Амілоїдоз нирок.

Свою назву захворювання отримало через те, що патологічна речовина, яка утворюється в органах, нагадує крохмаль (внаслідок його здатності фарбуватись йодом). Це аномальна еозинофільна речовина, яка відкладається довкола колаге­нових волокон (периколагеновий амілоїдоз) або на базальних мембранах чи довкола ретикулярних волокон (периретикулярний амілоїдоз).

Розрізняють п’ять основних груп амілоїдозу: ідіопатичний (первинний), генетичний (спадковий, сімейний), набутий (вторинний, реактивний), старечий і локальний. Перші чотири групи є системними захворюваннями з переважним ураженням якогось органа.

Виділяють два основні хімічні класи амілоїду: такий, що складається з легких ланцюгів імуноглобуліну (АL-тип амілоїду) і такий, що є неімуноглобулінової природи (АА-тип амілоїду). Попередником останнього є сироватковий білок SАА. АА-амілоїд (амілоїдоз “А”) має антигенну схожість із сироватковим білком альфа-1-глобуліном, кількість якого зростає в гострій фазі запалення. При цьому макрофаги продукують інтерлейкін-1, що призводить до посиленого синтезу в печінці білків гострої фази, один з яких – сироватковий білок SАА є попередником амілоїду “А”.

Первинний або ідіопатичний амілоїдоз (вперше описаний Уайлом у 1886 році) є результатом дискразії плазматичних клітин, при якій в тканинах органів нагромаджуються легкі ланцюги імуноглобулінів (моноклональний білок).

Зазвичай первинний амілоїдоз виникає або без явної причини або ж є асоційованим з множинною мієломою. Розрізняють такі його варіанти: системний, кардіопатичний, нейропатичний, нефропатичний тощо.

Вторинний амілоїдоз виникає на фоні тривалих хронічних запальних захворювань, зокрема таких як ревматоїдний артрит, туберкульоз, остеомієліт, неспецифічний виразковий коліт, лімфогрануломатоз, деяких пухлинах.

У більшості випадків клінічна картина пов’язана з ураженням нирок і хворі вмирають внаслідок хронічної ниркової недостатності. Окрім нирок можуть уражатись також наднирники, печінка, селезінка, шлунково-кишковий тракт.

Сімейний (спадковий) амілоїдоз характеризується схильністю певних етнічних груп до цього захворювання (вірмени, араби, євреї-сефарди). Амілоїд при сімейному амілоїдозі позначається літерами “АFР”, білком попередником якого є гомологічний преальбумін.

Прикладом сімейного амілоїдозу є періодична хвороба або сімейна середземноморська лихоманка. Це нефропатична форма амілоїдозу, яка передається за аутосомно-рецесивним типом (16-та хромосома) через декілька поколінь сімей.

Крім нефропатичного, сімейний амілоїдоз може перебігати за нейропатичним (португальський, шведський), кардіоміопатичним (датський, мексикано-американ­ський) та змішаним варіантами.

Старечий амілоїдоз може виявлятись старечою деменцією, хворобою Альцгеймера. Амілоїдоз при цьому може бути генералізованим і локальним, його знаходять більш як у 30% осіб, старших 60-70 років, у 40% осіб, старших 70-80 років і майже у 80% осіб, старших 80-90 років. Виділяють старечий системний амілоїдоз, переважно кардіоваскулярний, старечий ізольований амілоїдоз – передсердний, церебральний, аортальний, острівців підшлункової залози, сім’яних міхурців, передміхурової залози тощо.

Варті уваги також локальний та діалізний амілоїдоз. При першому йдеться про ураження легень, гортані, шкіри, сечового міхура, язика, клітин APUD-системи, щитовидної залози, кишечника. Діалізний амілоїдоз зустрічається у хворих на хронічну ниркову недостатність, які тривалий час перебувають на гемо-чи перитонеальному діалізі. У таких хворих амілоїд відкладається у зв’язковому апараті зап’ястя, викликаючи деструктивну артропатію. За хімічною структурою це “АН”-амілоїд, білком попередником якого є β ₂-глобулін.

Клініка. Найбільш частою локалізацією при вторинному (реактивному) і спадкових формах амілоїдозу є нирки. При цьому провідним є нефротичний синдром. В обох випадках амілоїдоз відноситься до “АА”-типу. У випадках первинного генералізованого амілоїдозу, хоч і спостерігається випад амілоїду в паренхіму нирок, хворі вмирають або від серцевої недостатності, або ж від інших причин, коли нефротичний синдром чи хронічна ниркова недостатність “не встигають” розвинутись. Разом з тим поява протеїнурії, що зростає, за неясної недостатності кровообігу, кардіомегалії, повинна спонукати лікаря до діагнозу первинного амілоїдозу. При цьому у сечі можна виявити білок Бен-Джонса.

Нефротичний синдром є характерним проявом амілоїдозу нирок при середземноморській лихоманці. Якщо ж нефротичний синдром розвивається на фоні тривалого хронічного запального захворювання (ревматоїдного артриту), то це є вірогідною ознакою приєднання реактивного амілоїдозу з ураженням нирок.

У перебігу амілоїдозу нирок виділяють чотири стадії.

1.Доклінічна (латентна, безсимптомна) стадія. У цій стадії амілоїд присутній у інтермедіарній зоні й за ходом прямих судин пірамідок, які набрякають і склерозуються. Ця стадія триває 3-5 років. При реактивному (вторинному) амілоїдозі в цей час превалюють клінічні прояви основного захворювання (нагнійного захворювання легень, туберкульозу, ревматоїдного артриту).

2. Протеїнурична (альбумінурична) стадія. Амілоїдоз з’являється у мезангії, у петлях капілярів, у пірамідах і кірковій речовині гломерул, в судинах. Розвиваються склероз і атрофія нефронів, гіпермія і лімфостаз. Нирки збільшені, щільні, матово-сіро-рожевого кольору. Протеїнурія спочатку виражена помірно, якийсь час вона може транзиторною – то зменшуватись, то збільшуватись. В подальшому вона стає сталою. Деякі лікарі виділяють у цій стадії дві підстадії: селективної і неселективної протеїнурії. Триває друга стадія від 10 до 13 років.

3. Нефротична (набрякова, набряково-гіпотонічна) стадія. Амілоїд відкладається у всіх відділах нерфона, формується амілоїдо-ліпоїдний нефроз. Склероз і амілоїдоз локалізуються в мозковому пласті, кірковий же пласт є без виражених склеротичних змін. Нирки збільшені в об’ємі, щільні – “велика сальна нирка”. Вираженим є нефротичний синдром з розвитком масивної протеїнурії з втратою понад 3-5 грамів білка щодня, гіпопротеїнемії, гіпоальбумінемії, гіперхолестеринемії, ліпідурії з набряками – аж до анасарки. У сечовому осаді знаходять гіалінові, а з прогресуванням протеїнурії – зернисті циліндри. Можливі мікро- та макрогематурія, лейкоцитурія без ознак пієлонефриту. Нефротичний синдром при амілоїдозі відрізняється від такого ж при гломерулонефриті тим, що виникає після періоду тривалої протеїнурії. На відміну від гломерулонефриту для амілоїдозу більш характерний набряковий синдром, який перебігає з нормальним або зниженим артеріальним тиском. Останнє є у разі амілоїдної інфільтрації наднирників. Поряд з протеїнурією і анасаркою знаходять збільшення лімфатичних вузлів, печінки, селезінки, ознаки ураження кишечника. Ураження печінки займає третє місце після селезінки і нирок – 90% при вторинному (реактивному) і 50% - при спадковому амілоїдозі. Збільшення селезінки зумовлене відкладанням у ній амілоїду і портальною гіпертензією. Значно збільшується також печінка (за рахунок відкладення в ній амілоїду). В крові зазвичай змін не виявляють, хіба що помірне підвищення активності лужної фосфатази.

4. Уремічна (термінальна, азотемічна) стадія. Характеризується розвитком амілоїдно зморщеної нирки. Вони зменшуються у розмірах, щільні, вкриті шрамами. На відміну від гломерулонефриту, при якому хронічна ниркова недостатність протікає з поліурією, артеріальною гіпертензією, періодичним зменшенням набряків, при амілоїдозі азотемія розвивається на фоні низького артеріального тиску і нефротичного синдрому.

Діагностика. Діагноз амілоїдозу підтверджують пробами з конго-червоним і тіофлавіном, до яких амілоїд має спорідненість. Для дослідження використовують біоптати печінки, ясен, слизової оболонки прямої кишки тощо. Препарати забарвлюють конго-червоним і/або тіофлавіном Т або S. Для типування АА- і АL-амілоїдозу гістологічні зрізи інкубують у розчині марганцевокислого калію. При цьому АА-амілоїд втрачає здатність фарбуватись конго-червоним, а АL- ні. До того ж, АL-амілоїд піддається денатурації після фіксації формаліном, в той час як АА-амілоїд не денатурується і тому виявляється імунопероксидазним методом. При забарвленні тіофлавіном Т або S амілоїд набуває здатності флюоресціювати в ультрафіолетовому світлі. В разі ж фарбування зрізів конго-чевоним амілоїд у поляризованому світлі має подвійне переломлення і набуває зеленого світіння.

Лікування. Головним завданням в лікуванні вторинного амілоїдозу є вплив на основне захворювання, тобто активне лікування гнійних вогнищ та інфекційних процесів (терапевтичними і/або хірургічними методами).

Хворим рекомендують обмежити споживання солі, а також продуктів, що містять казеїн (молоко, сир). Протипоказані телятина та волове м’ясо. Показана баранина, мерлове та ячмінне борошно, овочі, мучні вироби.

З медикаментозного лікування застосовують антигіпертензивні, сечогінні засоби, а також препарати для корекції анемії.

До специфічного лікування АА-амілоїдозу відноситься застосування колхіцину. Вважають, що він інгібує синтез SАА- протеїну гепатоцитами. Колхіцин попереджує напади періодичної хвороби. При амілоїдозі нирок зменшує протеїнурію, здатний подолати нефротичний синдром. До небажаних ефектів колхіцину відносяться лейкопенія, тромбоцитопенія, висип на шкірі, нудота, блювання, діарея, випадіння волосся. У випадках останнього призначають препарати кальцію. Призначають колхіцин починаючи з 2 мг на добу, поступово дозу збільшують, орієнтуючись на індивідуальну переносимість до усунення ниркових симптомів амілоїдозу. У частини хворих є потреба у пожиттєвому прийомі колхіцину.

Традиційно при амілоїдній нефропатії призначають також унітіол, який зв’язує сульфгідрильні групи білків – попередників амілоїдозу. Він сповільнює і стабілізує перебіг вторинного амілоїдозу. Спочатку унітіол вводять (внутрішньовенно, внутрішньом’язево) по 3-5 мл 5% розчину, відтак добову дозу збільшують до 10 мл/добу, курс лікування – 30-40 днів. Небажаними ефектами унітіолу є нудота, запаморочення, тахікардія.

При вторинному амілоїдозі на тлі ревматоїдного артриту призначають протизапальний засіб диметилсульфоксид (димексид) – по 1-5 мг/добу, всередину. Препарат випускається у флаконах у чистому вигляді, перед споживанням його треба розчинити теплою водою. Небажані ефекти димексиду: нудота, блювання, алергія. Через неприємний запах перед споживанням його розмішують із фруктовим соком (персиковим).

Підставою для застосування при амілоїдозі препаратів 4-амінохінолінового ряду є їх інгібуючий вплив на синтез нуклеїнових кислот, кислих мукополісахаридів, здатність стабілізувати клітинні і лізосомальні мембрани, пригнічувати активність деяких ферментів. З цієї групи найбільш часто застосовують делагіл і плаквеніл (упродовж 1-2 років). Небажаними ефектами їх є нудота, діарея, висип на шкірі, психози, нейтропенія, помутніння рогівки з погіршенням зору.

Позитивно впливає на перебіг амілоїдозу сира (трохи засмажена) печінка, її застосовують від 80 до 120 грамів на добу, щодня, упродовж 6-12 місяців. Ускладненням такого лікування є еозинофілія, тому таким хворим призначають постійний моніторинг лейкоцитарної формули крові.

Лікування хворих на ідіопатичний генералізований амілоїдоз важке навіть при своєчасній діагностиці. Прогноз у цих же хворих поганий – вони живуть зазвичай не більше 18 місяців від моменту встановлення діагнозу. Починають лікування первинного (ідіопатичного) амілоїдозу з призначення мельфалану – 0, 25 мг/кг маси тіла на добу.

Проводяться спроби продовжити життя таким хворим з допомогою пересадки кісткового мозку.

Тести для самоконтролю.

1. Хворий М., 30 років скаржиться на головний біль, загальну слабкість, запаморочення. Захворювання почалось раптово сьогодні вранці. 3 тижні тому переніс ангіну, до вчорашнього дня відчував себе задовільно. Об’єктивно: пульс 90 за 1 хвилину, АТ – 180/105 мм рт.ст. Ритм серцевої діяльності правильний, помірний акцент ІІ тону у ІІ міжребер’ї справа від грудини. Змін з боку інших систем і органів при об’єктивному обстежені не виявлено. Аналіз крові: кількість еритроцитів – 3, 4x10¹²/л, лейкоцитів – 6, 8х10⁹/л, ШОЕ – 12 мм/год. Аналіз сечі: білка – 1, 65 ‰, лейкоцитів – 10-15 в полі зору, еритроцитів – 24 в полі зору.

Ваш діагноз?

а. Хронічний пієлонефрит у стадії загострення.

в. Гіпернефрома.

с. Системний червоний вовчак.

d. Амілоїдоз нирок.

е. Гострий гломерулонефрит. *

2. Хворий Р., 39 років, упродовж 2-х тижнів знаходиться на стаціонарному лікуванні. При поступленні – аналіз сечі: питома вага – 1008; білка – 0, 66‰; лейкоцитів – 2-4 в полі зору; еритроцитів – 2-3 в полі зору (вилужені); циліндрів – 1-2 в полі зору (зернисті). Хворому поставлено діагноз: “Гострий пієлонефрит”. Призначена антибактеріальна терапія. Через 10 днів повторно зданий аналіз сечі: питома вага – 1010; білка – 0, 033‰; лейкоцитів – 1-2 в полі зору; вилужених еритроцитів – 10-15 в полі зору; циліндрів (гіалінових та зернистих) – 1-2 в полі зору. На підставі цих даних був встановлений інший діагноз – “Гострий гломерулонефрит”.

Чому?

а. Ефект антибіотикотерапії.

в. Низька питома вага сечі.

с. Наявність у сечі вилужених еритроцитів. *

d. Зменшення протеїнурії.

е. Поява гіалінових та зернистих циліндрів.

3. Хворий Л., 39 років подає скарги на біль в потиличній ділянці. При обстеженні: шкіряні покриви бліді, пастозність обличчя та китиць рук, АТ-170/130 мм.рт.ст., симптом Пастернацького негативний з обох боків. ЕхоКГ: концентрична гіпертро­фія лівого шлуночка. Ультразвукове дослідження нирок – розміри нирок в нормі, витончений корковий шар.

Ваш діагноз?

а. Гіпертензивна хвороба.

в. Хронічний пієлонефрит.

с. Хронічний гломерулонефрит. *

d. Полікістоз нирок.

е. Хвороба Іценко-Кушинга.

4. Хворим на хронічний гломерулонефрит можна рекомендувати санаторно-курорт­не лікування в:

а. Трускавці.

в. Моршині.

с. Поляні.

d. Ялті. *

е. Одесі.

5. Чоловік І., 34 років, скаржиться на слабкість, відчуття важкості в потиличній ділянці, головний біль. У дитинстві часто хворів ангінами, тонзилектомія – 10 років тому. Протягом останніх 4 років відмічає підвищення артеріального тиску. Регулярно не лікувався. Об’єктивно: температура тіла – 36, 2˚ С, пульс – 88 уд./хв, АТ-190/120 мм.рт.ст. Блідість та набряклість обличчя. Над легенями – везикулярне дихання. Тони серця послаблені, ритм правильний, акцент II тону над аортою. Живіт м’який, безболісний. Симптом Пастернацького негативний з обох боків. В сечі: питома вага – 1008, білка – 0, 99 ‰, еритроцитів – 6-7 в полі зору, лейкоцитів – 4-6 в полі зору, гіалінових циліндрів – 6-8 в полі зору, зернистих циліндрів – 3-5 в полі зору. Аналіз сечі за Нечипоренком: в 1 мл сечі лейкоцитів – 2500, еритроцитів –3500, циліндрів – 450.

Який метод дослідження з найбільшою точністю дозволить підтвердити діагноз?

а. Ультразвукове дослідження нирок.

в. Екскреторна урографія.

с. Радіоізотопне дослідження нирок.

d. Пункційна біопсія нирок. *

е. Рентгенографія органів черевної порожнини (оглядова).

6. Жінка В., 36 років, госпіталізована в терапевтичний відділ із скаргами на набряк обличчя, біль в поперековій ділянці, головний біль. Ці ознаки з’явились 2 тижні тому після перенесеної пневмонії. Об’єктивно: набряк обличчя, АТ-120/80 мм.рт.ст. В крові: ШОЕ – 25 мм/год. В сечі: білка – 1, 47 ‰, еритроцитів – 80-100 в полі зору, поодинокі гіалінові та зернисті циліндри.

Яке додаткове обстеження доцільно провести для встановлення діагнозу?

а. Екскреторну урографію.

в. Бактеріологічне дослідження сечі.

с. Визначити рівень сечовини і креатиніна в крові. *

d. Провести ультразвукове дослідження серця.

е. Виконати біопсію нирок.

7. Хворий С., 18 років, направлений комісією райвійськкомату для обстеження з приводу змін у загальному аналізі сечі. Скарг немає. Подібні зміни були виявлени рік тому. Об’єктивно: незначна блідість шкіри, обличчя одутловате, пульс 80 за 1 хвилину, АТ – 130/80 мм.рт.ст. Симптом Пастернацького негативний з обох боків. Аналіз крові без патології. Аналіз сечі: білка – 0, 99 ‰, лейкоцитів – 4-6 в полі зору, еритроцитів – 8-10 в полі зору, циліндрів – 3-5 в полі зору.

Ваш попередній діагноз?

а. Вроджене звуження ниркової артерії.

в. Хронічний гломерулонефрит з сечовим синдромом. *

с. Хронічний гломерулонефрит з нефротичним синдромом.

d. Гострий гломерулонефрит з сечовим синдромом.

е. Хронічний пієлонефрит.

8. Хворий Й., 48 років, скаржиться на головний біль, зниження зору, запаморочення, нудоту, сухість в роті, спрагу. На протязі 8 років відмічає підви­щення артеріального тиску. Об’єктивно: шкіра і слизові бліді, пульс 90 за 1 хвилину, ритмічний, АТ – 220/140 мм.рт.ст., серцевий поштовх резистентний, зміщений вліво і вниз, ліва межа серця зміщена до передньої пахвинної лінії, I тон над верхівкою ослаблений, є акцент II тону над аортою, печінка виступає на 3 см нижче реберної дуги. Симптом Пастернацького слабо позитивний з обох боків. Аналіз крові: еритроцитів – 2, 1х10¹²/л, лейкоцитів – 9, 8х10⁹/л, ШОЕ – 48 мм./год. Креатинін крові – 543 мкмоль/л. Аналіз сечі: питома вага – 1007, білка – 1, 65‰, еритроцитів – 10-12 в полі зору, лейкоцитів – 3-4 в полі зору, циліндрів (гіалінових) – 4-5 у полі зору.

Ваш попередній діагноз?

а. Хронічний пієлонефрит.

в. Туберкульоз нирок.

с. Хронічний гломерулонефрит. *

d. Амілоїдоз нирок.

е. Гострий гломерулонефрит.

9. Хвора Н., 36 років. Захворювання почалося раптово з високої температури тіла, дрижаків, профузного потіння. З’явились тупий біль у поперековому відділі, неприємні відчуття при сечовиділенні, частий сечопуск. Об’єктивно: відмічається напруження м’язів поперекового відділу, позитивний симптом Пастернацького з обох боків. В загальному аналізі крові лейкоцитоз до 20000 в 1 мкл., нейтрофільоз. В загальному аналізі сечі 1, 6‰ білка, лейкоцити на все поле зору, значна бактеріурія (більше 100 000 бактерій в 1 мл сечі).

Ваш попередній діагноз?

а. Гострий пієлонефрит. *

в. Гострий гломерулонефрит.

с. Загострення хронічного пієлонефриту.

d. Сечо-кам’яна хвороба.

е. Гострий цистит.

10. Пацієнтці Д., 16 років, хворій на гострий тонзиліт, призначили ін’єкції антибіотиків. Через 3 дні від початку лікування стан хворої погіршився, з’явились непри­ємні відчуття в поперековій ділянці, запаморочення, нудота. АТ 140/80 мм.рт.ст. Аналіз крові: еритроцитів – 3, 12х10¹²/л, Hb – 120 г/л, лейкоцитів – 10х10⁹/л, ШОЕ – 28 мм./год. Рівень креатиніну крові – 480 мкмоль/л. Аналіз сечі: питома вага – 1002, білка – 0, 99 ‰. Проба за Зимницьким: добова кількість сечі 3, 2 л, коливання питомої ваги 1002-1005.

Ваш попередній діагноз?

а. Хронічний гломерулонефрит, сечовий синдром.

в. Гострий інтерстиціальний нефрит.

с. Гострий пієлонефрит. *

d. Швидкопрогресуючий (злоякісний) гломерулонфрит.

е. Хронічний гломерулонефрит, сечовий синдром.

11. Хвора О., 42 років, з’явилась на поліклінічний прийом терапевта із скаргами на ниючий біль в попереку, більше справа, інколи підвищення температури тіла до субфебрильних цифр, головний біль. 10 років назад під час вагітності у пацієнтки був приступ болю в правій половині попереку, який супроводжувався дрижаками, різким підвищенням температури. 5 років назад було відмічено підвищення арте­ріального тиску до 200/110 мм.рт.ст. В аналізі сечі: білка – 0, 99‰, лейкоцитів – 10-15 в полі зору, еритроцитів – 2-4 в полі зору, циліндрів (гіалінових) – 1-2 в полі зору. Креатинін сироватки крові – 102 мкмоль/л.

Який з діагнозів найбільш вірогід­ний у хворої?

а. Хронічний пієлонефрит. *

в. Туберкульоз нирок.

с. Хронічний гломерулонефрит.

d. Гіпертензивна нефропатія.

е. Амілоїдоз нирок.

12. 43-річний хворий М. поступив у терапевтичне відділення з масивним набряком обличчя, стіп, гомілок, попереку, передньої черевної стінки. За його словами лікарі постійно знаходили зміни в сечі. Двічі лікувався преднізолоном, із позитивним ефектом. Аналіз сечі: питома вага – 1017, білка – 4, 0 ‰, еритроцитів – немає, лейко­цитів – 5-7 в полі зору. У пробі за Нечипоренком: в 1 мл сечі 20000 лейкоцитів і 500 еритроцитів.

Який найбільш ймовірний діагноз?

а. Амілоїдоз нирок.

в. Полікістоз нирок.

с. Гострий гломерулонефрит.

d. Хронічний гломерулонефрит.

е. Хронічний пієлонефрит. *

13. Жінка Д., 25 років, подає скарги на тупий ниючий біль в попереку, біль при сечовиділенні, підвищення температури до 37, 6˚ С. Захворіла 5 днів тому після пологів, коли з’явилися вище перераховані ознаки хвороби. У стаціонарі був призначений бісептол – по 1 таблетці (480 мг) 2 рази на день. Об'єктивно: пульс – 70 за 1 хвилину, ритмічний, АТ – 170/100 мм рт.ст. Позитивний симптом Пастер­нацького зліва. Аналіз сечі за Нечипоренком: в 1 мл сечі еритроцитів 1000, лейкоцитів – 4000, циліндрів – 100.

Яке лікування слід призначити хворій?

а. Ацикловір.

в. Амброксол.

с. Азатіоприн.

d. Альбумін.

е. Амоксицилін. *

14. У хворої Ж.., 22 років, після переохолодження з’явився біль у поперековій ділянці, стала каламутною сеча, температура тіла підвищилась до 38, 8˚ С. У крові: кількість лейкоцитів 13, 2х10⁹/л, зсув лейкоцитарної формули вліво. У сечі: білка 0, 33 ‰, лейкоцитів – 30-40 в полі зору (місцями вони покривають все поле зору). Виберіть найбільш оптимальну емпіричну антибактеріальну терапію.

а. Природні пеніциліни.

в. Тетрацикліни.

с. Напівсинтетичні пеніциліни. *

d. Макроліди.

е. Протитуберкульозні засоби.

15. У хворого Д., 40 років, після нападу болю в поперековій ділянці при ультразвуковому обстеженні виявлено конкремент в мисці правої нирки розміром 2, 0х1, 5 см.

Який вид лікування доцільно застосувати?

а. Хірургічне лікування – нефротомія.

в. Фітотерапія.

с. Санаторно-курортне лікування.

d. Літотрипсія. *

е. Консервативне лікування уралітом.

16. Чоловік С., 55 років, скаржиться на загальну слабість, зменшення виведення рідини, біль в ділянці серця ниючого характеру. Упродовж 15 років страждає хронічним пієлонефритом, лікувався стаціонарно. Об’єктивно: шкіряні покрови сухі, з жовтим відтінком. Пульс – 80 за 1 хвилину, ритмічний, АТ – 100/70 мм.рт.ст. При аускультації серця тони послаблені, вислуховується шум тертя перикарда. При лабороторному дослідженні: креатинін – 1100 мкмоль/л, клубочкова фільтрація 5 мл./хв.

Яке лікування показано хворому?

а. Лактулоза.

в. Реополіглюкін.

с. Тієнам.

d. Спіронолактон.

е. Гемодіаліз. *

17. Жінка Д., 42 років, хворіє на хронічний пієлонефрит упродовж 20 років. В останні 6 місяців стан погіршився: з’явилася слабість, зник апетит, періодичні блювання. Об’єктивно: шкіра бліда, суха, АТ 200/120 мм.рт.ст. У крові: еритроцитів – 2, 2х10¹²/л; Нв – 70 г/л; кольоровий показник – 0, 9; креатинін – 210 мкмоль/л.

Нако­пи­чення яких речовин в організмі має найбільше значення у патогенезі стану, що розвинувся?

а. Середніх молекул. *

в. Сечовини.

с. Білірубіна.

d. Креатиніна.

е. Сечової кислоти.

18. Хвора Р., 39 років поступила із скаргами на швидку втомлюваність, головний біль, зниження апетиту, нудоту, блювання зранку, періодичні носові кровотечі. У 15 років перенесла гострий гломерулонефрит. При обстеженні відмічено підвищення АТ до 220/120 мм.рт.ст., блідість шкіри і слизових, сліди розчісування шкіри. В аналізі сечі: білка – 3, 3 ‰, лейкоцитів – 3-5 в полі зору, еритроцитів – 8-10 в полі зору, циліндрів гіалінових – 3-4 в полі зору.

Який з вказаних нижче біохімічних показників дозволяє найбільш точно оцінити стан хворої?

а. Білірубін крові – 20, 2 мкмоль/л.

в. Сечова кислота крові – 410 мкмоль/л.

с. Креатинін сироватки крові – 962 мкмоль/л. *

d. Натрій плазми крові – 148 ммоль/л.

е. Фібриноген крові – 5, 9 г/л.

19. Хворий Д., 37 років, знаходиться у реанімаційному відділенні. Загальний стан дуже важкий. Сопор. Шкіра сірого кольору, волога. Пульс частий, напружений. Артеріальний тиск 160/110 мм.рт.ст. Тонус м’язів підвищений. Гіперрефлексія. В повітрі запах амоніаку.

Попередній діагноз?

а. Алкогольна кома.

в. Гіперглікемічна кома.

с. Уремічна кома. *

d. Аддісоновий криз.

е. Гіпоглікемічна кома.

20. Хвора Ч., 32 років, що страждає хронічним гломерулонефритом 7 років, скаржиться на прогресуючу задишку, серцебиття, нудоту, блювання, швидку втому, носові кровотечі. Об’єктивно: шкіра суха, бліда з жовтим відтінком, уремічний запах з ротової порожнини, пульс 120 за 1 хвилину, АТ 230/125 мм.рт.ст. У крові: Hb – 76 г/л, ШОЕ – 48 мм/год, сечовина – 52 ммоль/л, креатинін 978 мкмоль/л, К⁺ – 6, 2 ммоль/л.

Яке ускладнення хронічного гломерулонефриту виникло у хворого?

а. Серцево-судинна недостатність.

в. Гостра ниркова недостатність.

с. Легенева недостатність.

d. Гіпертензивний криз.

е. Хронічна ниркова недостатність. *

21. Жінка Н., 48 років скаржиться на слабість, схуднення, зниження апетиту, головний біль. В дитинстві перенесла гострий гломерулонефрит. З 25-річного віку спосте­рігається артеріальна гіпертензія. Систематично не лікувалася, до лікаря зверталася рідко. Після проведеного дослідження виявлені ознаки хронічної ниркової недостатності І ступеня (креатінін – 230 мкмоль/л).

Які рекомендації щодо харчування найбільш виправдані для даної хворої?

а. Обмеження вуглеводів.

в. Обмеження об’єму рідини.

с. Збільшення об’єму рідини.

d. Обмеження жирів.

е. Обмеження білків. *

22. Хвора А., 35 років, звернулася до лікаря-терапевта із скаргами на набряки на всьому тілі, загальну слабість, деформацію та біль в суглобах китиць. На ревматоїдний артрит хворіє 20 років. Приймає купреніл, піроксикам. Об’єктивно: Пульс – 76 за 1 хвилину, ритмічний, АТ –110/80 мм рт.ст. При аускультації серця І тон послаблений, систолічний шум на верхівці серця. При обстеженні: загальний аналіз сечі – білка 1 ‰, еритроцитів 3-5 в полі зору, лейкоцитів 2-3 в полі зору; загальний холестерин крові – 7, 2 ммоль/л.

Яке ускладнення ревматоїдного артриту найбільш ймовірно розвинулось?

а. Амілоїдоз нирок. *

в. Саркоїдоз легень.

с. Хронічний пієлонефрит.

d. Мієломна хвороба.

е. Хронічний гломерулонефрит.

23. Жінка Д., 25 років, скаржиться на набряки на обличчі, стопах, гомілках, попереку, підвищення тиску до 160/100 мм.рт.ст., слабкість. Подібні скарги з’явилися тиждень тому після переохолодження. Об’єктивно: пульс – 84 за 1 хвилину, ритмічний, АТ 165/100 мм.рт.ст., набряк обличчя, стіп, гомілок, стегон, поперека. В аналізі крові: еритроцитів – 3, 0х10¹²/л, Hb – 100 г/л, ШОЕ – 50 мм./год. В аналізі сечі: білка 0, 5 ‰, еритроцитів – 17-20 в полі зору, лейкоцитів – 2-3 в полі зору. Добова протеінурія – 4, 0 г/л.

Яке обстеження необхідно зробити додатково для верифікації діагнозу?

а. Реакція Вассермана.

в. Біопсія ясен. *

с. Радіоізотопне дослідження нирок.

d. Біохімічне дослідження крові.

е. Фіброгастродуоденоскопія.

24. В терапевтичне відділення поступив хворий Р., 40 років, який скаржився на набряк обличчя, гомілок. АТ – 120/70 мм.рт.ст., 4 роки тому назад йому поставлено діагноз ревматоїдного артриту. Загальний аналіз крові без змін. В загальному аналізі сечі: білка – 4, 2 ‰, лейкоцитів – 7-9 в полі зору, зернистих та гіалінових циліндрів – 5-6 в полі зору. Лікар запідозрив амілоїдоз нирок.

Яке обстеження дозволить підтвердити діагноз?

а. Ультразвукове дослідженя нирок.

в. Термографія нирок.

с. Сканування нирок.

d. Протеїнограма.

е. Проба з конго-червоним. *

25. Хвора М., 54 років, понад 20 років хворіє на остеомієліт стегнової кістки. Упродовж останнього місяця з’явився і поступово наростав набряк нижніх кінцівок. У крові гіпоальбумінемія, підвищення альфа-2- і гаммаглобулінів, ШОЕ – 50 мм./год. У сечі протеінурія – 6, 6‰ білка.

Який діагноз є найбільш вірогідним?

а. Мієломна хвороба.

в. Гострий гломерулонефрит.

с. Системний червоний вовчак.

d. Вторинний амілоїдоз нирок. *

е. Серцево-судинна недостатність.

26. Хворому В., 55 років, який страждає вторинним (реактивним) амілоїдозом та ревматоїдним артритом недоцільно призначати:

а. Делагіл.

с. Унітіол.

d. Димексид.

е. Казеїн. *