Студопедия

Главная страница Случайная страница

КАТЕГОРИИ:

АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника






Яичниковая аменорея. Диагностика, ведение пациентов.




Развивается при первичном нарушении функции яичника. Может быть первичной - врожденной или вторичной, появившейся в более позднем возрасте. В основе заболевания лежит полное или частичное отсутствие функции яичника.

А) врожденные формы первичной аменореи - чаще всегогенетически обусловлены и являются следствием хромосомных аномалий в системе половых хромосом.

Б) Аменорея при дисгенезии гонад- врожденная патология гонад вследствие аномалии в системе половых хромосом или некоторых неблагоприятных воздействий в ранний антенатальный период, делится на :

1) синдром Шерешевского-Тернера - развивается внутриутробно, этиология неизвестна, возможно влияние пожилого возраста родителей

Диагностика обычно основана на клинические признаках заболева­ния:

1. При осмотре: больные отличаются низким ростом (не выше 135-145 см), масса тела при рождении обычно тоже низкая - 2000-2300 г при доношенной беременности; короткая шея, часто с крыловидными складками, идущими от плеча к ушам, широкие плечи, бочкообразная грудная клетка, широко расположенные соски молочных желез. Наружные углы глаз опущены (монголоидный разрез глаз), часто обнаружива­ется третье веко, иногда — птоз. Небо высокое, голос гнусоватый. Нередко выявляются врожденные пороки развития сердечно-сосудистой системы (коарктация аорты, незаращение артериального протока), почек и мочевыделительной системы (подковообразная почка, раздвоение моче­точников). Психическое развитие не нарушено, половая ориентация женская. В пубертатном периоде вторичные половые признаки слабо вы­ражены.

2. Гинекологический осмотр: резко вы­раженные признаки полового инфантилизма.

3. УЗИ или пневмопельвиография: аплазия или резкая гипоплазия яичников, матка тоже резко гипоплазирована, иногда имеет вид тяжа.

4. Генетические исследования: подтверждают хромосомную аномалию (хроматинположительные клетки отсутствуют или содержание их снижено при мозаицизме).

5. Дерматоглифическое исследование: увеличение угла atd до 55-60 градусов.

6. Гормональное исследование: резкое увеличение содержания в крови фоллитропина и лютеотропина, экскреция эстрогенов резко снижена.

7. Тесты функциональной диагностики: постоянно низкая базальная температура, феномены зрачка и папоротника отсутствуют, шеечный индекс — 1-2 балла. Во влагалищном мазке определяется до 50% парабазальных клеток.

Лечение: до пубертатного периода должно быть направлено на сти­муляцию роста, назначают анаболические стероиды.

После 15-17 лет проводят заместительную терапию эстрогенами, затем переходят к циклической гормональной терапии эстрогенами и гестагенами, что вызывает циклические маточные кровотече­ния. Терапию эстрогенами сочетают с назначением ретинола и токоферола ацетата, диатермии на низ живота, токов, д'Арсонваля на соски.



2. Тестикулярная феминизация — ложный мужской гермафродитизм. Ха­рактеризуется различной степенью феминизации у лиц с генетическим мужским полом, кариотип 46 ХY.

Диагностика:

1. Осмотр: при полном синдроме (синдром Морриса) - типично женские морфограммы, нормально развитые молочные железы и наружные половые органы при наличии первичной аменореи. Половое оволосение отсутствует или оно незначительное. При неполном синдроме - увеличение клитора, морфограммы по мужскому типу, молочные железы отсутс­твуют. У большинства больных обнаруживается паховая гры­жа, вкоторой пальпируются яички, иногда они находятся в больших половых губах, реже в брюшной полости.

2. Гинекологический осмотр: влагалище (иногда руди­ментарное), заканчивающееся слепо, матка отсутствует.

3. Определение полово­го хроматина: процент хроматинположительных клеток не более 5, 20-70% клеток содержат тельца Y — хроматина (норма для мужчин).

4. Дерматоглифическое исследование: определяется суммарный пальцевой гребневой счет порядка 140-150 (норма для мужчин).

5. Рентгенологическое исследование: аплазия матки.

3. Гипогормональная аменорея, не связанная с патологией половых хромосом - при повреждении гормонопродуцирующей ткани яичниковв детстве возникает первичная аменорея, сопровождающаяся дефектами со­матического развития, при поражении яичников в репродуктивный период возникает вторичная аменорея без соматической патологии.

а) аменорея при поражении яичников в детстве (евнухоидизм) - развивается при разрушении яичников вследствие туберкулезного процесса в малом тазу, тифа, а также после хирургического удаления яичников, рентгенотерапии.

Диагностика:

1. При осмотре: выражен половойинфантилизм с диспропорциональным развитием: высокий рост с преобладанием продольных размеров тела - узкая грудная клетка, длинные конечности, узкий таз. Молочные железы не развиты (Ма1), иногда отмечается избыточное отложение жира в области живота, бедер и молочных желез. Половое оволосение слабо выражено (АХ 1 и Р1).



2. Гинекологический осмотр: недоразвитие и сла­бая пигментация больших и малых половых губ, узкое влагалище. Матка маленькая, круглая, шейка матки длинная.

3. УЗИ, пневмопельвиограмма: гипоплазия яичников и матки.

4. Гормональные исследования функции гипофиза: всег­да резко повышено содержание фоллитропина и лютеотропина в крови и моче.

5. Тесты функциональной диагностики: однофазная базальная температура, отсутствие феномена зрачка и папоротника, шеечный индекс 1-3 балла. Во влагалищном мазке — парабазальные клет­ки (70-8О%). Экскреция эстрогенов снижена, прегнандиол не определяется, содержание эстрадиола и прогестерона в крови также резко снижено.

б) аменорея при поражении яичников в репродуктивный период - гипо­функция чаще всего связана с хроническими инфекционными процессами.

При установлении диагноза аменореи решающее значение имеют дан­ные о перенесенных инфекционных и других заболеваниях, вредных фак­торах, а также о предшествующей менструальной функции.

Гормональные исследования: зависят от степени гипоэстрогении. При резко выраженной патологии наблюдается снижение экскреции эстрогенов в крови и в моче. Результаты функциональных проб указывают на зстрогенную недостаточность различной степени — однофазная базальная температура, отсутствие иди слабая выраженность (+) феноменов зрачка и папоротника, снижение КИ до 0-10% и (или) наличие парабазальных клеток во влагалищном мазке. Гистологическое исследованием соскоба эндомет­рия указывает на полное отсутствие воздействия прогестерона: железы прямые, с круглым поперечным сечением.

 


mylektsii.ru - Мои Лекции - 2015-2017 год. (0.005 сек.)