Гиперпаратиреоз

Гиперпаратиреоз – фиброзно-кистозная остеодистрофия, болезнь Реклингхаузена – заболевание, связанное с патологической гиперпродукцией паратгормона гиперплазированными или опухолево-измененными околощитовидными железами. Он встречается с частотой 1: 1000 человек, у женщин в 2—3 раза чаще мужчин. Наиболее часто поражает возраст 20–50 лет. Однако имеются случаи врожденного ГПТ.

Этиология. Выделяются первичный, вторичный и третичный ГПТ. Причиной гиперпродукции паратгормона при первичном ГПТ является опухоль, диффузная гиперплазия или аденомы одной или нескольких околощитовидных желез (ОЩЖ). При вторичном ГПТ причиной гиперпродукции является длительная гиперфосфатемия при хронической почечной недостаточности, синдроме мальабсорбции.

Третичный гиперпаратиреоз развивается при длительно существующем вторичном ГПТ.

При ГПТ резко ускоряется разрушение костного мозга фиброзной и гигантоклеточной тканью, однако восстановление костной ткани отстает от процесса резорбции, в результате чего возникает остеопороз. Вследствие обеднения костей кальцием кости делаются мягкими, гибкими, под влиянием нагрузки легко возникают искривления и патологические переломы.

Почечные проявления характеризуются полиурией, гипоизостенурией, жаждой. Избыток выделения кальция с мочой повреждает почечный эпителий, после чего усиливается выделение количество воды. У 10 – 15 % больных с двухсторонними коралловидными камнями почек причиной является ГПТ. Структура их может быть различной (оксалатные, фосфатные и др.). Выраженность нефролитиаза и скорость образования камней всегда коррелируют степени костной деструкции. Нефрокальциноз – другой вариант поаржения почек при ГПТ. При этом почечные канальцы импрегнируются солям кальция, вследствие чего развивается ХПН.

Для ГПТ характерно сочетание с язвенной болезнью и холелитиазом. Генез этих заболеваний можно объяснить длительной гиперкальциемией, что ведет к повышению агрессивности желудочного сока, артериосклерозу и кальцификации сосудов.

Клиническая картина. Клиника при ГПТ многообразна и развивается постепенно. Ранними симптомами могут быть проявления со стороны желудочно-кишечного тракта, а также урологического, травматического и ревматического характера. Неопределенность жалоб в начальном периоде ГПТ приводит к неправильному диагнозу.

Первым симптомами являются мышечная и общая слабость, быстрая утомляемость, боли в мышцах конечностей и суставах. Появляется разболтанность суставов. Кожа землистого цвета, сухая. Одновременно имеются жажда, полиурия, снижение относительной плотности мочи, что может трактоваться в пользу несахарного диабета. Часто развивается похудание, тошнота, рвота, полиурия, обезвоживание, потеря аппетита. Расшатываются и выпадают зубы.

Костная форма. Наиболее ранним симптомом является боль в стопах или в области трубчатых костей, усиливающаяся при ходьбе, пальпации. В поздних случаях возможны деформация и патологические переломы костей. Переломы при ГПТ менее болезненные, заживление также замедленно, однако костная мозоль массивная, что не позволяет возникновению повторного патологического перелома в этом месте.

Существует 3 типа гиперпаратиреоидной остеодистрофии: остеопоротическая, педжетоидная, фиброзно-кистозная. При гиперпаратиреоидной остеодистрофии рентгенологически обнаруживается равномерная мелкозернистость, мелконоздреватый «милиарный» рисунок. При прогрессировании истончается кортикальный слой, утрачивается рентгенологический рисунок костей, появляются костные кисты, вызывающие деформацию костей (в виде «мыльных пузырей»). Это «бурые опухоли». Нередко переломы множественные, кости изогнутые. Наиболее часто переломы бывают в ребрах, позвонках, трубчатых костях. В суставах обнаруживаются изменения в виде деформирующего артроза.

Характерны явления субпериостальной резорбции — поднадкостничного рассасывния костной ткани (чаще в ногтевых фалангах кистей, в области акромиального конца ключицы). Патогномоничны эпулиды верхней и нижней челюстей.

Почечная форма характеризуется полиурией, гипоизостенурией, щелочной реакцией мочи, позднее присоединяются нефрокальциноз, прогрессирующая почечная недостаточность, уремия, артериальная гипертензия. Камни в почках встречаются у 1/4 больных ГПТ. Они, как правило, множественные, коралловидные, многократно рецидиврующие. Камни всегда рентгеноконтрастны, поэтому их можно обнаружить при обзорной рентгенографии почек. Проявлением почечной формы ГПТ может быть нефрокальциноз, когда камни не обнарживаются, однако имеется «корзиноподобная тень» почек. При удалении аденомы ПЩЖ уремия и нефролитиаз могут прогрессировать в связи с возникшим вторичным или третичным ГПТ (на фоне хронической почечной недостаточности).

Висцеропатическая форма ГПТ складывается из тошноты, рвоты, метеоризма, запоров, отсутствия аппетита. При острой гиперкальциемии и гиперкальциемическом кризе возможны боли в животе с различной иррадиацией. Органическим проявлением ГПТ со стороны желудочно-кишечного тракта являются пептические язвы двенадцатиперстной кишки, желудке, пищеводе с высоким уровнем желудочной секреции, с кровотечением, частыми обострениями и рецидивами. Возможны множественные, глубокие язвы и эрозивные гастриты и энтероколиты. Поражение поджелудочной железы характеризуется панкреатитом, панкреокалькулезом, панкреокалькулезом, а желчного пузыря — калькулезным холециститом. При пакреатите может быть снижен уровень кальция за счет действия избыточного глюкагона, выделяемого при панкреатите.