Оценка результатов. В норме активность протеина С у взрослых составляет 70-140%.

В норме активность протеина С у взрослых составляет 70-140%.

Небольшое повышение протеина С отмеча­ется во время беременности, а уменьшение - в пос­леродовом и послеоперационном периодах.

Снижение содержания (активности) протеи­на С наблюдается при:

• врожденном (наследственном) дефиците или
аномалиях протеина С;

• геморрагической болезни новорожденных;

• заболеваниях печени с нарушением функции;

• синдроме острой дыхательной недостаточно­
сти;

• менингококковом сепсисе;

• ДВС-синдроме;

• гемодиализе;

• лечении L-аспарагиназой;

• лечении пероральными (непрямыми) антико­
агулянтами (дефицит витамина К).
Отдельные результаты могут колебаться в

зависимости от используемых методов и тест-на­боров, тем более что многие из них разработаны до того, как стала известна мутация гена факто­ра V Лейден. В общем случае разведение пробы может минимизировать влияние фактора V Лей­ден в коагуляционных тестах.

В некоторых случаях при лечении больных с дефицитом протеина С непрямыми антикоагулян­тами у них могут возникнуть некрозы кожи в ре­зультате рикошетных тромбозов. Если антикоагу­лянты назначаются в высокой дозе без поддержки гепарином, то возникает состояние, при котором протеин С очень быстро снижается (время его по­лужизни в системе циркуляции 4-6 ч). В то же вре­мя витамин-К-зависимые факторы свертывания, в том числе протромбин, остаются еще в пределах нормы (у них период полужизни 16-20 ч) (рис. 116).

Рис. 116. Быстрое снижение протеина С, превышающее уменьшение витамин-К-зависимых факторов свертывания, может быть причиной возникновения тромботического со­стояния (рикошетные тромбозы) при начале лечения высо­кими дозами непрямых антикоагулянтов

Обеспечение диагностики нарушений гемостаза в КДЛ

Эта ситуация может усугубляться тем, что непря­мые антикоагулянты начинают назначать в слу­чае развития тромбозов или угрожающей ситуа­ции по тромбообразованию (при воспалении, ин­фекциях, лихорадке), когда система прокоагулян-тов активирована. Быстрое снижение протеина С провоцирует в этом случае массивное тромбооб-разование, проявляющееся вплоть до некрозов кожи. Непосредственно в период лечения непря­мыми антикоагулянтами (кумаринами) определе­ние протеина С затруднено. Определять его сле­дует до начала лечения кумаринами.