Набуті вади серця. 1 страница

Вадою серця називають таке органічне ураження клапанів серця, його перетинок, великих судин та серцевого м’яза, яке призводить до порушення пропульсивної функції серця, застою крові у венах, тканинах і органах, збіднення кров’ю артеріального русла. Розрізняють прості (“чисті”), комбіновані та поєднані вади серця. Ізольоване звуження отвору або ізольовану недостатність клапана слід називати “простою” або “чистою” вадою серця, а звуження отвору в поєднанні з недостатністю клапана – “комбінованою” вадою серця. Якщо ж має місце ураження клапанного апарата двох і більше локалізацій, то таку ваду серця слід називати “поєднаною”. Г.В.Книшов та Я.А.Бендет (1997) пропонують об’єднати в одну групу “чистий” стеноз і такий стеноз, що переважає, а також окремо виділяти комбіновані вади з неясним переважанням.

Причинами набутих вад серця є гострий ревматизм, атеросклероз, інфекцій­ний ендокарит, сифіліс. Мітральні і трикуспідальні вади серця частіше ревматич­ного походження, недостатність аортального клапана є наслідком інфек­цій­ного ендо­кардиту, атеросклерозу або сифілісу.

У молодому віці частіше розвиваються мітральні вади серця, люетична аортальна недостатність з’являється у віці від 40 до 60 років, а атеросклеротичні вади – після 60 років.

Недостатність мітрального клапана. Це вада серця, при якій кров повністю не викидається лівим шлуночком в аорту. З кожною систолою частина крові з лівого шлуночка поступає назад у ліве передсердя внаслідок неповного закриття лівого венозного отвору. Недостатність мітрального клапана зумовлена органічними змінами стулок клапана (ревматизм, інфекційний ендокардит, атеросклероз) або ж стійкими органічними змінами серцевого м’яза (міокардит Фідлера, ідіопатична дилатаційна кардіоміопатія). Може спостерігатись і функціональна недостатність мітрального клапана (ідіопатичний синдром пролабування мітрального клапана, синдром дисфункції папілярних м’язів). Органічна недостатність мітрального клапа­на за Г.Ф.Лангом є найбільш частою вадою серця (75% всіх клапанних вад). Однак лише у 3, 6% випадків спостерігається “чиста” мітральна недостатність (Б.А.Чорно­гу­бов), частіше ця вада поєднується із стенозом лівого венозного отвору.

У більшості хворих органічна недостатність мітрального клапана розвивається в результаті перенесеного ревматичного ендокардиту (вальвуліта). Ревматичне ураження стулок клапана призводить до їх зморщення, ущільнення країв, внаслідок чого він щільно не закриває лівий венозний отвір. Крім того, той же ревматичний процес призводить до потовщення, ущільнення і вкорочення сухожилкових ниток, внаслідок чого вони втягують стулки клапанів всередину, не дозволяючи стулкам піднятися догори і підчас систоли шлуночків закрити лівий венозний отвір. Таким чином, між стулками мітрального клапана залишається щілина, крізь яку частина крові повертається у ліве передсердя. Так розвивається недостатність клапана. Відтак після повторних рецидивів ендоміокардита настає зрощення стулок між собою, починає розвиватись стеноз лівого венозного отвору, який в подальшому може виступати на перший план в клінічній картині і в патогенезі серцевої недостатності. Тому-то у хворого у різні періоди можуть спостерігатись різноманітні поєднання двох вад серця: недостатності мітрального клапана і стенозу лівого венозного отвору.

Атеросклеротичні зміни стулок клапана призводять до склерозу і зморщення мітрального клапана та його недостатності. При цьому атеросклеротична мітральна недостатність часто поєднується з атеросклерозом аорти та аортального клапана. Органічні ураження серцевого м’яза (кардіосклероз, міокардити, кардіоміопатії) можуть спричиняти порушення механізму закриття мітрального клапана, що підтверджують фізикальне та ЕхоКГ-дослідження. В останні роки все частіше зустрічаємо хворих з мітральною недостатністю внаслідок перенесеного інфекцій­ного ендокардиту.

Серед пристосувальних механізмів, які розвиваються при недостатності мітрального клапана, провідне значення мають гіпертрофія м’яза лівого шлуночка і розширення його порожнини. В час скорочення лівого шлуночка частина крові повертається з лівого шлуночка в ліве передсердя. Відтак в час діастоли шлуночків з лівого передсердя у лівий шлуночок поступає вже більше крові, ніж звичайно, бо до звичайної її порції в лівому передсерді приєднується та частина крові, яка була “закинута” в ліве передсердя в час попередньої систоли лівого шлуночка крізь щілину в мітральному клапані. Таким чином, більша порція крові, яка поступає в лівий шлуночок в час діастоли, веде до більшого наповнення лівого шлуночка кров’ю, а відтак до розширення його порожнини та гіпертрофії м’яза лівого шлуночка. Поширення порожнини лівого шлуночка тривалий час є компенсованим, бо ж сила і швидкість скорочення м’яза серця тим більші, чим більше його розширення в час діастоли. Крім того, більше наповнення кров’ю лівого шлуночка дає можливість з кожною систолою викидати в аорту звичайну (нормальну) порцію крові, не дивлячись на те, що частина її повертається в ліве передсердя. Отже, поступлення крові в артеріальну мережу не зменшується.

До компенсаторних механізмів відносять також розширення порожнини і гіпертрофію м’яза лівого передсердя. Разом з тим, поширення лівого передсердя зазвичай є незначним, тому й гіпертрофія м’яза лівого передсердя є теж незначною. Скорочення лівого передсердя в час діастоли шлуночків є одним з чинників, які приймають участь в наповненні лівого шлуночка кров’ю в час діастоли. Слід відмітити, що кров з лівого передсердя потрапляє в лівий шлуночок внаслідок різниці тиску (в лівому шлуночку тиск нижчий, ніж у лівому передсерді). Цьому сприяє також присмоктування крові з лівого передсердя лівим шлуночком, який розширяється. Таким чином, скорочення лівого передсердя немов би підганяє наприкінці діастоли кров, що поступає з лівого передсердя в лівий шлуночок.

У пристосувальному механізмі певне значення має підвищення тиску в лівому передсерді і в легеневих венах, які впадають у ліве передсердя. Підвищення тиску у лівому передсерді та легеневих венах, з одного боку, збільшує наповнення лівого шлуночка, а з другого, – внаслідок рефлекторного механізму (рефлекс Китаєва) викликає звуження легеневих артеріол для попередження переповнення легеневих судин і лівого передсердя надмірною кількістю крові. Встановлено, що регургітація через мітральний отвір менше 9 мл крові вважається незначною, а менше 3-6 мл – такою, що не має практичного значення взагалі. При трансмітральній регургітації 3-6 мл крові і менше в період замкнутих клапанів (правда, неповністю) тиск у лівому шлуночку підвищується настільки, що аортальний клапан відкривається і нормальна за величиною порція крові поступає в аорту. Проте трансмітральна регургітація понад 10 мл крові є гемодинамічно значимою. Лівий шлуночок при невеликій недостатності майже не поширюється, м’яз його гіпертрофується незначно.

Недостатність мітрального клапана компенсується завдяки поступленню у лівий шлуночок значно більшої порції крові. Це дає можливість підвищити тиск у лівому шлуночку до такого ступеня, щоб аортальний клапан відкрився, а ударний об’єм крові залишився нормальним. В цей період недостатності мітрального клапана відбувається значне розширення лівого шлуночка і розвивається виражена гіпертрофія м’яза лівого шлуночка. Ці явища стають більш вираженими і в лівому передсерді. Переповнення кров’ю лівого передсердя призводить до того, що воно з великими труднощами наповнюється кров’ю з легеневих вен. Це призводить до підвищення тиску в легеневих венах, а відтак і в легеневій артерії. Інтероцептивні імпульси з переповнених судин легень рефлекторно посилюють пропульсивну діяльність правого шлуночка, ведуть до розширення його порожнини та гіпертрофії м’яза правого шлуночка. Проте гіпертрофія м’яза правого шлуночка при мітральній недостатності зазвичай невелика. В цей останній період компенсація відбувається в основному за рахунок правого шлуночка, який “подає” кров у судини легень, а відтак і в ліве серце.

Таким чином, якщо спочатку компенсація здійснюється за рахунок сильного м’яза лівого шлуночка і має характер досконалого пристосування, то на кінцевих етапах вона є мало досконалою – невелике фізичне навантаження викликає задишку і серцебиття. Декомпенсація розвивається головним чином внаслідок приєднання стенозу до недостатності.

Клінічна картина здебільшого є слабо вираженою. Упродовж тривалого часу хворі не звертаються до лікаря. Вада діагностується підчас профілактичного огляду або при обстеженні призовною комісією. До лікаря хворого змушують звернутись серцебиття, задишка та біль в ділянці серця, які з’являються або ж посилюються при фізичному навантаженні.

При огляді на обличчі змін немає, при декомпенсації – малиновий відтінок губ, рум’янець на щоках. Якщо вада розвинулась у дитинстві, знаходять невелике вип’ячування в ділянці серця (серцевий горб) – наслідок дилатації і гіпертрофії лівого, а потім і правого шлуночків. Верхівковий поштовх зазвичай зміщений вліво і вниз (в V-VI міжребер’я), він посилений і піднімає грудну клітку. Поширення й гіпертрофія правого шлуночка пальпаторно визначається пульсацією правого шлуночка зліва від грудини в ІІІ-ІV міжребер’ях. Перкуторно: поширення відносної та абсолютної серцевої тупості вліво, догори і вправо. Збільшення догори не є різко вираженим, як це є при стенозі лівого венозного отвору. Серце, розсуваючи краї легень, немов “притискається” до передньої грудної стінки. При аускультації над верхівкою прослуховується систолічний шум, що виникає внаслідок проходження в час систоли крові з лівого шлуночка в ліве передсердя через щілину між стулками мітрального клапана. Шум на початку систоли є жорстким і сильним, наприкінці систоли він слабший, поширюється вздовж V і VI міжребер’я в підкрильцеву ямку.

Він краще прослуховується у місці прикріплення ІІІ ребра до грудини, де розташоване вушко лівого передсердя. Цьому шуму проф. І.К.Следзевська надає великого значення – як вірогідній ознаці початкової стадії клапанного дефекта.

Систолічний шум на верхівці поєднується з ослабленим там же І тоном і посиленим ІІ тоном над легеневою артерією. Остання ознака залежить від рівня тиску в басейні легеневої артерії. Гіпертрофований правий шлуночок з силою “проганяє” кров в легеневу артерію. Внаслідок легеневої гіпертензії клапан легеневої артерії швидко закривається, що проявляється акцентом ІІ тона над легеневою артерією.

Недостатність мітрального клапана атеросклеротичного походження характери­зується грубим систолічним шумом та ослабленим І тоном на верхівці, грубим систолічним шумом над аортою (нерівність ендотеліальної поверхні аорти внаслідок наявних там атеросклеротичних бляшок, рубців тощо), акцентом ІІ тона над аортою з металічним відтінком.

Функціональна мітральна недостатність може бути наслідком нервово-дистрофічних процесів у міокарді (порушується функція закриття мітрального клапана). У таких хворих спостерігається серцебиття, біль в ділянці серця, м’який систолічний шум на верхівці. Дозовані фізичні навантаження досить швидко поліпшують стан таких хворих.

Функціональна недостатність мітрального клапана розвивається також у хворих на гострий міокардит (внаслідок). З видужанням хворого зникає м’який систолічний шум.

Ехокардіографічно виявляють фіброзні зміни мітрального клапана, відкладання на ньому солей кальцію, значне збільшення коморок лівого шлуночка і лівого передсердя. При доплер-ехокардіографії фіксується зворотна течія крові на мітральному клапані – трансмітральна регургітація. У частини хворих знаходять пролабування стулок мітрального клапана в порожнину лівого передсердя в час систоли.

Фонокардіографія дозволяє уточнити характеристики шумів і тонів серця і має важливе значення для диференційної діагностики мітральної недостатності від функціональних шумів, не зв’язаних з вадою серця. Інтервал Q-I тон видовжується (за рахунок підвищення тиску в лівому передсерді) і знаходиться в межах 0, 07-0, 08 с (норма – до 0, 06 с). Систолічний шум записується одразу після І тона і займає всю або майже всю систолу (пансистолічний, протосистолічний).

Електрокардіографія. На стадії сформованої вади серця знаходять відхилення електричної осі серця вліво, ознаки гіпертрофії лівого шлуночка: відхилення електричної осі вліво,

Рентгенологічно знаходять значне збільшення розмірів серця за рахунок лівих, а потім і правих відділів серця, наявність застою у малому колі кровообігу, синдром “мітральної конфігурації серця”. Патогномонічним є поштовхоподібне поши­рен­ня лівого передсердя в час систоли шлуночків (симптом “коромисла”).

Перебіг. Виділяють п’ять стадій мітральної недостатності (Г.В.Книшов, Я.О.Бендет, 1997).

І стадія – компенсації. Характеризується мінімальною зворотньою течією крові крізь мітральний клапан. Порушення гемодинаміки практично відсутні. Клінічно проявляється лише невеликим систолічним шумом на верхівці серця, незначним збільшенням лівого передсердя. Такі хворі вимагають консервативного протиревматичного лікування. Якщо немає повторних атак ревматизму, то вада не прогресує.

ІІ стадія – субкомпенсації. Спостерігається при більш вираженій недостатності мітрального клапана, коли зворотна течія крові у ліве передсердя зростає. При цьому збільшується наповнення кров’ю лівого передсердя і зменшується викид в аорту. Порушення гемодинаміки характеризуються гіпертро­фією лівого шлуночка та дилатацією лівого передсердя. Компенсація легко встанов­люється і стійко утримується. Задишка з’являється лише при вираженому фізичному навантаженні. На верхівці прослуховується систолічний шум середньої інтенсивності. Рентгенологічно – систолічне розширення лівого передсердя, посилення пульсації лівих відділів серця. На ЕКГ: відхилення електричної осі серця вліво, ознаки гіпертрофії лівого шлуночка (Rv₅> Rv₄). Такі хворі вимагають консер­ва­тивного протиревматичного лікування та обмеження фізичних навантажень.

ІІІ стадія – лівошлуночкової декомпенсації, настає при значній мітральній недостатності, коли регургітація крові з лівого шлуночка в ліве передсердя є великою. Виникає дилатація лівого шлуночка. Періодично виникає декомпенсація серцевої діяльності, яку усувають медикаментозно. При фізичному навантаженні з’являється задишка. Грубий систолічний шум на верхівці ірадіює в підкрильцеву ямку. Відмічається виражена пульсація грудної стінки в області серця.

Рентгенологічно знаходять значне збільшення і пульсацію лівих відділів серця, симптом “коромисла”. “Другий бар’єр”, зазвичай, не виражений, тому немає значного збільшення тиску в легеневій артерії. ЕКГ в основному відповідає поперед­ній стадії. Падає фракція викиду ЕхоКГ (< 50%).

ІV стадія – дистрофічна – характеризується вираженими порушеннями функції міокарда, постійними правошлуночковими розладами, які лише на нетривалий час вдається подолати медикаментозними засобами. Виникає миготлива аритмія, яку часто не вдається подолати серцевими глікозидами чи антиадренер­гічними засобами. Фракція викиду ЕхоКГ – 40% і менше.

V стадія – термінальна, дистрофічна стадія розладу кровообігу з глибокими, незворотніми змінами не лише міокарда, але й паренхіматозних органів (печінки, нирок), стійким асцитом.

Ускладнення. Найбільш частим ускладненням недостатності мітрального клапана є миготлива аритмія і пов’язані з нею тромбоемболічні ускладнення. Рідше спостерігаються легеневі ускладнення (бронхіти, пневмонії, кровохаркання). Гостра лівошлункова недостатність (набряк легень) не характерна для мітральної недостат­ності.

Диференційна діагностика мітральної недостатності проводиться насамперед з незв’язаними з вадою серця функціональними захворюваннями. У осіб молодого віку з лабільною вегетативною нервовою системою можуть бути функціональна мітральна недостатність внаслідок послаблення тонуса папілярних м’язів. Таке явище має місце у третини здорових юнаків (В.Е.Незлін, 1968). Слід пам’ятати, що органічний систолічний шум, на відміну від функціонального, добре вислуховується в положенні хворого стоячи і особливо після фізичних вправ. Хворого просять зробити глибокий вдих і видих та затримати дихання. Функціональний систолічний шум є коротким, але після фізичних вправ він стає грубшим. При диференційній діагностиці в користь органічної мітральної недостатності свідчать вираженість і характер систолічного шуму, його іррадіація в підкрильцеву ямку, посилення верхівкового поштовху, а також наявність інших симптомів вади: рентгенологічне збільшення лівих відділів серця та систолічне розширення лівого передсердя (внаслідок мітральної регургітації), гіпертрофія лівого шлуночка за даними ЕКГ, ЕхоКГ.

Систолічний шум на верхівці може спостерігатись у випадках прискорення кровоплину при анеміях.

Інфекційний ендокардит також може бути причиною мітральної недостатності. На користь такого походження мітральної недостатності вказує короткий анамнез захворювання, типові клінічні ознаки хвороби. При ЕхоКГ-дослідженні знаходять мікробні вегетації на клапані, фіброзні зміни виражені менше, ніж при ревматичному ураженні клапанів.

Систолічний шум мітральної недостатності слід диференціювати з шумом внаслідок пролапсу мітрального клапана. Пролабування мітрального клапана може бути первинним (ідіопатичним) і вторинним (специфічним). Найбільш часто вторинний пролапс мітрального клапана зустрічається при: захворюваннях сполучної тканини (синдром Марфана, Ейлерса-Данлоса, Рейно, ревматоїдний артрит); серцево-судинної системи (вроджені вади, пролапси аортального і трикус­пі­дального клапанів); дисфункції синусового вузла, синдромах WPW, CLC, Романо-Уорда, ендокардіальному фіброзі, дилатаційній та гіпертрофічній кардіоміопатіях, кальцифікації мітрального клапана, ІХС; нейроендокринних і метаболічних розладах (гіпертиреоїдизм, хронічний тиреоїдит, гіперкатехоламінемія); захворюваннях кровотворних органів (синдром Віллебранда, гіперкоагуляція тромбоцитів, серповидноклітинна анемія); психіатричній патології (аерофобія, приступи страху); генетичній патології (синдроми Клайнфельтера, Кліппель-Фейла, Терпнера, Нука, Улля); іншій патології (міотонія, м’язова дистрофія, первинна легенева гіпертонія – хвороба Аерза-Аррілага).

Морфологічно при цій патології знаходять збільшення стулок, розриви колагенових пучків у їх сполучно-тканинній оболонці, інфільтрацію клапанів міксоматозною тканиною, видовження та стоншення хорд, розширення А-В-кільця.

Хворі з пролапсом мітрального клапана подають скарги на запаморочення, дискомфорт в грудній клітці, іноді колючий або тиснучий біль в ділянці серця, загальну слабість, епізоди непритомності, серцебиття, задишку. При перкусії межі серця частіше не змінені. При аускультації – пансистолічний шум, а також систолічне клацання в середині систоли. Діагноз підтверджує ЕхоКГ в М- і двомірному режимах: систолічне зміщення стулки (стулок) на > 3 мм. від мітральної лінії в сторону лівого передсердя, потовщення стулок, збільшення їх діастолічної рухомості, систолічне тремтіння стулки (стулок), розширення мітрального кільця, поширення кореня аорти (за рахунок міксоматозної дегенерації) і аневризма міжпередсердної перетинки, зумовлена гіпертензією в лівому передсерді внаслідок мітральної регургітації. Чутливим і специфічним методом верифікації мітральної регургітації при синдромі пролабування мітрального клапана є доплер-ЕхоКГ. Факторами ризику раптової смерті при синдромі пролабування мітрального клапана є шлуночкова екстрасистолія ІІІ-V класів за Lown, пароксизми шлуночкової тахікардії, мітральна регургітація ІІ-ІІІ ступеня (висота регурітації > 6-9 мм), видов­ження інтервалу Q-T, порушення реполяризації міокарда лівого шлуночка, потов­щення стулок мітрального клапана.

Особливої уваги заслуговує пролапс мітрального клапана у хворих з синдромом WPW (синдром преекзитації). Він виявляється у третини таких хворих. У них особливо добре вислуховується в епізодах серцебиття – феномен, який носить назву “систолічне клацання”. Гемодинамічною передумовою посилення феномена пролабування у випадку прискорення ритму є зменшення кінцево-систолічного об’єму лівого шлуночка і зменшення натягнення хорд папілярних м’язів мітрального клапана. При вираженій мітральній регургітації у хворих на пролапс мітрального клапана можливі пароксизми миготливої аритмії (перерозтягнення лівого передсердя, його компенсаторна гіпертрофія створюють передумови для електрич­ної нестабільності, включення механізму re-entry і запуску фібриляції передсердь). Пролапс мітрального клапана в поєднанні з синдромом видовженого Q-T іноді супроводжується важкими порушеннями ритму – політопною шлуночковою екстра­си­с­то­лією, потенційно летальними шлуночковими тахікардіями типу ”torsade de pointes” (“пірует”), епізодами фібриляції шлуночків.

Небезпечний пролапс мітрального клапана і в плані тромбоемболічних ускладнень (частіше трапляються тромбоемболії дрібних артерій головного мозку). У літніх і старих людей прогресування мітральної регургітації при наявності пролапсу мітрального клапана призводить до розвитку важкої мітральної недостатності та лівошлуночкової серцевої недостатності (часто з летальним виходом). В період ІІ-ІІІ триместрів вагітності ознаки пролапсу мітрального клапана можуть зникнути (внаслідок збільшення об’єму крові) і з’явитись знову у післяродовому періоді.

Лікування. Хірургічне лікування недостатності мітрального клапана застосо­вують у випадках вираженої вади серця (ІІІ стадія). Використовуються два види операцій: 1) пластика мітрального клапана з резекцією ділянки стулки із застосуванням кільця Карпентіє (застосовується при чистій “мітральній недостат­ності” – при наявності дилатації фіброзного кільця без значних змін стулок клапана); 2) протезування мітрального клапана (застосовується у ІV стадії мітраль­ної недостатності при наявності грубих змін стулок клапана). Протезування мітраль­ного клапана вважається методом радикальної корекції мітральної недостатності. Летальність при протезуванні мітрального клапана складає тепер 4-8% (Б.А.Констан­тинов, Г.В.Книшов). Використовують як кулькові, так і пелюсткові та дископодібні протези. Мітральне протезування проводиться в ІV стадії, рідше – на кінцевих етапах ІІІ стадії цієї вади серця. Такий поміркований підхід до протезування мітрального клапана пов’язаний з високим ризиком тромбоемболічних ускладнень у післяопераційному періоді. Пластичні терапії на мітральному клапані показані в ІІІ стадії мітральної недостатності.

Прогноз у відношенні тривалості життя і працездатності хворих з недостатністю мітрального клапана сприятливий до тих пір, поки не виникає стеноз лівого венозного отвору, а в пристосувальних механізмах ще не приймає участь праве серце. Хворі можуть працювати й виконувати фізичну працю.

Стеноз лівого венозного отвору. Мітральний стеноз є найбільш частою набутою вадою серця. Звуження лівого венозного отвору зустрічається частіше в поєднанні з недостатністю мітрального клапана.

Патоморфологія. На аутопсії зазвичай знаходять помітне розширення лівого передсердя (іноді до розмірів голови дитини). У таких випадках здається, що невеликий лівий шлуночок є додатком до великої “аневризми” лівого передсердя. Значно збільшується правий шлуночок і трохи менше праве передсердя. Ревматич­ний процес (він є основною причиною цієї вади серця) поширюється на увесь клапан, викликаючи його зморщення, зрощення стулок, вкорочення сухожилкових ниток. Стулки клапана ніби втягуються всередину лівого шлуночка. Якщо дивитись згори через ліве передсердя в лівий шлуночок, то втягнуті зрощені стулки мітрального клапана нагадують лійку, яка опускається вниз (симптом “рибячого рота”). Отвір, яким закінчується ця “лійка” різко звужений і не пропускає часом й кінчика мізинця. Розширене передсердя блищить, ніби вкрите перламутром (наслідком склерозу стінки передсердя). Склеротичні зміни стінки лівого передсердя, пристінковий ендокарит і застій крові часто сприяють розвитку пристінкових тромбів. Їх часто знаходять у вушці лівого передсердя. Лівий шлуночок, якшо немає недостатності мітрального клапана, зменшений в об’ємі внаслідок поступлення в його порожнину малої кількості крові. В легенях внаслідок застою знаходять індурацію, інфаркти. Печінка спочатку застійна, в подальшому формується кардіальний цироз печінки.

Гемодинаміка. Серед пристосувальних механізмів при стенозі основну роль відіграють гіпертрофія і розширення лівого передсердя та правого шлуночка. При цьому кров з лівого передсердя із затрудненнями поступає в лівий шлуночок, що спричиняє поширення лівого передсердя, гіпертрофію його м’яза. Внаслідок компенсаторної гіпертрофії лівого передсердя до кінця діастоли лівого шлуночка передсердя повністю звільняється від крові. Ця перша фаза компенсаторного механізму триває, доки площа лівого венозного отвору ще складає 1, 5-1 см². Коли ж ліве передсердя перестає справлятись з підвищеним навантаженням і переповню­ється кров’ю, застій передається на легеневі вени, в легеневу артерію і правий шлуночок з формуванням синдрому вторинної легеневої гіпертензії. Капілярний тиск в системі малого кола кровообігу замість 5 мм рт.ст. в нормі підвищується до 30-35 мм рт.ст. Це призводить до порушення функції альвеолярного апарату, появи задишки і посилення роботи правого шлуночка. Останній починає з більшою силою нагнітати кров у легеневу артерію, а далі в легеневі вени, ліве передсердя і через вузький лівий венозний отвір – у лівий шлуночок. Ця друга фаза компенсації мітрального стенозу може тривати роками за умов, що площа лівого венозного отвору є не меншою 1 см² і розвиток стенозуючого склерозу судин легень внаслідок тривалої легеневої гіпертензії не створить “другого бар’єру”. Якщо ж площа лівого венозного отвору стає меншою 1 см² і формується феномен “другого бар’єру”, м’яз правого шлуночка не справляється з функцією (внаслідок перевтоми, прогресування кардіосклерозу, емфіземи легень), розвивається декомпенсація за правошлуноч­ковим типом. Разом з тим, часто можна зустріти хворих на мітральний стеноз, які доживають до глибокої старості, багато років виконують важку фізичну працю, нормально переносять вагітності й пологи, навіть до 5-7 разів.

Клініка. Червоною ниткою серед скарг хворого на мітральний стеноз проходить задишка. В дитячому віці вони не приймають участі в іграх, заняттях з фізичного виховання. Діти ростуть блідими, недорозвинутими. Часто у них спостерігається біль у ділянці серця, серцебиття, кровохаркання. У патогенезі болевого синдрому основне значення має розтягнення лівого передсердя і стиснення ним гілки лівої коронарної артерії (біль зменшується при зменшенні розмірів лівого передсердя). Причинами болю в ділянці серця можуть бути коронарит та рефлекс з переповненого кров’ю басейну легеневої артерії. Кровохаркання з’являється зазвичай після перевтоми, їзди на велосипеді, важких фізичних навантажень. Воно є наслідком розривів варикозно розширених легеневих анастомозів (між венами малого кола і бронхіальними венами великого кола), від швидкого підвищення венозного тиску по типу гіпертензивного кризу. Характерні також часті і вперті бронхіти.

При огляді хворих звертає на себе увагу малиновий рум’янець на блідому обличчі, ціаноз кінчика носа, губ, пальців, невелике випинання в ділянці серця і пульсація в епігастрії.

При пальпації ділянки серця знаходять тремтіння в ділянці верхівки – “котяче муркотіння”. Кров, проходячи крізь звужений отвір, викликає коливальні рухи стулок мітрального клапана, які легко відчути рукою того, хто пальпує. Цей синдром краще визначається в положенні хворого на лівому боці. Якщо покласти руку так, щоб долоня “прикривала” верхівку серця, а пальці – область ІІ міжребер’я зліва біля грудини, то можна виявити симптом “двох молоточків” (В.С.Нестеров). При цьому І клацаючий тон визначається як перший “молоточок”, а акцентований ІІ тон над легеневою артерією, як удар другого. Між двома “молоточками” можна пальпувати пульсацію гіпертрофованого conus pulmonalis правого шлуночка. Пульсація в надчерев’ї (її видно ad oculus) пальпаторно визначається у вигляді потужного, куполоподібного поштовху серця в надчерев’ї зліва від мечеподібного паростка. Вона особливо добре пальпується на вдосі і в положенні хворого на лівому боці. Напрям серцевого поштовху зверху вниз, допереду. Дуже легко здійснюється перкусія, що пояснюється збільшенням розмірів серця не лише у поперечнику, але й у передньо-задньому розмірі. Серце, розсунувши краї легень, притискається до передньої грудної стінки своєю правою збільшеною половиною. Таким чином, межі абсолютної серцевої тупості збільшуються більше, ніж межі відносної серцевої тупості. Для мітрального стенозу типовим є збільшення серцевої тупості вправо і догори за рахунок розширених правого шлуночка і лівого передсердя. Збільшення серцевої тупості вліво спостерігається при поєднанні стенозу з недостатністю мітрального клапана.

Аускультативна картина досить характерна. При проходженні крові в час діастоли крізь звужений лівий венозний отвір виникає низький розлитий діастолічний шум, який далі трохи слабшає, але перед І тоном різко посилюється (передсистолічне посилення пресистолічного діастолічного шуму). Воно зумовлене додатковим скороченням лівого передсердя наприкінці його систоли, тобто напри­кінці діастоли лівого шлуночка. І тон при мітральному стенозі визначається як посилений, клацаючий, що зумовлено швидким скороченням недостатньо наповненого лівого шлуночка. Цим же пояснюється неодночасне замикання клапанів легеневої артерії та аорти. Клапан легеневої артерії замикається пізніше, ніж аортальний, швидше і сильніше, що залежить від підвищення тиску в переповненій кров’ю легеневій артерії і пониженого тиску у правому шлуночку і внаслідок гіпертрофії міокарда правого шлуночка. Все це й зумовлює акцент ІІ тону над легеневою артерією.