Саркоїдоз.

Саркоїдоз, хвороба Бен’є-Бека-Шаумана, доброякісне системне запальне захворювання, в основі якого лежить ураження ретикулоен

дотеліальної системи з утворенням епітеліоїдноклітинних гра

нулом без казеозу і перифокального запалення, при відсут

ності мікобактерії туберкульозу.

За останні 25-50 років саркоїдоз перестав бути рідкісним за

хворюванням. Епідеміологічні показни

ки свідчать про ріст захворюваності та хворобливості саркоїдо

зом у всіх країнах світу, включаючи Україну.

Саркоїдозом частіше хворіють молоді люди. Максимум

захворюваності відзначається у віці 20-30 років. Після 70 років саркоїдоз практично не діагностується. Це захворювання є причиною

значної інвалідизації працездатного населення та великих еконо

мічних втрат.

Вперше це захворювання описав Hutchinson у 1869 році, як захворювання

шкіри, під назвою хвороби Мортімер (за прізвищем першої хворої).

В 1934 році захворювання стало

називатися хворобою Бен’є-Бека-Шаумана. У 1948 році на

конференції у Вашингтоні прийнято назву “саркоїдоз”.

Епітеліоїдноклітинні грануломи можуть локалізуватися у всіх

органах і системах людського організму, включаючи головний

та спинний мозок, мозкові оболонки, очі, гіпофіз. Саркоїдозні зміни

можуть розвиватися у шкірі, поперечно­посмугованих та гладких м’язах,

в різних відділах шлунково-кишкового тракту, нирках, кістках.

Етіологія. Вона остаточно не з’ясована. Найбільшого розповсюдження

дістали наступні гіпотези:

· саркоїдоз викликається невідомим специфічним агентом;

·

· саркоїдоз – це поліетіологічне захворювання у людей з особливою

· схильністю до реакцій мезенхімального типу;

·

· саркоїдоз – це особлива форма туберкульозу.

· В якості можливих етіоло

гічних чинників саркоїдозу припускають також: іерсиніоз, вірусну і бактеріальну

інфекції, гриби, паразитарну інвазію, вплив соснового пилку, берилію,

цирконію, деяких лікарських препаратів (сульфаніламідів, ци

тостатиків).

Не виключається вроджена схильність до

саркоїдозу, адже описані його cімейні форми.

Патогенез. В даний час саркоїдоз розглядається як первинне імунне захворювання, яке ви

никає у відповідь на дію невідомого етіологічного чинника і ха

рактеризується розвитком альвеоліту, формуванням гранулом,

які можуть фіброзуватись або розсмоктуватись.

У відповідь на дію етіологічного чинника розвивається по

чатковий етап хвороби – скупчення в альвеолах, інтерстицій

ній тканині легень альвеолярних макрофагів і імунокомпетент

них клітин. При цьому особливо велика роль належить альвеолярним макрофагам.

Функціональна активність їх різко збільшується.

Альвеолярні

макрофаги гіперпродукують ряд біологічно активних речовин:

- інтерлейкін-1 (стимулює Т-лімфоцити і спрямовує їх у вогнище запалення, а саме в інтерстиційну тканину легень та аль

- веол);

- активатор плазміногену;

- фібронектин (сприяє збільшенню кількості фібробластів, посиленню їх біологічної активності);

- медіаторів, які стимулюють активність моноцитів, лімфобластів, фібробластів, В-лімфоцитів.

В результаті активації альвеолярних макрофагів проходить

скупчення лімфоцитів, фібробластів, моноцитів, а також значно

активізуються Т-лімфоцити, які виді

ляють інтерлейкін-2, під впливом якого Т-ефекторні лімфоцити

активуються і продукують ряд лімфокінів. Поряд з цим Т-лім

фоцити, як і альвеолярні макрофаги виробляють низку речовин,

які стимулюють проліферацію фібробластів і, відповідно, роз

1. виток фіброзу.

Внаслідок розвитку вказанних клітинних взаємовідносин

розвивається перший морфологічний етап захворювання – лім

фоїдно-макрофагальна інфільтрація ураженого органу (в леге

невій тканині – це розвиток альвеоліту). Потім під впливом ме

діаторів, які продукуються активованими Т-лімфоцитами і мак

рофагами, виникають епітеліоїдноклітинні грануломи. Вони

можуть формуватися в різних органах: лімфовузлах, печінці,

селезінці, слинних залозах, очах, серці, шкірі, м’язах, кістках,

кишечнику, центральній і периферійній нервовій системі, леге

нях. Найчастіше грануломи локалізуються у внутрішньогру

динних лімфатичних вузлах та легенях. Центральна частина

грануломи складається з епітеліоїдних гігантських багато

ядерних клітин Пирогова-Ланхганса, які можуть формуватися

з моноцитів і макрофагів під впливом активованих лімфоцитів.

По периферії грануломи розташовуються лімфоцити, макрофаги,

плазматичні клітини, фібробласти. В грануломах виробляється ряд біологічно активних ре

човин. В 1975 році Liebermann встановив, що грануломи при сар

коїдозі виробляють ангіотензинперетворюючий фермент (АПФ). Він

продукується ендотелієм судин легень, а також альвеолярними

макрофагами і епітеліоїдними клітинами саркоїдозної грануло

ми. Встановлено, що високий рівень АПФ корелюється з висо

кою активністю патологічного процесу при саркоїдозі. Він призво

дить до підвищення рівня ангіотензину-ІІ, який стимулює проце

си фіброзоутворення, сприяє формуванню артеріальної гіпертензії. Встановлено також, що саркоїдозні грануломи

продукують лізоцим.

Порушення обміну каль

цію при саркоїдозі проявляється гіперкальциємією, кальциурією, відкладен

ням кальцію і формуванням кальцинатів в нирках, лімфатич

них вузлах, тканинах нижніх кінцівок та інших органах.

Передбачається, що в розвитку гіперкальциємії має певне значення під

вищена продукція вітаміну Д. В грануломі підвище

на також активність лужної фосфатази, що зазвичай передує

стадії фіброзування грануломи. Саркоїдозні грануломи розташовуються переважно в суб

плевральних, периваскулярних, перибронхіальних відділах ле

гень, в нтерсти­ційній тканині.

Грануломи можуть повністю розсмоктуватись або фібро

зуватись, що призводить до розвитку дифузного інтерстицій

ного фіброзу легень (ІІІ стадія саркоїдозу легень) з формуван

ням так званої “сотової легені”.

Відсутність трансформації грануломатозної стадії у фіброз

можна пояснити підвищеною продукцією альвеолярними макро

фагами і лімфоцитами чинників, які інгібують ріст фібробластів

і фіброзоутворення.

Класифікація саркоїдозу (адаптовано за Хоменко А.Г., 1984).

I. Клініко-рентгенологічні форми.

1. Саркоїдоз внутрішньогрудних лімфатичних вузлів

2.

Саркоїдоз легень і внутрішньогрудних лімфатичних вузлів,

бронхів, плеври.

3.

Саркоїдоз легень.

4. Саркоїдоз органів дихання в поєднанні з ураженням інших

органів (печінка, селезінка, серце, кишечник, шкіра, слинні залози).

5.

Системний саркоїдоз з ураженням багатьох органів.

Всі вказані форми можуть протікати з ураженням бронхів і плеври.

II. Характер процесу:

Фази розвитку захворювання:

1. Активна фаза (загострення, рецидив, перше виявлення).

2. Фаза регресії (розсмоктування і ущільнення).

3. Фаза стабілізації (схильність до фіброзування).

Перебіг захворювання: cпонтанна регресія; cповільнений; прогресуючий; хронічний.

III. Ускладнення: стеноз бронха (компресійний, фіброзно-рубцевий);

ателектаз і гіпопневматоз; емфізема легень; дихальна і серцева недостатність.

IV.Залишкові зміни після клінічного вилікування:

1. Пневмосклероз – постсаркоїдозний.

2. Емфізема дифузна або бульозна.

3. Адгезивний плеврит.

4. Фіброз коренів легень з кальцинуванням лімфовузлів.

Клініка.

Саркоїдоз, як інші системні захворювання, характе­ризуються

розмаїтістю клінічних проявів, які виникають на різних етапах

захворювання і залежать від локалізації ураження, давності хво

роби, її фази.

Різноманітність синдромів при саркоїдозі можна порівнювати

з айсбергом, “надводна” частина якого це – збільшення внутрішньо

грудних лімфатичних вузлів в поєднанні з шкірними проявами, а “підводна” – позале

геневі ураження (37-47%).

У 10-12% хворих захворювання проявляється симптомами ін

токсикаційного характеру: порушується апетит, зменшується маса тіла (на 10-15 кг), з’являється виражена слабість, в

1% випадків підвищується температура тіла (до 38, 5 і більше гра

дусів). Безсимптомний перебіг хвороби спостерігається рідко (10-

12%). Інші – звертаються до лікарів різних спеціальностей в

зв’язку з нетиповими для клініки внутрішніх хвороб проявами захворювання (65%). Третину

хворих на саркоїдоз органів дихання виявляють при флюорогра

фічному обстеженні населення, в порядку масових оглядів.

Саркоїдоз не має патогномонічних симптомів, що затруднює

трактування клінічної картини.

При гострому або підгострому початку захворювання часто

спостерігається короткочасне (упродовж декількох днів) підви

щення температури тіла, біль в суглобах, незначне збільшення пе

риферійних лімфатичних вузлів. Часом ці симптоми

поєднуються з появою вузлової еритеми, яка локалізується в

ділянці гомілок. Поєднання збільшених внутрішньогрудних лім

фатичних вузлів з вузловою еритемою, болем у суглобах і підвище

ною температурою тіла називається синдромом Лефгрена.

Зовнішні прояви саркоїдозу спостерігаються упродовж 4-5 тиж

нів, а потім поступово зникають. У окремих хворих в цей період можуть розвиватися зміни в ге

мограмі: підвищується ШОЕ, з’являються лейкоцитоз, лімфопенія, моноцитоз.

Критерієм прогресування зазвичай вважають лімфопенію.

Можливе підвищення С-реактивного білка і сіалових кислот у

сироватці крові. При рентгенологічному обстеженні органів грудної клітки спосте

рігається збільшення внутрішньогрудних лімфатичних вузлів і

дещо рідше патологія в легенях.

Збільшення внутрішньогрудних лімфатичних вузлів є однією з типових ознак саркоїдозу. Воно зазвичай має двобічну локалізацію і стосується різних груп лім

фатичних вузлів межистіння. Однак в окремих хворих можливе й

одностороннє ураження.

Саркоїдоз внутрішньогрудних лімфатичних вузлів може розвиватися як поступово, так і підгост

ро на фоні симптомів загального характеру (підвищення темпера

тури тіла, слабкість), болю в суглобах, змін на шкірі (вузлова еритема),

збільшення периферійних лімфатичних вузлів, помірного збіль

шення печінки, та рідше селезінки.

Поступовий початок захворювання характеризується мало

симптомною клінічною картиною і повільним розвитком дисемі

нації в легеневій тканині. В деяких хворих при появі дисемінації

в легенях можуть з’явитися виражена задишка, кашель, часто без

виділення харкотиння, біль в грудній клітці. Ці симтоми, на які

хворий не завжди звертає увагу, через 2-4 тижні поступово зни

кають. За умови розвитку фіброзу і емфіземи легень задишка посилюєть

ся і може займати головне місце в клінічній симптоматиці – прояв дихальної і легенево-серцевої недостатності.

У таких хворих відзначаються також порушення вентиляційних тестів,

зменшення дихальних об’ємів (ЖЕЛ, ФЖЕЛ), гіпоксемія та гіперкапнія. При хронічному перебігу хвороби з появою синдрому бронхіальної

обструкції, а також фіброзних змін в легенях і емфіземи легень за рестрик

тивним типом ураження легень, поряд із задишкою можуть спосте

рігатися приступи бронхіальної астми (задухи).

При саркоїдозі можливе також ураження верхніх дихальних шля

хів і бронхів. Саркоїдні грануломи можуть утворюватись і у слизовій обо

лонці носа. Іноді спостерігається ураження кісток і хрящів, часом з

розвитком перфорації в ділянці перегородки носа.

У частини хворих знаходять ознаки ураження шкіри щік і вушних раковин. Вони

ВониВони описані ще Jentoninson в 1988 році під назвою “lupus

Рernio”. Це коричневі чи кольору осетрини своєрідні саркоїдні бляшки. Саркоїдні зміни шкіри

характеризу­ються вогнищевою атрофією та стоншенням (“озяблений

вовчак”); появою грануломатозного висипу за ходом старих

післяопераційних шрамів, що мають назву феномену “шрамів, що ожили”. Також

може спостерігатися підшкірний саркоїдоз Дар’є-Руссі – щільні по

товщення в шкірі. Відмічається формування втягнутих білих дрібних шрамів та атрофія шкіри – одна з специфічних ознак ураження шкіри, що є своєрідним

ключем до діагнозу. Часто при саркоїдозі ушко­джу­ється слизова

оболонка бронхів.

При бронхоскопії у хворих на саркоїдоз знаходять розширення "

шпори" трахеї і бронхів, гіперемію їх слизової оболонки, її набряк,

розширення кровоносних судин, виявляють елементи саркоїдної грануломи.

Зміни в бронхах характерні зазвичай для активної фази за

хворювання.

Поряд з ураженням внутрішньогрудних лімфатичних вузлів, бронхіальної сис

теми в окремих хворих розвивається саркоїдний плеврит. Він зазвичай є

міждолевим, але буває і пристінковим, з нагромадженням ексудату в

плевральній порожнині. Плеврит може бути першим проявом сар

коїдозу. Випіт серозний, з невеликим вмістом лімфоцитів.

При рентгенологічному обстеженні нерідко виявляють залиш

кові зміни перенесеного плевриту у вигляді плевральних напласту

вань або міждолевих пучків.

Життєво важливою локалізацією саркоїдозу є ураження сер

цево-судинної системи. У хворих на саркоїдоз легень і лімфатичної

системи ураження серця відмічається у 20-25% випадків. На лока

лізацію саркоїдозного грануломатозу в міокарді вказу

є ЕКГ-дослідження: низька біоелектрична активність міокарда, порушення ритму, провідності нервових імпульсів по провідних шляхах, аж

до повної поперечної блокади.Ураження міокарда саркоїдозом

може призвести до серцевої недостатності, можливо й асистолії.

При втягненні в процес нервової системи можуть розвиватись

неврити, менінгіти (0, 01% від інших проявів). При локалізації саркоїдозу в зад

ній долі гіпофізу, розвивається нецукровий діабет. Добовий діурез у таких випадках може досягати 10-12 л.

Застосування ком’ютерної томографії головного мозку, магнітно-

ядерної томографії розширює мож

ливості діагностики ураження головного та спинного мозку сар

коїдним процесом.

Ураження периферійних лімфатичних вузлів

при саркоїдозі є частим явищем. В процес втягуються найчастіше шийні і підклю

чичні, рідше підкрильцеві і пахвинні вузли. В ряді випадків спосте

рігається генералізоване ураження периферійних лімфатичних

вузлів. Консистенція вузлів щільноеластична, вони не зв’язані з

шкірою, рухомі, шкіра над ними не змінена, нориці не утворюються.

При саркоїдозі нерідко відмічається значне збільшення печінки

і селезінки. В окремих хворих це є основною ознакою захворювання,

в інших (особливо якщо воно незначне), як один із елементів

системного чи генералізованого саркоїдозу. Характерні також ознаки гепатолієнального синдрому – зміна конфігурації жи

вота, відчуття важкості після їди. Відзначається підви

щення рівня амінотрансфераз (2-3 рази вище норми).

У хворих на саркоїдоз можлива й ізольована спленомегалія, без

одночасного збільшення печінки. Саркоїдоз селезінки частіше

всього характери­зується як “німий”, хоча в окремих випадках

при цьому спостерігається анемія, а також тромбоцитопенія.

При ураженні нирок спостерігається кальцієва нефропатія. В

основі її лежить гіперкальциємія й гіперкальциурія. Порушення

метаболізму кальцію при саркоїдозі відбувається з участю альвеолярних

макрофагів.

Ураження кісток скелету у хворих на саркоїдоз характери

зується незначними клінічними проявами, але характерною рентгено

логічною картиною. Саркоїдозу притаманні бага

точисленні вогнища розрідження кісткової тканини фаланг

пальців китиць і стіп (кистоподібний остит Морозова-Юнглінга-Пертеса).

Іноді виникають опухання тканин і болючість в ділянці

пошкодження кісток. Рентгенологічно можуть виявлятись

кистоподібні остити в хребцях, кістках черепа, довгих

трубчастих кістках.

Типовим проявом саркоїдозу є ураження білявушної залози (рідше підщелепних та під’язикових

слинних залоз), яке характеризується помірним збільшенням залоз та

болючістю.

Сукупність паротиту та увеїту або іридоциклі

ту отримало назву синдрому Хеерфордта. Правда очі можуть бути пошкоджені саркоїдозом і без розвитку паротиту. Ірит та іридоцикліт перебігають безболісно з незначними запальними змінами, без пору

шення зору. Слід підкреслити, що ураження очей, як і

шкіри – яскравий і демонстративний клінічний прояв саркої­дозу.

У таких хворих можливий також розвиток синдрому Шегрена, що поєднує в собі

ураження кон’юктиви і рогівки, серцевого м’язу та центральної

нервової системи і характеризується сухістю слизових очей та

рота.

За даними рентгенологічного дослідження розрізняють чотири стадії саркоїдозу легень (Вурм-Рабухін А.Е., 1975):

· І стадія – внутрішньогрудна-лімфозалозиста форма;

· ІІ стадія – медіастінально-легенева форма;

· ІІІ стадія – легенева форма;

· ІV стадія – фіброз легені, що прогресує.

Виділяють наступні клінічні симптоми у відповідності до

стадій саркоїдозу:

І стадія (внутрішньогрудна лімфозалозиста форма):

у половини хворих перебі­гає безсимптомно,

в іншої половини проявляється синдромом Лефгрена (слабість, біль за грудиною,

між лопатками, підвищення температури тіла до 37, 4°С, біль в сугло

бах, сухий кашель, задуха, вузлова еритема, збільшення ретропе

ри­тонеальних лімфовузлів). На шкірі знаходять коричневі бляшки

(lupus pernio). Характерна гепатоспленомегалія. Підви

щується рівень кальцію в крові та сечі, а також активність

ангіотензинперетворюючого ферменту. Спонтанна ремісія спосте­рі­га­ється у 80%.

ІІ стадія (медіастінально-легенева форма). Клінічну картину доповнюють сухі й вологі хрипи, крепі

тація. Знаходять також зміни з боку очей, шкіри, периферійних лімфовузлів. В цій ста

дії характерні синдроми Хеерфордта (ураження слинних залоз та очей –

увеїт або іридоцикліт) та Морозова-Юнглінга-Пертеса, якому притаманне ураження кісток. В цій стадії спостерігаються прис

тупи бронхіальної астми, синдром бронхіальної обструкції, міждолевий плеврит.

Спонтанна ремісія спостері­га­ється у половині випадків.

ІІІ стадія (легенева форма). Клініка доповнюється вираженою задишкою. Розвиваєть

ся пневмосклероз, емфізема, легеневе серце. При бронхоскопії спос

терігається зміна судин: вени потовщені і звивисті по типу “саркоїдних ек

тазій”, горбики на слизовій оболонці бронхів, “саркоїдні бляш

ки” на шкірі. Спонтанна ремісія спостерігається лише у третини хворих.

Діагностика саркоїдозу. Саркоїдоз є системним грануломатозом з ураженням бага

тьох органів, але найбільш часто в патологічний процес втягують

ся лімфатичні вузли легень, межистіння, легенева тканина, плевра.

В зв’язку з цим першорядне значення мають рентгенологіч

ний метод дослідження грудної клітки (на його основі вияв

ляють одну з трьох форм саркоїдозу органів дихання) та біопсія

лімфатичних вузлів чи ураженого органу.

Рентгенологічна оцінка стадій хвороби:

· І стадія – це двобічна прикоренева аденопатія легень, часто в поєднанні

з правим паратрахеальним вузлом;

· ІІ стадія – двобічна прикоренева аденопатія і дифузна

· паренхіматозна

інфільтрація, яка є інтерстиціальною, але іноді вона буває вузло

вою або навіть міліарною;

· ІІІ стадія – це паренхіматозна інфільтрація без прикореневої аденопатії.

При рентгенологічному дослідженні хворих саркоїдозом внутрішньогрудних лім

фатичних вузлів спостерігається розширення і подовження коре

нів легень за рахунок пухлиноподібного збільшення лімфатичних

вузлів, яке частіше є двобічним.

Конгломерати збільшених лімфатичних вузлів мають поліцикліч

не окреслення, однорідної структури. За рахунок накладення ті

ней передніх і задніх груп бронхопульмональних лімфатичних

вузлів створюється східчастий контур зображення – симптом

лаштунків. Збільшення внутрішньогрудних лімфатичних вузлів може призвести до роз

витку бронхостенотичного синдрому з появою змін в легенях, ха

рактерних для гіповентиляції і навіть ателектазу. В цих випад

ках визначаються зміни просвіту бронхів 2-го і 3-го порядку.

При ураженні різних груп лімфатичних вузлів в активній фазі

саркоїдозу, на рентгенотомограмі визначаються збільшені лімфатичні вуз

ли, які розташовані перибронхіально.

На ранніх етапах захворювання на рентгенограмах відзначається втрата чіткос

ті і контурності судинних тіней, збагачення легеневого малюнку

перибронхіальними і периваскулярними сітчасто-тяжистими тіня

ми. По ходу інтерстиціальних змін визначаються вогнищеві тіні

різної величини: від міліарних до круглої форми вогнищ. Дисемі

нація двобічна, симетрична, переважно в середніх і нижніх

відділах легень, однак можуть спостерігатися асиметричні і одно

сторонні ураження.

При тривалому саркоїдозі легень на міс

ці гранулом, вогнищевих тіней, розвиваються пневмосклеротичні

зміни, з'являються тяжисті тіні, ділянки про

світлення в легенях, зумовлені емфізематозними булами та крає

вою емфіземою. В багатьох хворих на цьому етапі зберігаються

збільшені внутріш­ньогрудні лімфатичні вузли. Поєднання ураження легень

і внутрішньогрудних лімфатичних вузлів можна вважати характерним для сар

коїдозу.

Поряд з типовими рентгенологічними проявами саркоїдозу ле

гень у 5-6% випадків спостерігаються атипові прояви хвороби –

одностороннє ураження легені, односторонні прикореневі інфільт

рати, конгломеративні інфільтрати тощо.

В деякій мірі природу захворювання допомагає встановити ра

діоізотопне дослідження, в основі якого лежить, властивість ізото

пу цитрату 67GA поглинатися тканинами з грануломатозними

змінами. За допомогою радіоізотопного дослі­дження виявляють

зміни як в легенях і лімфатичних вузлах межистіння, так і в ший

них, підщелепних лімфатичних вузлах, білявушних залозах, в печінці, селезінці тощо.

Бронхоскопія. Найбільш достовірним діагностичним методом при саркоїдозі

органів дихання є комплексне бронхологічне дослідження, яке

включає ендоскопію бронхів, біопсію.

Характерною ознакою саркоїдозу є зміни судин; вони стають

розширеними і потовщеними, звивистими. Капіляри мають окремі

розширення і розташовуються у вигляді сітки або сплетінь.Такі змі

ни називають саркоїдною ектазією судин слизової оболонки

бронхів. Іншою характерною ознакою саркоїдозу є горбиковий ви

сип проліферативного характеру на слизовій оболонці брон

хів.

Гістологічно знаходять численні, субепітеліа

льно розташовані саркоїдні грануломи, які утворюють так звані

саркоїдні бляшки. Величина саркоїдних бляшок – від просяного

зерна до зерна фасолі. Ще однією різновидністю ураження слизових оболо

нок є ішемічні плями, які при бронхоскопії визначаються у вигляді

безсудинних блідих ділянок неправильної форми. Ці плями харак

терні для стадії фіброзування сформованих гранулом.

Цитологічне дослідження біоптата внутрішньогрудних лімфатичних вузлів часто дозволяє виявити на фоні гіперплазії лімфоїдної тканини скуп

чення епітеліоїдних клітин, а також грануломи, які складаються

з ретикулогістіоцитарних клітин. Епітеліоїдні клітини мають по

довжену форму, характеризуються явищами фіброзування.

Ендопульмональна цитограма при саркоїдозі

характеризується достовірним збільшенням кількості лімфоцитів

до 80%, що є свідченням активного процесу. Досліджен

ня бронхо-альвеолярної лаважної рідини у хворих на активний саркоїдоз показали значне збіль

шення в просвіті альвеол СD₃-лімфоцитів. Збільшується кількість СD₄-лімфоцитів.

Змінюється співвідношення СD₄/СD₈-лімфоцитів

з 1, 8: 1 до 10-12.

При біохімічному дослідженні бронхо-альвеолярної лаважної рідини визначають також

активність протеолітичних і антипротеолітичних ферментів. У

хворих на саркоїдоз відзначається підвищення активності трипси

ноподібних протеаз, фібринолітичної

активності з одночасним зниженням вільної антипротеолітичної

активності і кислотостабільних інгібіторів протеіназ.

Саркоїдоз є набутим імунодефіцитом. Зменшення кількості СD₃-лімфоцитів

в крові відбувається в основному за рахунок СD₄-лімфоцитів. Зменшення кількості остан­ніх настільки знач

не, що це відображається на загальній кількості лімфоцитів в кро

ві. Лімфопенія – характерна ознака активного саркоїдозу, обумов

лена міграцією СD₄-лімфоцитів у патологічний процес. Зниження кількості СD₃-лімфоцитів та їх функціональної активнос

ті, призводить до зниження здатності шкіри таких хворих відповідати на введення туберкуліну та інших антигенів. На фоні

На фоніНаННН гальмування клітинної ланки імунітету спостерігається активація

гуморальної системи, що проявляється збільшенням

числа В-лімфоцитів, збільшенням рівня циркулюючих імунних комплексів, підвищенням концент

рації IgG, IgМ.

Серед методів імунодіагностики найбільше розповсюдження

мають шкірні тести-туберкулінова проба та проба

Квейма. Туберкулінова проба найчастіше застосовується у вигля

ді внутрішньошкірної проби Манту з 2ТО. При саркоїдозі тубер

кулінова реакція звичайно від’ємна, але у деяких хворих вона

може бути позитивною.

Дослідження функції зовнішнього дихання.

У хворих в І стадії саркоїдозу істотних порушень функції зов

нішнього дихання не відмічається. З прогресуванням патоло

гічного процесу розвивається помірно виражений рестриктив

ний синдром, який характеризується зниженням життєвої ємності легень, помір

ним зниженням дифузійних властивостей легень і зниженням пар

ціальної напруги кисню в артеріальній крові. При значно

му ураженні легень можуть спостерігатися порушення брон

хіальної прохідності (у 10-15% хворих).

Найбільш

інформативними тестами, які дозволяють визначити активність

патологічного процесу при саркоїдозі, є:

· клінічний перебіг хвороби (лихоманка, поліартралгія, поліартрит, зміни на шкірі, вузлова еритема, увеїт, спленомегалія, по

· силення задишки та кашлю);

· від’ємна динаміка рентгенологічної картини легень;

· погіршення вентиляційної властивості легень;

· підвищення активності ангіотензинперетворюючого ферменту сиворотки крові;

· зміна співвідношеннь клітинних популяцій і співвідношення

· СД4/СД8 (Тх/Тс).

Диференційна діагностика. Багато захворювань за своєю клінічною картиною подібні до саркоїдозу. Найчастіше подібна симптоматика

є при альвеолітах, туберкульозному бронхоаденіті, лімфогранульоматозі, мі

ліарному туберкульозі, пневмоконіозах, карциноматозах. Спільними ознаками є

СпільнимиСССС ураження багатьох

органів, хвилеподібний доброякісний перебіг, гемато

логічні та імунологічні зсуви.

У диференційній діагностиці згаданих захворювань дуже важ

лива їхня динаміка. Швидким і злоякісним перебігом вирізняється

лімфогрануломатоз. Туберкульоз зазвичай регресує під впли

вом хіміотерапії. Пневмоконіози ж прогресують повільно. Саркої

доз перебігає хвилеподібно, загострення чергуються з ремісіями.

При лімфогрануломатозі частіше, ніж при саркоїдозі спостерігаються свербіж шкіри та кашель.

До особливостей рентгенологічної картини саркоїдозу відно

сять ураження бронхопульмональних лімфатичних вузлів, а та

кож зворотність цих змін (спонтанно або ж під впливом гормонотерапії).

При саркоїдозі негативна проба Манту при позитивному тесті

при позитивномуп Квейма.

Бронхоскопічні ознаки саркоїдозу характеризуються утворен

ням ектазій і бляшок на слизовій оболонці бронхів, для туберкульозу ж

притаманні специфічний або неспецифічний ендобронхіт. При

лімфогранулематозі знаходять ознаки стиснення бронхів лімфатичними

вузлами.

Хворих на саркоїдоз можна також скеровувати на лікування в

санаторії загального профілю в різні кліматичні зони.

Необхідність тривалого лікування, значний ризик загострень

і рецидивів захворювання потребує диспансерного спостережен

ня за ними. Диспансерне спостереження прово

дять за двома групами обліку: І – активний саркоїдоз; ІІ – неактивний

саркоїдоз (хворі з залишковими змінами після клініко-рентге

нологічної стабілізації, або клінічно вилікуваного саркоїдозу).

Досвід показує,

що за умов лікарського контролю і раціонального лікування

можна попередити прогресування легенево-серцевої недостатності

навіть при виражених фіброзних змінах в легенях.

При цьому слід дотримуватися адек

ватності лікування ступеню ураження органів дихання, а основ

ним критерієм ефективності лікування вважати розсмоктування гра

нулом, підвищення числа лімфоцитів крові до рівня норми.