Интерпретация результатов. Референтный диапазон для фибриногена в плазме в норме составляет 1,8-3,5 г/л (часто при­водят значения 2-4 г/л)

Референтный диапазон для фибриногена в плазме в норме составляет 1, 8-3, 5 г/л (часто при­водят значения 2-4 г/л), практически не зависит от возраста и пола. Печень синтезирует 2-5 г фиб­риногена в день, время полувыведения фибрино­гена из крови составляет около 4 дней.

Фибриноген - острофазный белок. Концент­рация его может превышать 10 г/л при тяжелых бактериальных инфекциях, при травме и тром­бозе. Повышение уровня фибриногена в острой фазе воспаления, как правило, имеет транзитор-ный характер. У курящих людей уровень фиб­риногена в плазме крови несколько выше, чем у некурящих. К значительному росту фибрино­гена приводят заболевания почек (пиелонеф­рит, гломерулонефрит, гемолитико-уремичес-кий синдром), коллагенозы (ревматоидный ар­трит, узелковый периартериит), ночная паро-ксизмальная гемоглобинурия, новообразования (рак легкого).

При атеросклерозе наблюдается устойчивое увеличение фибриногена, трудно корригируемое лекарственными препаратами. В результате риск сердечно-сосудистых заболеваний повышается с возрастанием исходного уровня фибриногена в интервале 3, 0-4, 5 г/л. Обнаружено, что повыше­ние уровня фибриногена в плазме крови больных сердечно-сосудистыми заболеваниями предше-

ствует развитию инфаркта миокарда и инсульта. Корреляция между уровнем фибриногена и раз­витием этих осложнений особенно четко просле­живается у пациентов молодого и среднего возра­ста. Определение уровня фибриногена - наиболее чувствительный тест для выявления бессимп­томных стадий заболевания периферических ар­териальных сосудов.

Дисфибриногенемия - относительно часто встречающееся заболевание, причем это состоя­ние может определяться несколькими мутациями, одни из которых не сопровождаются, другие со­пряжены с кровотечениями, а при некоторых -развиваются тромбозы.

Снижение концентрации фибриногена в плазме наблюдается при врожденном дефици­те фибриногена, печеночно-клеточной недоста­точности, ДВС-синдроме, острых фибриноли-тических состояниях, поражениях костного мозга (лейкоз, опухолевые метастазы), при ин­фекционном мононуклеозе. Гипофибриногене-мию могут вызвать такие лекарственные пре­параты, как вальпроат натрия, фибраты, фено­барбитал, стрептокиназа, урокиназа, L-acnapa-гиназа. Физическая перегрузка снижает фибри­ноген. Лекарственную дефибринизацию плаз­мы можно достичь, используя ферменты змеи­ного яда (Reptilase® или анкрод), которые при­меняются для улучшения реологии крови за счет снижения вязкости.

Определение фактора Виллебранда (vWF)

Определение vWF проводится в основном для:

• диагностики и последующего мониторинга
врожденной или приобретенной болезни Вил­
лебранда;

• диагностики тромбофилии;

• дифференциальной диагностики гемофилии А.
Имеется несколько методических подходов

для диагностики болезни Виллебранда. Один из алгоритмов диагностики болезни Виллебранда представлен в табл. 25.

Концентрация vWF определяется методами иммунотурбидиметрии, ELISA, «ракетным» элек­трофорезом. Связывающая способность фактора Виллебранда с коллагеном определяется в мик-

роплашках, покрытых коллагеном, методом ELISA. Результат выражается как % от нормы. Состав субъединиц определяется электрофорезом в геле агарозы или иммуноблотом. Функциональ­ная активность определяется методом агглюти­нации фиксированных или отмытых тромбоци­тов или агрегации в богатой тромбоцитами плаз­ме при индукции ристомицином (Ристоцетин®). Метод с хромогенными субстратами в настоящее время рекомендуется использовать только как ориентировочный.

Алгоритмы дифференциальной диагностики приводятся в разделе, посвященном болезни Вил­лебранда.

Обеспечение диагностики нарушений гемостаза в КДЛ

Таблица 25

Алгоритм диагностики болезни Виллебранда