцит, анасарка), обычно N АД, ↑ Нв, ↑ СОЭ, гипопротеинемия с диспротеинемией, гиперхолестеринемия, гиперлипидемия. Смешанная ф-ма: Мочевой с-м: гиперпротеинурия (↑ 3г/л), эритроцитурия, циллиндрурия. Экстраренальные – упорные, практически не поддающиеся лечению отёки, ↑ АД, анемия, лейкоцитоз, ↑ СОЭ, гипопротеинемия с диспротеинемией, гиперхолестеринемия, гиперлипидемия. Осложнения: В фазе обострения – опасность гнойно-септических осложнений. У б-х с нефротической ф-мой ХГН, длительно леченных ГКС, возможны вторичный гипокортицизм, ожирение, появление кушингоидного синдрома и т д. Прогноз всегда серьёзен. Заболевание всегда приводит к ХПН.

Старший возраст Гематология 10 вопрос Геморрагический васкулит. Определение. Этиол. Патогенез. Клин и вар-ты. Осложнения. Прогноз.

ГВ – инф-аллергич заб-е, в основе которого лежит ассептическое воспаление и дезорганизация стенок микрососудов с множественными микротромбами. Этиология: аллергическая настороженность ор-ма, перенесенное острое стрепток или вир заб-е, очаги хрон инф, наследств ф-р в большинстве случаев отсутствует. Патогенез: ГВ – иммунокомплексное заб-е при котором происходит повреждение сосудов циркулирующими иммунными комплексами (ИК) → множественное тромбообразование в сосудах кожи и суставов, 80% ИК Ig A, 20% - Ig g – протекает тяжелее из-за пораж почек. Клиника: Кожный синдром: чаще всего встречается патулезная сыпь, симметричная, располагается на ладонях, голени, разгибательной поверхности верхних конечностей, бедра, на мошонке. Почти никогда нет сыпи на животе, голове, шее. При нажатии не исчезает. Цвет от розового до насыщенно-красного. М б сливная с некрозами и изъязвлениями. Длительная остаточная пигментация, слабый зуд (постоянный зуд не хар-рен). Хар-рен ортостатизм. Суставной синдром: летучесть поражения суставов, крупные суставы, симметричность, ограничение движений, кратковременный (3-5дней), быстро купируется при правильном лечении. Абдоминальный: интенсивные схваткообразные боли, рвота кофейной гущей, поносы с кровью. Боли вследствие кровоизлияний в брыжейку, тромбоз сосудов брыжейки, некроз эл-товсыпи. Почечный: спустя 2-3нед, без экстраренальных проявлений, микро(макро)-гематурия, протеинурия, цилиндрурия. Иногда нефрит → ХПН. Осложнения: гломерулонефрит с развитием ХПН, кровоизлияния в брыжейку, мезотромбоз, инвагинация, перитонит, некроз участка кишки и её перфорация. Прогноз как правило благоприятный. Лабораторные данные: ОАК – лейкоцитоз, нейтрофилёз со сдвигом влево, эозинофилия, повышен СОЭ); Б/х – диспротеинемия, СРБ+; ОАМ – гематурия, белок, возможна цилиндрурия при почечном синдроме; Оакала - + проба на скрытую кровь; коагулопатия. Доп методы: иммунограмма и др. Диф диагноз: от других видов аллергического васкулита, поражения кожи, суставов, абдоминальный синдром.Менингококцемией. Вирусной геморрагической лихорадкой. Лечение: диета с исключением аллергенов и новых продуктов, постельный режим в течение 5-7 дней после последнего воспаления. Улучшающие микроциркуляцию курантил 2-4 мг/кг/сутки, трентал 0.05-0.1-0.2 г в зависимости от возраста 3 р/день, индометацин – 3-4мг/кг/сут.Гепарин 300-400 Ед/кг (при сливной кожной сыпи), вит С и Р, антигистаминные, АБ при обострении инфекции. При среднетяжелом и тяжелом течении в/в вышеуказанные препараты+ГКС 10 мг/кг/сут, постепенно снижая ч-з 2-3 дня дозу. Реабилитация – санация очагов инфекции, освобождение от занятий физкультурой, п/пок профилактические прививки в течение 2х лет, в дальнейшем – под прикрытием антигист препаратов. ОАМ 1 раз в 2 нед, ан по Нечипоренко 1 раз в месяц, ЭКГ через 2 недели и 1 мес после выписки из стационара. Профилактика: первичная- лечение аллергии, санация очагов инфекции, адекватное лечение стрептококковой инфекции АБ; вторичная проф-ка – см реабилитацию.

Ранний возраст 25 вопрос Гипотрофия. Определен. Этиолог Патогенез. Клин и её вар-ты.

Гипотрофия – хронич растр питения с деф массы тела, хар-ся прекращением или замедлением нарастания массы тела, наруш пищевар, обмена в-в, трофич ф-ций ор-ма, снижен специфич и неспецифич защитных сил, нарушен нервно-психич развит. Этиологические ф-ры: Врожденные: 1. Неполноценное питание матери во время беременности; конституциональные и др особенности матери: возраст, хр заболевания, проф, вредности, привычки, токсикозы беременных; 3.Внутриутробные инфекции; 4.Геномные и хромосомные мутации.

Приобретенные: 1.Экзогенные: 1.1Алиментарные: количественный недокорм (недостаточное кол-во смеси), качественный недокорм (несбалансированная по б: ж: у пища, мало витаминов); 1.2Инфекционные: внутриутробные инфекции, инфекционные заб-я первых месяцев жизни, частые ОРИ, пиелонефрит, сипсис; 1.3Токсические: гипервитаминоз(витД), лекарственные отравления; 1.4Недостатки ухода; 2. Эндогенные ф-ры: 2.1Пороки развития сердца, ЖКТ, почек, печени, ГМ; 2.2 Наследственные аномалии обмена в-в; 2.3 Синдром мальабсорбции; 2.4Врожденные и приобретенные пораженияЦНС; 2.5 Эндокринные заболевания. Патогенез: Зависит от многих этиологич ф-ров. Основная причина – голодание → изменен ф-ции ЦНС, внутр ор-нов. Схематически: Предрасполагающие и этиологические ф-ры → голодание → использование запасов питательных в-в и структурных составных частей ор-ма (экзогенные белки, жиры, вит, микроэл-ты) → ↓ ферментативной активности ЖКТ и сыворотки крови → извращение обмена в-в→ нарушение ф-ций всех ор-нов и с-м→ склонность к септическим заболеваниям. Классификация: 1.По этиологической форме: первичная (самостоятельная нозологическая форма), вторичная; 2.По степени тяжести: легкая (дефицит массы тела 11-20%), средняя (21-30%), тяжелая (31% и ↑); 3. По периодам: начальный, прогрессирования, стабилизации. Клиника: 1 степень (легкая) – масса отстает от долженствующей на 11-20%, длина тела не отстает от нормы, бледность кожных покровов, подкожно-жировой слой истончен на всех участках тела, прежде всего на животе, ↓ тургор тканей; 2 степень (средняя) – деф массы тела 21-30%, отставание в росте, кожа бледная, сухая, признаки гиповитаминоза (шелушение, заеды, снижен тургор тканей), жировой слой сохранен только на щеках. Снижен тонус мышц, слабость, раздражительность, гипохромная анемия, стул неустойсив.; 3 степень (тяж) – отставание по массе ↑ 31%, по росту ниже 3 центили, вялость, адинамия, подкожно-жир слой отсутствует везде, кожа бледная, сухая, морщинистая, признаки обезвоживания, западение большого родничка, сухость роговицы, коньюнктивы, слиз рта. Стул неустойчив, запоры чередуются с мыльно-известковым стулом. Квашиоркор – тяжелая ф-ма белков-каллорийной недостаточности, хар-на триада: отставание в физ развитии, мышечное истощение, изменение психики. Маразм (кахексия) – обусловл дефектом поступления в ор-м всех пищевых ингредиентов. Хар-но ↓ массы тела более чем на 60%, выраженная атрофия мышц, подкожно-жировой клетчатки, отставание в физ развитии, ребенок крайне истощен с тонкими конечностями и непропорционально большой головой, сморщенным лицом треугольной ф-мы. Резкое ↓ иммунитета.

Старший возраст кардиология 5 вопрос Неревматические кардиты. Этиология. Патогенез инфекц-аллергич кардита. Клин и её вар-ты. Осложнения. Пргоноз.

Миокардит – поражение сердечной мышцы воспалительного хар-ра, вызванное инфекционными аллерг-токсическими воздействиями. При неревматич миокардите вовлекаются незначительно эндо и перикард, что позволяет говорить о кардите. Этиология: чаще является осложением 1.Вирусной инфекции 9вирусы коксаки, гриппа, адено и энтеровирусы, корь, краснуха, ВИЧ), 2.Бактериальная флора – реже, чем вирус, 3.Паразиты, 4.Грибы, 5.Идиопатические (не установлена этиологиия), 6.Аллергические р-ции на сульфаниламиды, пеницил, укусы насекомых, 7.Токсические (циклофосфамид, вакцины).

Патогенез: 1.Прямое непосредственное внедрение вируса в кардиомиоциты с развитием типичного воспаления с инфильтрацией, выбросом медиаторов воспаления; 2.Поражение преимущественно сосудов миокарда (эндотелиотропность или иммунологическое действие вирусов); 3. При хронизации процесса повреждение миокарда антителами и сенсибилиз лимфоцитами, которые прекрасно реагируют с тканями сердца. Клиника: Различают врожденные (ранние и поздние) и приобретенные (острые до 3 мес, подострые до 18 мес, хронич ↑ 18 мес) кардиты. Врожденные – возникают вследствие воздействия чаще инфекционного агента в время внутриутробного развития: если в раннем фетальном периоде (4-7 мес), то ткани сердца плода отвечают пролиферацией с избыточным развитием эластоза и фиброза – фиброэластоз, если после 7 мес – обычное воспаление – поздний врожденный кардит. Фиброэластоз: - наличие тотальной серд недостат в первые 3 месяца жизни. Экстракардиальные признаки: ↓ масса тела при рождении, недостаточная прибавка в дальнейшем, вялость, утомляемость при кормлении, бледность, беспричинные приступы беспокойства, одышка, кашель, потливость. Кардиальные признаки: кардиомегалия с левосторонним сердечным горбом, расширение границ сердца вдево, ослабление верхушечного толчка, приглушенность или глухость серд тонов, 2 тон над легочной артерией м б усилен.

Экг: тахикардия с ригидным частым ритмом, высокий вольтаж зубцов, узкие комплексы QRS. Рентгенограмма: кардиомегалия с шаровидной или овоидной формой сердца, усилен легочной рисунок по венозному типу. Поздние врожденные кардиты: Экстракард признаки: гипотрофия разной степени, повторяющ пневмонии, вялость, утомялемость, потливость, приступы беспокойства, осиплость голоса в положении лежа, изменение нервной с-мы по типу эпиприпадка. Кардиальные признаки: кардиомегалия, м б усилен верхушечный толчок, громкие тоны, систолич шум (50%). Экг – различные нарушения ритма. Типично развитие острой СС недостаточности на фоне интуркурентных заболеваний. Приобретенные кардиты: 1.Острые: Экстракардиальные признаки: вялость, утомялемость, потливость, приступы беспокойства, боли в животе и суставах, с-мы инфекции. Кардиальные -: кардиомегалия, расширение границ сердца вдево, ослабление верхушечного толчка, аритмии, глухость 1 тона на верхушке и акцент 2 на ЛА, ритм галопа, м б шум митральной регургитации. ЭКГ: тахи или брадикардия, удлинение интервала PQ, расшир комплекса QRS. Р-грамма – расшир границ сердца, признаки венозного застоя в легких. 2.Подострые: он м б первично подострый и с очередной острой фазой, переходит в затяжной процесс. Экстракард: кашель, цианоз, резкая одышка. Кардиальные: аритмия, случайно обнаруженная кардиомегалия, систолический шум. ЭКГ: тахикардия, замедление АВ-проводимости, признаки перегрузки предсердий, перегрузка левого желудочка. 3.Хронические: как исход острого или подострого или первично – хронические. Длительное бессимптомное течение. Боли в животе беспричинные, слабость, утомление, беспокойство, потеря сознания, судороги из-за дистрофии ЦНС. Кардиальные признаки – с-мы кардиомиопатии. Осложения: кардиосклероз, недостаточность кровообращения, констриктивный перикардит, легкая гипертензия.

Прогноз: врожд кардиты – часто неблагоприятен, но возможно выздоровление (при поздних кардитах): хронические кардиты - очень серьезен. Хар-на сезонность, ранний возраст. Около 80% - вирусной этиологии (энтеровир, грипп А и В, корь, краснуха). Лечение: 2.Этапа: 1.Стационарно и 2.Поликлинически. При острых и подострых кардитах: 1.Ограничение двигательного режима на 2-4 нед (1 А реж), кислород, возвышенное положение. Расширение режима с учетом клиники и функц состояния ССС (проба Шалкова); 2.Диета – умеренное ↓ соли + поступление солей калия (курага, изюм), ограничение жидкости на 200-300 мл меньше диуреза; 3.Этиотропная терапия (грипп А – ремантадин, герпес – ацикловир, ЦМВ – ганцикловир, хламидии – макролиды, доксициклин, боррелиоз – цефтриаксон, пенициллин, грибы – амфотерицин, дифтерия – антитоксин, аллергия – устранение аллергена, антигистаминные препар, очаги хрон инфекции – АБ – 2-3 нед (пенициллин)); 4.П/воспалительная терапия – индометацин 2-3 мг/кг – 2-3 мес, при хронизации – делагил, плаквенил 5-8 мг/сут 8 нед, затем ↓ Д в 2 р до 2х мес; 5.Гормонотерапия: при СН, преимущ пораж проводящ с-мы сердца, подострое течение. Преднизолон 1-1.5 мг/кг – 1 мес с послед ↓ Д до поддерживающей 6-12 мес. Лечение СН: диета, ограничение жидкости. Кардиотоники 0.03-0.05 мг/кг – 3 дн до насыщения, поддержив доза 1/5Д. Мочегонные – фуросемид 2-4 мг/кг, веропамил 4 мг. Улучшение метаболизма: 1. 10% глюкоза 10-15 мл/кг + инсулин + панангин (КCl) 1мл/год + новокаин 0.25; 2.рибоксин в/в, внутрь; 3Эссенциале; 4.фолиевая к-та, В 5, В 15. После выписки – гликозиды, мочегонные, К+. 2-3 раза в год.

Ранний возраст 2 вопрос Экссудативно-катаральный диатез (ЭКД). Факторы риска, п-з. Клиника, диагностика. Течение. Исходы. ЭКД характеризуется склонностью к рецидивирующим инфильтративно-десквамативным поражениям кожи и слизистых, с затяжным течением воспалительных процессов и развитием аллергических реакций. Клинические формы: пастозная, эритическая. Степень выраженности: легкая, умеренная, тяжелая. Период: латентный, манифестный. Ф-ры риска: семейная предрасположенность к аллергическим заболеваниям, патологии ЖКТ, неблагоприятное течение беременности, погрешности в уходе и скармливании. П-з: наследственно обусловленная избыточность десквамации эпителия, нарушение иммунологической реактивности, нарушение активности пищеварительных ферментов и всасывания, склонность к аллергическим реакциям. Клиника: кожные проявления – токсическая эритема новорожденных, плохо лечащиеся опрелости, гнейс, молочная корка, шелушение щек, транзиторные высыпания, трещины, мокнутие за ушами. На слизистых оболочках: географический язык, молочница полости рта, затяжной ринит, неустойчивый стул, неравномерная прибавка массы тела. Дополнительно: увеличение л/узлов, обструктивный синдром при ОРВИ, аллергические р-ции на медикаменты. Лабораторная диагностика: составление родословной, ОАК – лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия, ОАМ – слущенный эпителий, лейкоцитурия. Биохимия: диспротеинемия, увеличение натрия, хлора. Кожные пробы, исследование иммунного статуса – снижение Ig A. повышение Ig Е. Течение: мах манифестация на 1 году жизни. При сочетании с ЛГД и НАД может проявляться в 2-х формах – пастозной и эритической. При пастозной форме масса тела повышена, имеется пастозность и рыхлость тканей, снижение мышечного тонуса, вялость, лимфоидная гиперплазия. При эритической – чрезмерная подвижность, зудящие высыпания, возбудимость, снижение массы тела. Оценка тяжести: по распространенности поражения кожи и слизистых оболочек, наслоение гнойной инфекции. Исход: благоприятный, проявления уменьшаются к концу 2-го года. ЛЕЧЕНИЕ: 1. Рациональное питание – количество Б: Ж: У соответственно возрасту, в первые месяцы жизни только грудное вскармливание, исключить из рациона матери облигатные аллергены, окрашенные овощи и фрукты, первый прикорм в 5 мес, второй в 6 мес. 2. Лечение обострений: антигистаминные препараты – тавегил 0, 025 мг/кг*сут, супрастин, после года кларитин; вит В₆, токоферол, бифидумбактерин при неустойчивом стуле. 3. Местное лечение кожи: купание в кипяченой воде с отваром череды, фиалки; гнейс – за 2 часа до купания корки смазывать вазелином, затем счесывают; мокнущие высыпания – 1% р-р резорцина, 0, 1% р-р риванола. Профилактика: первичная – дородовый патронаж (наличие аллергоанамнеза, заболевания ЖКТ, перенесенные инфекционные заболевания), коррекция рациона питания беременной, своевременное освобождение от работы, индивидуальное наблюдение новорожденных с токсической эритемой. Вторичная – грудное вскармливание до 1 года, создание дома гипоаллергенной обстановки, индивидуальный план прививок, выявление и лечение инфекций, закаливание. Диспансерное наблюдение 2 года. Осмотры в 1-й год – раз/мес, 2-й год – 1 раз в 3 мес.

Ранний возраст 10 вопрос Нервно-артритический диатез. Диагн критерии. ДД. Лечение. Проф-ка. Осложнения.

НАД – наследственно детерминированный дисметаболический синдром, в основе которого лежит нарушение пуринового обмена и медиаторных функций нервной с-мы. НАД отмеч у 4-5 % детей. Наиболее выражен в 7-15 лет. Способств ф-ры: семейная предрасположенность к болезням пуринов (подагра, радикулит, мигрень), ожирение, СС заб-я, язвенн б-нь, сахарный диабет, патологии гепатоилиарной с-мы.

В генезе - повышение в крови уровня мочевой к-ты (более 0.33 ммоль/л) и её экскреция с мочой (более 1 мг/кг/сут), склонность к кетоацидозу, развитие псевдоиммунных аллергических р-ций.

Диагности критерии: Опорные признаки: 1.Нервно-псих нарушения – эмоцион лабильность, раздражит, нарушение сна, энурез, двигат расторможенность, страхи, агрессивность; 2.Дисфункция вегетативной НС – гипергидроз или сухость кожи, внезапное ↑ tº тела без признаков воспаления, ДЖВП и дискинезия ЖКТ, вегетососудистая дистония; 3.Рецидивирующая ацетонемическая рвота; 4. Ускорение психомоторного развития в первые годы жизни. Факультативные признаки: 1.Аллергические р-ции – крапивница, отёки квинке, астматический синдром; 2. При сочетании с ЭКД – кожные проявления в виде папулезных и инфильтративных сыпей типа нейродермита.; 3. Артралгии; 4.Дизурия, почечная колика; 5.Дефицит или избыток массы тела; 6. Оранжевые пеленки из-за уратурии. ДД: Вторичные гиперурекимические состояния, психич заб-я, неврологич расстройства, транзиторная ацетонемическая рвота на фоне интеркуррентных заболеваний, аномалии обмена пуриновых метаболитов. Лечение: А. Организация рационального питания: исключение продуктов с ↑ содержан пуринов и животных белков (печень, почки, мозги, сало, мясные бульоны), с ↑ содержанием щавелевой к-ты, пищев продуктов, возбуждающих НС, жира, печени, маса, рыбы. Обильное питье, запрещено насильственное кормление. Ежемесячно в теч 7-10 дней – ощелачивание ор-ма (молочно-растит продукты, щелочные мин воды); Б. Медикаментозное лечение: 1.Обменные нарушения: АТФ 1% - 1, 2 мл в/м, пиридоксин 5% 1 мл в/м, липоевая к-та 0.025 г 3 р/д, оротат К 0.25 г 3 р/д, аскорбиновая к-та 0.1 г 3 р/д; 2.Психоневрологические нарушения: вит В1, В6 0.5-1 в/м, курс 10-15, глютаминовая к-та 0.25 – 0.5 г 3 р/д; 3. Уринодепрессивные средства: аллопуринол 0.1 3 р/д, курс 14 дней, этамид 0.35г 4 р/д, курс 12 дней.; 4.Фитотерапия: травы, обладающие антисептическим, противовоспалительным и диуретическим с-вом.

Проф-ка: - режим дня, соответств возрасту, -- ограничение потребления пуриновых продуктов, -- проф-ка психических нагрузок, -- современная диагностика и лечение острых инфекц заболеваний, -- профилактические курсы медикаментозной коррекции обменных нарушений.

Ранний возраст 23-24 вопрос Рахит. Этиология. Патогенез. Классификация. Клиника. Вар-ты течения.

Рахит – полиэтиологич заболевание, в основе которого лежит изменение фосфорно-кальциевого обмена, сопровожд высокой скоростью перемоделирования и роста скелета, большой потребностью ор-ма в солях Р и Са и др нутриентов при относительной слабости и несовершенстве систем, обеспечивающих их доставку и метаболизм. Рахитом болеют дети раннего возраста. Причины: Главное в этиологии: недостаточность вит Д или нарушение его метаболизма; недостаточность солей Са, Р, Mg, ряда микроэ-тов, белка и отдельных аминокислот. Предрасполагающие ф-ры: - недоношенность, - многоплодие, перинатальные гипоксические состояния, - раннее смешанное и искуственное вскармливание с преобладанием углеводов, - недостаточное пребывание на свежем воздухе, - частые ЖКТ и ОРВИ заб-я, - генетическая предрасположенность (наследств отягощенность). Патогенез: основное звено- гипоСа-емия, обусловленная этиологическими ф-рами→ вторичный гиперпаратиреоидизм→ остеопороз→ гиперфосфатемия→ ацидоз и извращение ф-ций внутренних ор-нов. Классификация: 1.По степени тяжести: для 1йстадии – функциональные изменения со стороны вегетативной НС (чрезмерная потливость, беспокойство, пугливость), податливость и болезненность при пальпации костей черепа, краёв большого родничка, четки на ребрах, размягчение костей черепа (краниотабес, утолщение костей черепа) Симптомы удерживаются 2-3 нед или прогрессируют; 2 стадия – изменение черепа (теменные, лобные бугры), деформ гр клетки, «рахитические четки», Гаррисонова борозда, гипотония мышц (лягушачий живот), гепатолинеальный синдром, слабость связочного аппарата, разболтанность суставов, гипохромная анемия; 3 стадия – запавшая переносица, олимпийский лоб, экзофтальм, килевидная грудь, деформация конечностей, одышка, тахикардия, ослабление тонов, гепатоспленомегалия, ЭКГ (удлинение интервала Q-T, укорочение Т) анемия Якша – Гастема (гепатолинеальный синдром, гиперлейкоцитоз, анемия). 2.По течению: - острое – быстрое нарастание симптомов с преоблад процессов остеомаляции; - подострое – медленное развит забол с преоблад с –мов гиперплазии остеоидной ткани; - рецидивирующее – смена периодов клинического улучшения и обострения. 3. Клинические варианты течения: 1.Калцийпенический – костные деформации с преобладанием процессов остеомаляции, повышенная нервно-мыш возбудимость (тремор рук, нарушение дневного и ночного сна, беспокойство, дисфункция ЖКТ), расстройство вегетат НС (↑ потливость, красный стойкий дермографизм, тахикардия), снижение уровня общего и ионизирующего Са в сыворотке и эритроцитах венозной крови; 2.Фосфоропенический – общая вялость, выраженная мышечная гипотония, слабость связочного аппарата, гиперплазия остеоидной ткани, ↓ уровня неорганического Р в сывор крови и эритроцитах; 3.Рахит при незначительных отклонениях в содержании Р и Са в крови: умеренное увелич лобных и теменных бугров, отсутствие отчетливых изменений со стороны нервной и мышечной с-м, подострое течение. Диагностические критерии: 1. заболевание в первом полугодии, 2-3 месяц первого года жизни; 2. костные деформации (костей черепа – теменные и лобные бугры, деформация грудной клетки – расширение её аппертуры, появление Гарисоновой борозды, утолщения на 5-8 ребрах в месте их перехода в хрящ, податливость костей черепа, краев родничков, утолщение затылка; в далеко зашедших случаях – олимпийский лоб, квадратная голова, рахитический горб, к 6-8 месяцу появляются рахитические браслеты и нити жемчуга); 3. гипотония мышц – лягушачий живот, слабость связочного аппарата; умеренные вегетативные расстройства – потливость, пот с кислым запахом, красный дермографизм; на ЭКГ – признаки гипокальциемии, укорочение Т, удлинение Q-T; гипофосфатемия, гипокальциемия, увеличение щелочной фосфатазы. Результаты лаб-инстр исследований: 1.ОАК при рахите 2-3 ст – гипохромная анемия (Нв↓ 110 г/л, при норме 120), белая кровь (↓ нейтрофилов, сдвиг влево, лимфоциты несколько ↑); 2.Проба Сулковича – или +; 3. Моча – аминоацидурия свыше 10 мл/сут, суточная экскреция Са и Р с мочой ↑, норма Са 1.5-4 ммоль/сут, Р 19-32ммоль/сут; 4. Иониз Са сниж в крови; 5. R-грамма костей: в местах интенсивного роста выявляется остеопороз. Контуры эпифизов и частично метафизов нечеткие, «разлохмаченные», эпифиз блюдцевидной формы. Ядра окостенения в эпифизах........ длинных трубчатых костей появляются своевременно, но обнаруживаются с трудом. В тяжелых случаях определяются зоны Лозера – прозрачные зоны, расположенные поперечно (появл на месте рассасыван костного в-ва). ДД: хондродистрофия (низкорослость, укорочение конечностей, деформация позвоночника, уровни Са и Р в крови и в моче в норме, ЩФ в норме), врожденная ломкость костей - несовершенный остеогенез (хар-ся повышенной ломкостью костей. 2 варианта: 1.Типа Вролика: дети рождаются с многочисленными переломами.......... костей и ребер, костными мозолями, мягким черепом, широкими швами,; после рождения возникают костные переломы без всяких причин. 2.Типа Лобстейна – голубые склеры, вялые мышцы, суставы расслаблены, часто глухота). ЛЕЧЕНИЕ: Догоспитальный этап: (в стационаре принцип тот же, но по показаниям) при отсутствии сопутствующих заболеваний лечение на дому. 1. Организация правильного питания по возрасту. С 3-4 нед овощные и фруктовые соки, прикорм с 4, 5 мес. – овощное пюре. 2. Достаточное пребывание на свежем воздухе. 3. Витамины В₁, В₂, В₆, А, Е, С в возрастной дозировке, «Ревит», «Гексавит» по 1 др ч/день в растертом виде. 4. Вит Д₂ – 2-5 тыс МЕ/сут в теч 30-45 дней под контролем пробы Сулковича 1 р/нед. Профилактическая доза 400-500 МЕ/сут в теч первых 2 лет жизни. 5. Оксидевит 0, 001 мг/сут в теч 10 дней. Ч/з 2 нед ещё 2 курса. 6. Кальциферол – 10 мкг/сут в теч 3-4 дней. 7. Цитратная смесь (лимонная к-та 3, 5 г, цитрат Na 2, 5 г, вода 100 мл) по 1ч.л. * 3 р/день. 8. Глицерофосфат Са 0, 05 г в 1 полугодии и 0, 1 во втором 3 р/день в теч 3 нед. 9. Оротат К по 10-20 мг/кг*сут в 2 приема за час до кормления (3 недели). 10. Ч/з 2 нед после медикаментозно лечения – массаж, ЛФК. Критерии правильного лечения: улучшение клинических и R-логических проявлений болезни, лабораторных данных (ЩФ, Са, Р сыворотки); улучшение показателей физического развития детей. Показания к госпитализации: 1) неясность диагноза, 2) невозможность обеспечения родителями лечения, 3) безуспешное лечение на дому, 4) сопутствующие заболевания, требующие стац. лечения. Реабилитация: диспансерное наблюдение после рахита II-III ст в теч 3 лет. Осмотр ежеквартально. Профилактика: антенатальная – режим дня беременной, витамины с пищей, Б-Ж-У, микроэлементы. «Гендевит» по 1 др 1-2 р/сут в теч беременности. Постнатальная: питание, солнце, режим дня, поливитамины. С 3-4 нед вит Д по 500 МЕ ежд в теч 1-2 года жизни, кроме лета. Родившимся от матерей с экстрагенитальной патологией – вит Д по 1000 МЕ ежд в теч 30 дней (3 курса). Детям с врожденным рахитом вит Д с 10-го дня 2-4 тыс МЕ/сут в теч первых 2 мес, и на 5 и 9 месяце. Недоношенность 1ст – 400-500 МЕ ежд в теч 2 лет. Недоношенность 2-3 ст. – 1-2 тыс. МЕ, на 2-м году по 400-500 МЕ.

Неонатология 29 вопрос Сепсис новорожденных. Вар-ты клин течения. Диагн критерии: Сепсис – инфекционное полиэтиологич забол, вызванное УП или патогенной флорой или ассоциацией возбудителя, хар–ся циклич течен, наличием первичного гнойного воспалит очага, генерализ проц на фоне снижен или извращен иммунологич реактивности ор-ма. 1.Сепсис чаще протек в форме септицемии без гнойных метастазов и хар-ся молниеносным или острым течением; 2.Септицемическая ф-ма хар-на для недоношенных. Начало постепенное, есть скрытый период от 3-5 дней до 3 нед. Есть первично-гнойный очаг+интоксикация без выраженных лабор изменений. В разгар б-ни ↑ токсикоз, есть лабор измен; 3.Септикопиемия – течение острое с гиперлейкоцитозом, выраженным токсикозом. Хар–но: наличие вторично-гнойного очага (очага отсева), -- чаще пораж кости, оболочки ГМ легкие, -- у доношенных, -- хар-ны предвестники и начало заб-я в виде ↓ двигательной и рефлекторной активности, ↓ сосат рефлекса, раннее появление и ↑ желтухи, кожа бледно-цианотичная или землянисто-серая, гепатоспленомегалия, увеличен перифер л/у, метиоризм, срыгивание, позднее отпадение пуповины (у доношенных после 5 дней, у недонош после 8), омфалит, флебит, у недонош + апноэ + РДС. Прогноз без АБ и иммунокорегир терапии неблагоприятен. Остеомиелит: пораж метафизы и эпифизы трубчатых костей, реже плоские кости. С-мы: вынужд полож поврежд конечности, сглаженность контура сустава, отёк и гиперемия мягких тканей, ограничен подвижн и боль в суставе. Диагн на основании R- гр. Гнойный менингит: необоснованное беспокойство, вялость, сонливость, мозговой крик, положение с запрокинутой головой, горизонтальный или вертикальный нистагм, западение или выбухание мозжечка, судороги или готовность к ним. Д-ка – СМЖ (↑ лейкоцитов + р-ция Панди, высев более чем из крови). Поражение лёгких: в дыхании участв вспомогат мышцы, тотальный цианоз, тимпанит, жесткое бронх дыхание. На R –гр – очаг деструкции. Септический шок – расс-во общей или местной циркуляции, перераспределение жидкости, ↓ сосудистого тона и кровотока под действием бактер токсинов и продуктов распада тканей→ значит нарушения ф-ции всех ор-нов и с-м. 1.↑ ↓ ЦНС (угнетение, ↓ рефлексов, судор готовность), 2.↑ ↓ перифер кровообращения – цианоз кожи, с-м белого пятна, холодные конечности, 3 ↑ ↓ центр гемодинамики - ↓ ЦВД, ↓ АД, ↑ ЧСС, 4.Почки – олигоанурия, 5. С-М ДН + ↑ ↓ кровообращения в малом круге → открытие АВ шунтов → цианоз, гипоксия, ацидоз. Стадии: а.компенсаторная - ↓ ОЦК, есть ↑ ↓ ЦНС; б.Начальная декомпенсация – начало ДВС; в. Поздняя декомпенсация – резко ↓ АД, ↑ ДВС; г.Агональная – СН, угнетение ф-ция ГМ. Диагностические критерии: 1.Анамнез(состояние здоровья женщины, течение берем, родов, послеродового периода) 2.Клиника: наличие первичного гн очага, интоксикации, несоответствие выр-ти токсикоза величине гн очага, появление вторичных гн очагов, отсутствие «+» данных на фоне адекватной терапии, клинические проявл токсикоза и ПОН с наличием 3-4 с-мов (энцефалопатия, респираторный (одышка, апноэ при отсутствии выраженных изменений на R гр легких), кардиоваскулярный (аритмия, глухость тонов, ↑ границ относит серд тупости, симптом белого пятна, мраморность кожи), ЖКТ-с-м (диспепсия, срыгивание, рвота), геморрагический и анемический, желтушный (волнообразное течение с затяжным типом), дистрофический с-м (плоская весовая кривая, ↓ массы, сухость кожи, ↓ эластичности, тургора) 3.Лабораторные данные: ОАК - ↓ Нв, ↓ тромбоц, ↑ лимфоц, ↑ лейкоц, сдвиг влево, ↑ моноц, токсич зернистость, индекс сдвига (N 0.1-0.2, пат – более 0.2), лейкоц индекс (N менее 2, пат – более 2). ОАМ – протеинурия, микрогематурия, лейкоцитурия. БАК исследование флоры из первичного очага, крови, фекалий, СМЖ. Гистологическое и бак исследование плаценты. БАК – гипопротеинемия (50-45 г/л и менее), диспротеинемия, ↑ СРБ, гипербилирубинемия, ↑ мочевины более 7 ммоль/л, ↑ креатинина более 0.1 ммоль/л, ↑ ↓ КОС, электролитов, ↑ глюкозы выше 6 ммоль/л, ↑ средних молекул выше 0.8 оптич ЕД, ↑ ЩФ (более 1.3 ммоль/л, N 0.5-1.3), ↑ тимол пробы (N 0-4 ЕД), иммунол мониторинг (↓ комплемента, ↓ лизоцима, ↑ Ig А и М, ↓ Т и В лимф, ↓ Ig G, ↓ индекса супрессии ↓ 2). Лечение: 1.Создание оптим условий выхаживания. 2 Рациональное вскармливание – начин с грудного молока или донорского молока с добавлением лизоцима 10 мг на 100 мл молока или БАД (лизоцим+бифидумбактерин). БАД 1 л – лизоцим. БАД 1 Б – бифидумбактерин. БАД 2 - бифидумбактерин. 3.АБ – терапия – длит 3-4 нед со сменой АБ. Дозировка, кратность, путь введения завис от тяжести, формы б-ни, возраста, степени зрелости. Ранний неонатальный – полусинтетич пеницилл – ампициллин, ампиокс – 200 000 ЕД/кг. Для 1 нед жизни – 2-3 раза, для 2 нед – 3-4 р/день. Амоксициллин 50 мг/кг х 2 р/ сут + аминогликозиды (гентамицин и др) д 3-8 мл/кг или амикацин 15-20 мг/кг 2-3 р/сут. Длительность лечения аминоглик не более 7 дней (ото- нефротоксичность). При более позднем начале сепсиса и подозрении на госпит инф начин с цефалоспоринов 2, 3, 4, лангоцеф, клафоран, кетацеф (100 мг/кг х 3-4 р/день). Г – сепсис – пептидные АБ: полимексин В, Е 2-3 мг/кг/ сут 3-4 р/день. Препараты выбора: левомицетин, эритромицин в/в 25-50 мг/кг / сут каждые 12 часов.

Кандидозный сепсис – амфотерицин в/в капельно 100 ЕД / кг / сут. Курс леч 7-14 дней длит не менее 1 мес (менять ч-з 7-14 дней). Анаэробная флора: метронидазол 5-8 мг/кг/сут х 4 раза в/в 5 дней. Со 2 нед лечения АБ – противогрибковые препараты – нистатин, леворин.

Старший возраст Кардио