Классификация синдрома Миризипо McShery

I тип – Наружное сдавление общего желчного протока вколоченным в пузырный проток конкрементом.

II тип – образовавшиеся холецистохоледохеальные свищи.

Патогенез. Основными этапами патогенеза синдрома Миризи являются: 1. сдавление просвета общего желчного протока извне, появляющееся чаще всего на фоне острого калькулезного холецистита; → 2. стриктура внепеченочного желчного протока; → 3. перфорация гепатикохоледоха при наличии стриктуры; → 4. формирование пузырно-холедохеального свища с одновременной ликвидацией стриктуры.

Клиническая картина синдрома Миризи складывается из симптомов, характерных для острого и хронического холецистита с развитием механической желтухи. У большинства больных в анамнезе отмечается длительное течение желчнокаменной болезни с частыми приступами, перемежающимися периодами механической желтухи. По данным литературы, наиболее характерными и часто встречающимися симптомами синдрома Миризи являются: 1. боль в верхнем правом квадранте живота; 2. желтуха (боль и желтуха отмечаются в 60-100% наблюдений, при пузырно-холедохеальном свище желтуха - более частый признак заболевания); 3. симптомы холангита (озноб, повышение температуры тела).

Диагностика. На сегодняшний день нет единой общепринятой тактики в отношении диагностики синдрома Миризи.
Наиболее часто встречающиеся и вероятные ультразвуковые признаки синдрома Миризи: расширение внутрипеченочных протоков и проксимального отдела общего печеночного протока в сочетании с нерасширенным общим желчным протоком, наличие фиксированного конкремента в области шейки желчного пузыря или пузырного протока, сморщенный желчный пузырь.

КТ-признаки синдрома Миризи те же, что и при ультразвуковом исследовании. Хотя КТ не дает значимой дополнительной информации к ультразвуковому исследованию, ее роль в определении злокачественных опухолей проксимальных отделов желчных протоков и желчного пузыря довольно велика, что имеет немаловажное значение в отношении дифференциальной диагностики синдрома Миризи.

Наиболее характерными для синдрома Миризи признаками при ЭРПХГ являются: сужение проксимального отдела общего печеночного протока, расширение внутрипеченочных протоков и общего печеночного протока выше стеноза в сочетании с неизмененными дистальными отделами общего желчного протока, наличие пузырнохоледохеального свища.

Принципы лечения. На сегодняшний день нет единой общепринятой тактики в отношении хирургической коррекции синдрома Миризи. Существует множество различных способов лечения синдрома Миризи. Их можно разделить на эндоскопические и хирургические. Хирургическое лечение может быть осуществлено с помощью открытой и лапароскопической операций.
Эндоскопическое лечение представляет собой предварительную эндоскопическую папиллосфинктеротомию с последующей литотрипсией и экстракцией конкрементов. Как правило, эндоскопическую папиллосфинктеротомию, помимо удаления конкрементов из гепатикохоледоха, дополняют назобилиарное и другие виды дренирования, различные способы внутрипротокового разрушения камней, баллонная дилатация и стентирование.

A. Csendes и соавт. (1989), исходя из предложенной ими классификации, предлагали следующую тактику хирургического лечения синдрома Миризи: при I типе - холецистэктомия, ревизия желчных протоков с дренированием Т-образной трубкой; при II, III типах - холецистэктомия, удаление конкрементов, ушивание свищевого отверстия атравматическим рассасывающимся шовным материалом или пластика дефекта оставленной частью культи желчного пузыря, дренирование Т-образной трубкой; при IV типе - предпочтительнее гепатикоеюностомия, так как стенка общего печеночного протока полностью разрушена.
54. Острый холангит.

Холангит — воспаление жёлчных протоков вследствие проникновения в них инфекции из жёлчного пузыря, кишечника, кровеносных сосудов (чаще) или по лимфатическим путям (реже).

Холангит обычно развивается вследствие нарушения проходимости желчных протоков и инфекционного процесса. Нарушение проходимости нередко возникает из-за образовавшихся в желчном пузыре камней, рубцовых сужений желчевыводящих путей, а также после удаления желчного пузыря и образования кисты общего желчного протока.

Желчные протоки могут страдать и из-за глистной инвазии, поскольку их забивают аскариды, лямблии и прочие паразиты.

Холангит бывает острым и хроническим.

Острый холангит, в свою очередь, бывает катаральным, гнойным, дифтеритическим и некротическим.

Катаральный холангит сопровождается отеком желчных протоков. При отсутствии терапии катаральный холангит может приобрести хронический характер и способствовать образованию рубцовых сужений желчных протоков.

При гнойном холангите желчные протоки наполняются гноем. Часто от гнойного воспаления страдают не только желчные протоки, но и печень, и желчный пузырь.

Дифтеритический холангит приводит к образованию язв в желчных протоках и некрозу, вследствие чего стенки желчных протоков и окружающих их тканей разрушаются.

Некротический холангит вызывается агрессивным воздействием ферментов поджелудочной железы, попавших в желчные протоки. Такое воздействие приводит к отмиранию тканей желчных путей.

Хронический холангит бывает скрытым, септическим, рецидивирующим, склерозирующим и абсцедирующим.

Клиническая картина. Нередко бывает гнойным и характеризуется внезапным началом со значительной лихорадкой гектического типа с ознобами, печеночной коликой, желтухой или субиктеричностью склер, общей интоксикацией. Возможно увеличение размеров печени.

Боли в правом подреберье иррадиируют, как и при холециститах, в правое плечо и руку, в правую лопатку. Желтуха не относится к числу обязательных признаков холангита. Она обнаруживается не более чем в 1/3 случаев этой болезни и всегда только в ее поздних стадиях. В некоторых случаях она развивается на фоне острого лихорадочного заболевания, которое обычно диагностируется как острый холецистохолангит. Ко времени появления желтухи у больного холангитом всегда удается выявить боль в правом подреберье, увеличение печени и часто — увеличение селезенки. При пальпации край печени будет мягкий, болезненный. Желтуха при холангите возникает не вследствие поражения печеночных клеток, а вследствие блокады путей выведения желчи. Острый холангит может сопровождаться диспептическими расстройствами.

Диагностика. В крови обнаруживают увеличение СОЭ, нередко лейкоцитоз с палочкоядерным сдвигом лейкоцитарной формулы, небольшое повышение уровня прямого и непрямого билирубина, увеличение активности щелочной фосфатазы. При дуоденальном зондировании выявляют большое число лейкоцитов в порции С, из желчи нередко удается выделить возбудителя. Результаты других выделительных функциональных проб печени с нагрузкой больного бромсульфалеином, азорудином S, бенгальским розовым не имеют большого диагностического значения. Их положительные ответы (как и повышение содержания билирубина в крови) указывают на блокаду путей оттока и не позволяют оценить раздельно функциональное состояние гепатоцитов. Внутривенная холангиография часто оказывается безуспешной.

Дифференциальная диагностика. В первую очередь ее проводят с холециститом, желчно-каменной болезнью, абсцессом печени. При гнойном абсцессе печени, как и гнойном холангите, наблюдаются лихорадка, боли в правой половине живота, слабость; желтуха развивается реже — примерно у 1/5 больных. Почти у 1/3 больных отмечается реакция плевры — плевральные боли, а затем и выпот. Для диагностики абсцесса печени используют ультразвуковое и радиоизотопное исследование. Холангит, протекающий с перемежающейся лихорадкой и без лейкоцитоза, раньше часто принимался за малярию.

Лечение. Обычно проводят в хирургических отделениях. Лечение направлено на подавление инфекции и усиление оттока желчи. Антибактериальная терапия должна начинаться рано и проводиться длительными курсами (как правило, 4—6 недель) в достаточной дозировке. Наиболее эффективны антибиотики тетрациклинового ряда. Применяются сульфаниламидные и нитрофурановые препараты. Широко показаны различные желчегонные препараты химического и растительного происхождения, бутылочные минеральные воды, спазмолитические средства, витамины. При закупорке общего желчного протока проводят хирургическое лечение (удаление камня из общего желчного протока, наложение холедоходуоденоанастомоза при неоперабельной опухоли головки поджелудочной железы и др.).

Вторичный склерозирующий холангит характеризуется прогрессирующим воспалением внепеченочных, а зачастую и внутрипеченочных желчных протоков, которое ведет к их склерозу и облитерации. Заболевание встречается как изолированно, так и в сочетании с фиброзом забрюшинного пространства, фиброзом средостения, хроническим фиброзным тиреоидитом, ложной опухолью глазницы, а также с хроническими воспалительными заболеваниями кишечника (особенно с неспецифическим язвенным колитом).

У больных СПИДом эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография нередко обнаруживает различные изменения желчных путей, обструкцию протока поджелудочной железы и иногда - признаки панкреатита. Поражение желчных протоков при СПИДе напоминает первичный склерозирующий холангит. В частности, встречаются:

- диффузное поражение одних лишь внутрипеченочных желчных протоков;

- сочетанное поражение внутри- и внепеченочных желчных протоков;

- стеноз фатерова соска;

- стриктуры панкреатического отдела общего желчного протока;

- поражение протока поджелудочной железы.

В желчи у этих больных обнаруживают Cryptosporidium spp., Mycobacterium avium-intracellulare, цитомегаловирус, Microsporidia spp. и Isospora spp. Кроме того, около 10% больных страдают некалькулезным холециститом.

Хотя эндоскопическая папиллосфинктеротомия и небезопасна, она значительно облегчает боли при стенозе фатерова соска.

Вторичный склерозирующий холангит развивается как осложнение холедохолитиаза, холангиокарциномы, травмы желчных протоков (в том числе операционной) или инфекции смежных органов.

Склерозирующий холангит часто проявляется симптомами хронической или перемежающейся обструкции желчных протоков: желтухой, зудом, болью в правом подреберье и острым холангитом. В дальнейшем развиваются вторичный билиарный цирроз печени, печеночная недостаточность, портальная гипертензия, которая может осложниться кровотечением из варикозных вен пищевода. Диагноз обычно ставят по характерному утолщению стенок желчных протоков с четкообразным сужением их просвета на холангиограмме. Диагностический метод выбора - эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография, так как поражение внутрипеченочных желчных протоков делает чрескожную чреспеченочную холангиопанкреатографию опасной или невозможной.

После того как диагного склерозирующего холангита подтвержден, следует заняться поиском и лечением сопутствующих болезней, особенно хронических воспалительных заболеваний кишечника.

ЛЕЧЕНИЕ. Назначение холестирамина позволяет уменьшить зуд. При возникновении холангита целесообразна антибиотикотерапия. Препараты витамина D и препараты кальция предупреждают потерю костной массы, часто наблюдаемую при хроническом холестазе. Эффективность глюкокортикоидов, урсодезоксихолевой кислоты, метотрексата и циклоспорина пока не доказана. При полной или почти полной обструкции желчных протоков показаны баллонная дилатация или реконструктивная операция. Однако и наложение билиодигестивного анастомоза, и установка чреспеченочного дренажа часто оказываются напрасными из-за рецидивов холангита и прогрессирования склероза.