Клинический пример 5

Мальчик, возраст 1 год. Родители обрати­лись по поводу геморрагических проявлений. В анамнезе: с рождения кровотечения из мест инъекции в течение многих часов, останавлива­лись самостоятельно; кровотечения при проре­зывании зубов продолжались до нескольких дней, также останавливались самостоятельно; кровотечение из травмированной уздечки верх­ней губы - в течение суток, остановилось после введения свежезамороженной плазмы. Со слов матери, у ее отца были геморрагические прояв­ления, однако он не обследовался. Анамнез и

клиническая картина не позволяли сделать од­нозначного предположения о диагнозе. Было проведено обследование.

Время кровотечения не определяли. ПТ 99%, АЧТВ 83 с (норма до 43 с), активность ф.VIII 1, 5%, активность ф.IХ 55%, ристоцетин-кофакторная активность < 3%, агрегация тромбоцитов с аггри-стином отсутствует; агрегация с АДФ, коллаге­ном и адреналином - нормальная.

Ребенку был выставлен диагноз: болезнь Вил-лебранда, тип 3. В дальнейшем гемостатическая терапия препаратами, содержащими фактор Виллебранда, позволила останавливать крово­течения.

Патология гемостаза

Болезнь Виллебранда часто сопровождает­ся изменениями гемостаза, клинически схожи­ми с проявлениями гемофилии А, это связано с тем, что vWF является в плазме носителем фактора VIII. При болезни Виллебранда часто снижены как vWF, так и ф.VIII. При гемофи­лии А уровень ф.VIII снижен, a vWF нормаль­ный (рис. 133).

В табл. 54 представлены изменения основных коагулологических тестов у пациентов с болезнью Виллебранда (тип 1) по сравнению с больными гемофилией А с геморрагическими проявления­ми и при передозировке непрямыми антикоагу­лянтами (дефиците витамина К).

Таблица 54

Изменение коагулограммы при заболеваниях, сопровождающихся геморрагиями