Гидроцефалия

Гидроцефалия — прогрессирующее увеличение размеров головы вследствие избыточного скопления жидкости в полости черепа. Причиной гидроцефалии могут быть врожденные пороки развития ликворной системы, например сужение водопровода мозга, создающиепрепятствия для нормальной циркуляции спинномозговой жидкости. Воспалительные процессы в мозговых оболочках (менингиты, арахноидиты) могут приводить к изменению их структуры, образованию спаек, сращений. При этих процессах основной причиной гидроцефалии является избыточное образование спинномозговой жидкости и уменьшение ее обратного всасывания. Гидроцефалия развивается вледствие сдавливания опухолями мозга, ликворных путей или прорастания их в желудочковую систему мозга. При патологоанатомическом исследовании мозга выявляют расширение полостей желудочков, истончение вещества мозга, атрофию сосудистых сплетений, уплотнение паутинной оболочки мозга, сращение мозговых оболочек. Степень изменений вещества мозга зависит от выраженности гидроцефалии. В тяжелых случаях полушария головного мозга превращаются в тонкостенные мешки, заполненные цереброспинальной жидкостью, количество которой достигает 1 — 2 л. Извилины мозга уплощены, борозды сглажены, кровеносные сосуды уменьшены, деформированы. Кости черепа истончены, основание его уплощено.

Постоянным клиническим признаком гидроцефалии является прогрессирующее увеличение головы (см. рис. 69). В случаях врожденной гидроцефалии оно может обнаруживаться при рождении ребенка, в первые дни или месяцы жизни. Череп увеличивается во всех направлениях, но преимущественно выступают лобные бугры. Лобная область как бы нависает, вследствие чего лицевой череп кажется уменьшенным. Иногда череп бывает асимметричным из-за скопления жидкости в определенных участках желудочковой системы. Швы черепа расходятся, большой родничок увеличивается, выбухает, становится напряженным, пульсирует. Вены свода черепа расширяются, кожа истончается, становится блестящей, Глазные яблоки обычно повернуты вниз (симптом заходящего солнца). Возможны нарушения движения глазных яблок: расходящееся или сходящееся косоглазие, плавающие движения глазных блок, нистагм и др. Следствием давления цереброспинальной жидкости на зрительный нерв является его атрофия и прогрессирующее снижение зрения вплоть до полной слепоты. Может наблюдаться снижение слуха. По мере нарастания гидроцефалии развиваются экзофтальм (выступание глазных яблок), спастические парезы, параличи, нарушения координации движений. Страдают вегетативные функции: терморегуляция, потоотделение, одно-солевой обмен и др.

Гидроцефалия имеет прогрессирующее или стационарное (не прогрессирующее) течение. Стационарное течение наблюдается при компенсации приводящих к гидроцефалии патологических процессов.

При гидроцефалии происходят своеобразные изменения психики. В начале болезни механическая память хорошая. Больные быстро запоминают стихи. Преобладает механическая память (однако этот признак не является обязательным, чаще выражен при компенсированной гидроцефалии). У некоторых детей развиты музыкальные или художественные способности. Работоспособность носит неравномерный характер. Нарушена целенаправленная деятельность. Такие дети очень истощаемы, с трудом сосредоточиваются на чем-либо, легко отвлекаемы. Отмечается склонность к колебаниям настроения, чаще в сторону эйфории (приподнятое, веселое настроение). Возможны переходы от импульсивного к заторможенному состоянию; у некоторых больных преобладает какое-либо из этих состояний. В период декомпенсации гидроцефалии наблюдаются элементы некритичности к своему поведению.

Нарушения интеллекта при гидроцефалии колеблются от глубокой идиотии до легкой дебильности. Это во многом зависит от степени компенсации гидроцефалии, характера вызвавшего ее патологического процесса и степени поражения мозга. При компенсированной гидроцефалии интеллектуальное развитие ребенка может быть нормальным, он способен обучаться в массовой школе. При снижении интеллекта возможность обучения ребенка зависит от степени олигофрении. В состоянии дебильности детей можно обучать во вспомогательных школах для умственно отсталых детей. Отмечаются случаи, когда интеллектуально сохранного больного гидроцефалией ребенка ошибочно квалифицируют как умственно отсталого. Причинами такой диагностики может быть повышенная истощаемость основных нервных процессов, пониженная работоспособность, отвлекаемость. Перечисленные явления особенно выражены в период декомпенсации — резкого повышения внутричерепного давления. К ним присоединяются головная боль, тошнота, головокружение, нарушения координации движений. У детей со сниженным интеллектом при декомпенсаций гидроцефалии изменения поведения и успеваемости происходят более резко. Педагог-дефектолог должен знать об этих особенностях течения гидроцефалии или гидроцефального синдрома и вовремя ставить об этом в известность невропатолога, психоневролога или педиатра.

Больные гидроцефалией дети дошкольного возраста могут казаться хорошо развитыми за счет хорошей механической памяти, резонерства, музыкальных и художественных способностей. Однако при психологическом исследовании можно выявить у них слабость мыслительных процессов, малопродуктивное мышление, слабую логическую память, шаблонность речи, малую ее выразительность, бедность словарного запаса. Все это важно учитывать педагогу-дефектологу при работе с детьми, страдающими гидроцефалией или гидроцефально-гипертензионным синдромом. При прогрессировании гидроцефалии по мере нарастания атрофии мозга уровень умственного развития заметно снижается. Ослабевает память. Речь становится бедной и малоэмоциональной, Преобладает механическое повторение услышанного. Постепенно развивается слабоумие, усугубляемое дефектами зрения, слуха, эпилептиформными припадками.

При гидроцефалии проводят исследование цереброспинальной жидкости, электроэнцефалографию, эхоэнцефалографию, рентгенографию черепа, осмотр глазного дна, ангиографию, пневмо-энцефалографию, компьютерную томографию. Все это предпринимают с целью выявления вызвавшего гидроцефалию основного патологического процесса. Особенно важно своевременно диагностировать прогрессирующую гидроцефалию, вызванную опухолью головного мозга или текущим воспалительным процессом — арахноидитом.

Лечение гидроцефалии зависит от характера прогрессирования процесса. При быстром увеличении окружности черепа показано нейрохирургическое вмешательство. В случаях медленного прогрессирования гидроцефалии рекомендуется применять препараты, снижающие внутричерепное давление.

При отставании в психическом и речевом развитии дети нуждаются в специальных логопедических и педагогических мероприятиях, характер которых во многом зависит от степени интеллектуального дефекта, выраженности декомпенсации гидроцефалии. В каждом конкретном случае вопрос о методах коррекции следует обсуждать с врачом, учитывая те особенности психики больных, о которых сказано выше.