Патофизиология белкового обмена

Белки наряду с нуклеиновыми кислотами, при участии которых они образуются, являются основой всех жизненных процессов. Это важнейший структурный материал, необходимый для построения клеток и межклеточного вещества; белки входят как

Рис. 12-39. Схема внутриклеточного метаболизма холестерина. Липопротеины низкой плотности (ЛПНП) могут захватываться клетками в области покрытых кластрином ямок через связывание со специфическим ЛПНПрецептором, в результате образуется эндоцитома, которая интернализуется внутрь клетки и деградирует в лизосомах. Рецептор вновь способен вернуться на клеточную мембрану. Белковая часть ЛПНП используется для внутриклеточного синтеза, холестерин включается в клеточный метаболизм. Повышение уровня свободного холестерина в клетке приводит к подавлению активности ключевого фермента внутриклеточного синтеза холестерина гидроксиметилглутарил-КоА (ГМГ-КоА-редуктазы), а также к увеличению скорости образования эфиров холестерина с участием ЛХАТ (лецитинхолестеринацетилтрансфераза)

обязательная часть в состав всех ферментов, управляющих обменными процессами; значительная часть гормонов также являются белками (полипептидами). Белки играют важную роль в транспорте с током крови липидов, жирных кислот, гормонов, витаминов, неконъюгированного билирубина, микроэлементов и других веществ; при их участии осуществляются свертывание крови, иммунные реакции, поддержание кислотно-щелочного равновесия;

они создают онкотическое давление плазмы крови, что играет важную роль в осуществлении процессов микроциркуляции и водного обмена. Белки являются источником энергии - при полном распаде и окислении 1 г белка освобождается 4, 1-4, 3 ккал тепла, однако эта функция белков легко возмещается окислением углеводов и жиров.

Нарушение обмена белков может происходить на различных этапах:

1) при расщеплении и усвоении белков пищи;

2) их внутриклеточном синтезе и распаде;

3) межуточном обмене аминокислот;

4) образовании конечных продуктов и их экскреции.