Легеневе серце (Cor pulmonale).

Це патологічний стан, який характеризується гіпертрофією і (або) дилятацією правого шлуночка серця в результаті легеневої гіпертензії, зумовленої первинними захворюваннями бронхолегеневого апарату, судин легень або торакодіафрагмаль­ними порушеннями.

Закономірність пошкодження серця при тривалих захворюваннях легень описана в 1838 році Б.Лаенеком. Сам термін запропонований В.Уайтом в 1935 році. До того часу легеневе серце розглядалося в рамках легенево-серцевої недостатності.

Причиною легеневого серця у 90-95% випадків є хронічні захворювання бронхолегеневого апарату – обструктивний бронхіт, пневмосклероз, емфізема легень, полікистоз, бронхіальна астма, поширена пневмонія. Крім того, гіпертрофію правого шлуночка спричиняють захворювання судин серця (первинна легенева гіпертензія, тромбоемболії легеневої артерії, вузликовий периартеріїт, а також раптова обтурація легеневих судин і резекція легені). Порушують процеси вентиляції і сприяють розвиткові легеневої гіпертензії й легеневого серця ботулізм, міастенія, поліомієліт, масивні плевральні шварти, клапанний пневмоторакс, кіфосколіоз (кіфосколіотичне легеневе серце), ожиріння (синдром Піквіка).

Схематично етіологію легеневого серця можна подати так:

А. Гостре легеневе серце.

1. Бронхопульмональне – астматичний стан, поширена пневмонія.

2. Васкулярне – ТЕЛА, раптове звуження судинного русла.

3. Торакодіфрагмальне – клапанний пневмоторакс.

Б. Підгостре легеневе серце.

1. Бронхолегеневе – лімфогенний карциноматоз, повторні астматичні стани.

2. Васкулярне – рецидивуюча ТЕЛА, вузликовий поліартериїт.

3. Торакодіафрагмальне – хронічна гіповентиляція (ботулізм, поліомієліт, міасте­нія).

В. Хронічне легеневе серце.

1. Бронхолегеневе – обструктивні процеси в бронхах (у 92% хворих на хронічне легеневе серце), фіброз, пневмосклероз, полікістоз легень.

2. Васкулярне – первинна легенева гіпертензія, повторні емболії, артеріїти, резекція легені.

3. Торакодіафрагмальне – кіфосколіоз, плевральні шварти, ожиріння.

Патогенез. Основним патогенетичним фактором формування легеневого серця є легенева гіпертензія. Як правило, вона зумовлена поєднанням анатомічних змін судинного русла (тромбоз, облітерація, склероз), функціональною вазоконст­рик­цією (внаслідок гіпоксії, підвищення тиску повітря в бронхах) і змінами реологічних властивостей крові (рис.).

При захворюваннях, що супроводжуються гіповентиляцією легень (найчас­тіше це хронічні обструктивні бронхіти), зменшенням парціального тиску кисню в альвеолах (альвеолярна гіпоксія), приходить в дію альвеолокапілярний рефлекс Ейлера-Лільєстранда – вазоконстрикція в зоні гіповентильованих альвеол. При зниженні парціального тиску кисню в повітрі до 10% спостерігається підвищення артеріального тиску у легеневій артерії у два рази. Вдихання кисню зменшує тиск в легеневій артерії. У здорових людей цей рефлекс має важливе значення: в спокої у людини вентилюється 1/5 частина альвеол. Обмеження притоку крові тут обгрунтоване, бо в такий спосіб попереджується перехід недооксигенованої крові у велике коло кровообігу.

Функціональному спазму судин сприяє підвищений тиск повітря у бронхах і альвеолах, які перетискають капіляри, внаслідок чого кровообіг у них призупи­няється.

І органічне, і функціональне звуження просвіту легеневих судин, а також поширений характер гіповентиляції легень в результаті вище вказаного рефлексу Ейлера-Лільєстранда ведуть до підвищення судинного опору в легенях.

Гіпоксія зумовлює адаптаційну поліцитемію (вторинну еритремію) і поліглобулію, що збільшують в’язкість крові і сприяють тромбоутворенню в дрібних легеневих судинах, зменшують загальний діаметр судинного русла.

Компенсаторним пристосуванням при вираженій дихальній недостатності є збільшення майже в 3 рази хвилинного об’єму серця, яке перевищує резервні можливості людини. Збільшення хвилинного об’єму серця розвивається в результаті тахікардії і зростання в мускулатурі легеневої артерії вмісту позаклітинного К⁺ та катехоламінів під впливом гіпоксії. Останні змінюють трансмембранний потенціал артерій щодо кисню і посилюють легеневу гіпертензію.

Певну роль відіграє поступлення в кров різних вазопресорних речовин. Так, при тромбоемболії легеневої артерії із зруйнованих тромбоцитів виділяється серотонін, при бронхіальній астмі – деякі види простагландинів. Кінцевим результатом цих процесів є легенева артеріальна гіпертензія і перевантаження тиском і об’ємом правого шлуночка.

При стабільній гіпертензії в малому колі кровообігу збільшується число функціонуючих артеріо-венозних анастомозів, що знижує опір і призводить до “скиду” венозної крові у ліві відділи серця. При цьому розширюються бронхіальні артерії, розвиваються анастомози між ними і судинами малого кола із “скидом” крові з великого кола, що знову ж таки збільшує легеневу гіпертензію.

Суттєвий вплив на формування легеневого серця має порушення біомеханіки дихання при захворюваннях легень і грудної клітки. На видосі внутрішньогрудний тиск зростає, а час видиху подовжується, особливо при бронхообструктивних станах. Необхідний градієнт тиску для створення об’ємної швидкості кровоплину через легені здійснюється шляхом підвищення тиску в легеневій артерії і посилення роботи правого шлуночка. При цьому збільшується робота дихальної мускулатури, а сам акт дихання стає фізичним навантаженням. Все це вимагає додаткового збільшення хвилинного об’єму серця.

У такий спосіб збільшується навантаження на правий шлуночок як тиском, так і об’ємом. Кінцево-діастолічний тиск в правому шлуночку збільшується паралельно тиску в малому колі кровообігу. Все це сприяє гіпертрофії правого шлуночка в умовах дефіциту кисню. Невідповідність між потребою гіпертрофованого правого шлуночка в кисні і його доставкою до міокарда є причиною легеневої грудної жаби і ранньої міокардіодистрофії, яка швидко закінчується декомпенсацією.

Загострення інфекційного процесу в легенях, порушення кислотно-лужної рівноваги, вживання адреноміметиків, безсоння, емоційні та фізичні навантаження є також важливими патогенетичними чинниками в розвитку легеневого серця.

Розвиток судинного легеневого серця має свої особливості. Для первинної легеневої гіпертензії основним є підвищення тиску в легеневій артерії і правому шлуночку, зростання в 5-6 разів легенево-судинного опору. Хвилинний об’єм серця зменшується прямопропорційно до опору в легенях. Відповідно знижується і серцевий індекс. При цьому тиск в капілярах і лівому передсерді залишається нормальним. Системний артеріальний тиск знижується до 90-80/70-60 мм.рт.ст. Вміст кисню в артеріальній крові також знижується – спочатку незначно, а потім до 70-80%. Функція зовнішнього дихання практично не змінюється. Утримується виражена гіпервентиляція легень. Оскільки у хворих на легеневе серце виявлені циркулюючі антикардіальні антитіла, у розвитку патології правого шлуночка не виключена і роль аутоімунних процесів.

Нормальний тиск в легеневій артерії в стані спокою не перевищує 15-20 мм.рт.ст. Якщо він більший 25 мм.рт.ст., говорять про легеневу гіпертензію. Тиск в малому колі в окремих випадках може бути вищим, ніж у великому колі, і перевищувати нормальний тиск в 5-15 разів.

Легеневе серце може утворюватись протягом кількох годин і днів (гостре легеневе серце), впродовж кількох днів-тижнів (підгостре) і через кілька років (хронічне легеневе серце).

Патоморфологія. У фазі компенсації хронічне легеневе серце характери­зується концентричною гіпертрофією правого шлуночка з тоногенним його розширенням. При декомпенсації спостерігається ексцентрична гіпертрофія або нерівномірна міогенна дилятація порожнини правого шлуночка гіпертрофованими трабекулами з витонченням його стінки. У здорової людини коефіцієнт співвідно­шення між масою правого шлуночка і масою лівого шлуночка дорівнює 0, 5. При легеневому серці він наближається до 1. Крім того, спостерігаються ознаки основного захворювання, що спричинило розвиток легеневого серця і ознаки серцевої недостатності за правошлуночковим типом (“мускатна” печінка, асцит тощо).

При легеневому серці судинного генезу основними патологоанатомічними змінами є гіпертрофія правого шлуночка та розширення стовбура легеневої артерії. Відношення маси правого шлуночка до маси лівого шлуночка – 3: 1. Формується відносна недостатність трьохстулкового клапана. Є три види патоморфологічних змін судин при первинній легеневій гіпертензії:

1) плексогенна легенева артеріопатія;

2) облітерація легеневих вен;

3) рецидивуюча легенева мікротромбоемболія.

Клініка. Гостре легеневе серце. Незалежно від причини, що привела до розвитку гострого легеневого серця, у клінічній картині домінують ознаки швидко прогресуючої гострої правошлуночкової недостатності на фоні явної легеневої гіпертензії і симптоми основного захворювання (тотальної пневмонії, пневмото­раксу, тромбоемболії), про що йдеться у відповідних розділах.

Підгостре легеневе серце. Характеризується ознаками основного захворю­вання, що спричинило розвиток легеневої гіпертензії та ознаками, власне, легеневого серця. Оскільки за патогенетичними і клінічними ознаками підгостре легеневе серце подібне до хронічного, але розвивається, зазвичай, упродовж кількох тижнів, а не років, його клінічні симптоми наведені нижче.

Хронічне легеневе серце. Клінічна картина хронічного легеневого серця залежить від стану компенсаторних механізмів, ознак основного захворювання та симптомів, характерних для легеневої гіпертензії і гіпертрофії правих відділів серця. Оскільки легенева гіпертензія із змінами в легеневих судинах і правому шлуночку розваваються раніше, ніж клінічні ознаки захворювання, її раннє виявлення дає можливість діагностувати початкову стадію хронічного легеневого серця.

Ознаками легеневої гіпертензії є підсилення і розщеплення ІІ тону над легеневою артерією. Іноді чути роздвоєння І тону в результаті запізнення трикуспідального компонента І тону при скороченні правого шлуночка в умовах легеневої гіпертензії. Від перетиснення лівого зворотнього нерва розширеною легеневою артерією можлива захриплість голосу.

При прогресуванні легеневої гіпертензії вона стає помітною клінічно з задишкою, дифузним теплим ціанозом, приступами задухи, кровохарканням, гіпертензивними кризами в малому колі кровообігу.

Ознаками гіпертрофії правого шлуночка є вкорочений резистентний серцевий поштовх в прекордіальній або надчеревній ділянці, розширення площі абсолютної або відносної тупості серця, підсилення І тону над мечеподібним відростком.

У стадії декомпенсації виявляються симптоми венозного застою у великому колі кровообігу. До дифузного гіпоксемічного теплого ціанозу приєднується акроціаноз – багрово-ціанотичне забарвлення носа, губ, в основному за рахунок розвитку капілярної сітки, задишка при незначному фізичному навантаженні, сонливість (від гіпоксемії й гіперкапнії). Набрякають шийні вени, з’являються набряки на ногах, потім асцит. Можливі запаморочення і умлівання.

При бронхопульмональному легеневому серці хворі скаржаться на тупий або тиснучий біль в ділянці серця без ірадіації. У частини хворих можливі приступи так званої легеневої грудної жаби Катча (аngina нypercyanotica), які не залежать від фізичного навантаження, не усуваються нітрогліцерином, минають при вдиханні кисню і пов’язані з розширенням легеневої артерії або атеросклерозом коронарних артерій.

Синхронні приступи бронхоспазму і стенокардії називають ангінальною астмою (астмою навантаження або холодовою астмою), яка усувається нітратами і антагоністами кальцію. Вона є результатом рефлекторного спазму коронарних артерій і бронхіол на вдихання холодного повітря або гіпервентиляції у відповідь на фізичне навантаження.

При значній декомпенсації включається гепатоюгулярний рефлюкс, внаслідок чого помітно збільшується печінка (її розміри іноді важко встановити у зв’язку з низьким стоянням діафрагми).

При рентгенівському обстеженні виявляють зміни залежно від стадії й характеру легеневого захворювання. Спочатку при вираженій емфіземі мале висяче серце з ознаками гіпертрофії і дилятації правого шлуночка, збільшення тіні коренів легень. Вип’ячується конус легеневої артерії в прямій і правій косій проекціях за рахунок згладження талії серця, що імітує “мітральну конфігурацію”. Тінь стовбура легеневої артерії розширена, збільшується діаметр легеневої артерії, з’являються ознаки ампутації її віток.

Прогресування захворювання характеризується збільшенням правого шлуночка, який відтісняє лівий шлуночок дозаду. У стадії декомпенсації серце розширене вправо за рахунок розширеного правого передсердя.

ЕКГ-діагностика легеневого серця характеризується ознаками, пов’язаними з:

· ротацією серця;

· дифузними змінами в міокарді;

· формуванням “P-pulmonale”;

· гіпертрофією правого шлуночка.

На ЕКГ знаходять вертикальну або напіввертикальну позицію серця за Вільсоном, відхилення електричної вісі серця вправо. Перехідна зона зміщена вліво за рахунок повороту верхівки серця назад за годинниковою стрілкою. Внаслідок дифузних змін в міокарді амплітуда комплекса QRS зменшується. Формування “P-pulmonale” характеризується збільшенням амплітуди зубця Р у ІІ, ІІІ, аVF-відведеннях до 2, 5 мм, він набуває гострокінцевої форми. Є 2 форми гіпертрофії правого шлуночка – R і S-типи. Для R-типу характерне переважання зубця R в правих грудних відведеннях, для S-типу притаманне домінування зубця S в лівих грудних відведеннях.

Є багато ЕКГ-ознак гіпертрофії правого шлуночка. Серед них розрізняють прямі і непрямі. Основними прямими ознаками є: висота зубця R_V1³ 7мм; R/S у V₁³ 1; R _V1+S_v5=10, 5 мм; ознаки систолічного перевантаження правого шлуночка у V₁ і V₂; ознаки неповної блокади правої ніжки жмутка Гіса.

Основними непрямими ознаками є: R_v5< 5мм; S _v5< 5мм; R/S у V₅< 1; від’ємні зубці Т у V₁-V₃; S _V1 < 2 мм; P-pulmonale.

Поєднання двох прямих ознак вказує на гіпертрофію правого шлуночка; однієї прямої і однієї або двох непрямих - на можливу гіпертрофію правого шлуночка, за однією ознакою діагностика сумнівна.

ЕКГ-ознаками легеневої гіпертензії є критерії Бернара:

1) від’ємний Т у V₁-V₃;

2) кут електричної вісі серця > 90°;

3) амплітуда зубця Р у ІІ відведенні > 2 мм.

Рання діагностика гіпертрофії правого передсердя можлива за даними індекса Макрузо: Р/PQ > 1 або М.M. Бережницького – амплітуда Р_ІІ+Р_ІІІ / Т_ІІ+Т_ІІІ > 1 (у здорових 0, 3-0, 8).

За даними ЕхоКГ діагностується гіпертрофія правих відділів серця різного ступеня. В нормі товщина передньої стінки правого шлуночка в систолу складає 6, 4 мм, амплітуда рухів передньої стінки – 7мм, діастолічний розмір правого шлуночка – 1, 2-2, 7 см. При хронічному легеневому серці всі розміри збільшені. Потовщена міжшлуночкова перетинка. При відсутності гіпертрофії лівого шлуночка розвивається асиметрична гіпертрофія міжшлуночкової перетинки (Тмп> Тзслш).

Найважливішим і раннім критерієм розвитку легеневого серця є підвищення тиску в легеневій артерії.

Крім вимірювання тиску у легеневій артерії інвазивним шляхом (методом катетеризації), існують неінвазивні методи. Зокрема, тиск в малому колі можна визначити за допомогою ЕКГ (метод Душаніна). Записують ЕКГ за класичною методикою (12 відведень) плюс у відведенні V3R (аналогічно до звичайного відведення V₃, але справа). Відтак тиск у малому колі кровообігу розраховують за формулою:

Rv₁ Rv₂ R v_3R

Rv₁ + Sv₁ Rv₂ + Sv₂ Rv_3R + Sv_3R

АТ_ЛА =

Rv₄ Rv₅ Rv₆

Rv₄ + Sv₄ Rv₅ + Sv₅ Rv₆ + Sv₆

R і S зубці ЕКГ у певних відведеннях в мм;

САТ – систолічний артеріальний тиск. Коли САТ > 150 мм рт.ст., добуток множать на 1, 56 – коефіцієнт перерахунку.

У 1967 році Бюрстин зауважив, що тривалість фази ізометричного розслаблення правого шлуночка, яку визначають за даними флебограми зовнішньої яремної вени, залежить від величини систолічного тиску в правому шлуночку і легеневій артерії. За результатами запису полікардіограми (одночасний запис ЕКГ, ФКГ і флебограми зовнішньої яремної вени) автором розроблена номограма, згідно якої за частотою серцевих скорочень і величиною фази ізометричного розслаблення правого шлуночка визначають тиск в легеневій артерії.

Наявність легеневої гіпертензії можна встановити при ультразвуковому дослідженні серцево-судинної системи: ЕхоКС та доплерехокардіоскопії. Для цього визначають швидкість кровоплину потоку регургітації на трикуспідальному клапані. Сума трикуспідального градієнта і тиску в правому передсерді складає тиск в легеневій артерії.

За величиною систолічного тиску в легеневій артерії легенева гіпертензія за М.Амосовим (1971) має чотири ступені:

І ступінь – 25-50 мм рт.ст;

ІІ ступінь – 51-75 мм рт.ст;

ІІІ ступінь – 76-110 мм рт.ст;

ІV ступінь – понад 110 мм рт.ст.

Хронічне легеневе серце судинного генезу – це захворювання нез’ясованої етіології, яке носить назву первинної легеневої гіпертензії. Воно проявляється підвищенням тиску в легеневій артерії, що веде до ізольованих змін судин легень, гіпертрофії правого шлуночка при відсутності будь-яких вроджених чи набутих змін серця чи судин (ВООЗ, 1971).

Це захворювання описують під різними назвами – хвороба чи синдром Аерза-Аррілчага, артеріосклероз малого кола. У 1950 році Brinton вперше використав термін первинна легенева гіпертензія, який у 1971 році затверджений ВООЗ. Зустрічається це захворювання рідко. Етіологія його невідома. Розрізняють вроджену і набуту форму первинної легеневої гіпертензії. Причиною вродженої первинної легеневої гіпертензії є відсутність зворотнього розвитку гіпертрофо­ваного м’язевого шару артеріол, що характерно для плода. Набуту первинну легеневу гіпертензію пояснюють підвищеним тонусом симпатичної нервової системи, впливом серотоніну та ангіотензину ІІ, метаболізм яких здійснюється у здорових людей в легеневому ендотелії. Розвитку набутої первинної легеневої гіпертензії сприяють також порушення системи згортання крові, недостатня активність фібринолітичної системи та запальні зміни в судинах легень. Мають значення також порушення імунної відповіді, генетичні дефекти. Захворювання частіше зустрічається у жінок 20-40 річного віку (ч: ж=1: 2, 5), хоч можливе в ранньому і похилому віці.

Клінічна картина характеризується постійною задишкою без ціанозу (спочатку лише при фізичних навантаженнях), вираженою слабістю, запаморо­ченнями спочатку при фізичних навантаженнях, а в подальшому й у спокої. У частини хворих задишка має пароксизмальний характер. Вона є результатом легенево-гіпертензивного кризу, який провокується емоційними факторами, супроводжується болем в ділянці серця і закінчується запамороченням. Характерне також серцебиття. Біль в ділянці серця може тривати від декількох хвилин до кількох годин. Зазвичай спостерігаються також кровохаркання, кашель, охриплість голосу (компресійного характеру).

Можливе відставання таких хворих у фізичному розвитку. При вродженій формі знаходять “серцевий горб” – за рахунок гіпертрофії правого шлуночка, більше, як у 2/3 хворих спостерігається пульсація у ІІ-ІV міжребер’ях зліва біля грудини (пульсація правого шлуночка і конуса легеневої артерії). Пальпаторно в ділянці ІІ міжребер’я зліва можна відчути ІІ тон.

Поєднання прекордіальної пульсації з пальпованим ІІ тоном дозволяє виключити стеноз легеневої артерії та тетраду Фалло. Акцент ІІ тону над легеневою артерією – одна з основних клінічних ознак підвищення тиску в ній. Тон вигнання – теж важлива ознака первинної легеневої гіпертензії, особливо з прекордіальною пульсацією і акцентом ІІ тону над легеневою артерією. ІV тон вислуховується у хворих з гіпертрофією правого передсердя і поєднується з “P-pulmonale” на ЕКГ. У 77-90% – систолічний шум над легеневою артерією і верхівкою серця зумовлений склерозом легеневої артерії, відносною недостатністю трьохстулкового клапана. У третини хворих вислуховується протодіастолічний шум Грехема-Стілла за рахунок відносної недостатності клапана легеневої артерії.

Рентгенологічно знаходять “центральний тип” застою з бідним легеневим малюнком на периферії. Виражена пульсація судин – у зв’язку з розвитком відносної недостатності клапана легеневої артерії. Збільшений правий шлуночок. Ліві відділи серця без змін.

На ЕКГ видно виражену гіпертрофію правих відділів з систолічним перевантаженням правого шлуночка. У V₁ можна знайти зубці типу qR або R. Є пряма залежність між рівнем тиску в легеневій артерії і амплітудного зубця R у V₁.

ЕхоКС – дилатація правих відділів серця, гіпертрофія правого шлуночка, збільшення діаметра стовбура легеневої артерії, пролапс мітрального клапана.

Катетеризація правих відділів і легеневої артерії виявляє високий систолічний і діастолічний тиск у них при нормальному капілярному тиску.

Для первинної легеневої гіпертензії характерна супутня патологія – синдром Рейно.

Розрізняють чотири стадії легеневої гіпертензії:

І стадія – лабільна легенева гіпертензія. Середній тиск крові в легеневій артерії в межах 25-50 мм рт.ст.

ІІ стадія – стійке підвищення тиску в легеневій артерії з розгорнутою клінічною картиною. Середній тиск в малому колі кровообігу дорівнює 51-75 мм рт.ст.

ІІІ стадія – характеризується стабільною легеневою гіпертензією, серце­вою недостатністю, відносною недостатністю тристулкового клапана, тромбо­ем­боліями, зменшенням маси тіла. Середній тиск в легеневій артерії – 76-110 мм рт.ст.

У ІV стадії середній тиск в легеневій артерії понад 110 мм рт.ст. Клінічна картина легенево-серцевої недостатності

За характером процесу первинна легенева гіпертензія може бути:

- швидкопрогресуючою;

- повільнопрогресуючою;

- рецидивуючою.

Розрізняють фази первинної легеневої гіпертензії: загострення; ремісії; зворотнього розвитку.

Торакодіафрагмальне легеневе серце. Деформація грудної клітки, плевральні шварти й обмеження рухів діафрагми при ожирінні формують зміни центральної гемодинаміки у вигляді хронічного легеневого серця.

Хронічне легеневе серце на фоні ожиріння одержало назву синдрому Піквіка. Для нього характерні відсутність емфіземи легень і пневмосклерозу. В клінічній картині переважають задишка, ціаноз, виражене ожиріння, сонливість, набряки нижніх кінцівок. Діафрагма зміщена догори, внаслідок чого зменшується вентиляція легень, швидко прогресують гіпоксія, гіперкапнія, еритроцитоз. З плином часу розвивається правошлуночкова недостатність.

При кіфосколіозі деформація грудної клітки зменшує її об’єм, зміщує серце, порушує вентиляцію, обмежує рухомість легень. На цьому фоні виникають пневмонії, пневмосклероз. Досить швидко розвивається кіфосколіотичне легеневе серце.