Эталон ответа к задаче № 62.

1. Ответ – Холестаз.

2. Нарушение поступления желчи в кишечник (холестаз) может наблюдаться при поражении печени (холестатический синдром при вирусных, алкогольных, лекарственных гепатитах, циррозе), холестатических заболеваниях печени (первичный билиарный цирроз, склерозирующий холангит), а также патологии внепеченочных желчных путей с обструкцией последних. В данном случае имеет место холестатический синдром (упорный кожный зуд, гипербилирубинемия за счет прямой фракции, повышение уровня ЩФ, холестерина) с нарушениями пищеварения за счет дефицита желчи), что может наблюдаться при всех указанных заболеваниях, кроме острой обструкции желчевыводящих путей, которая чаще дебютирует болевым синдромом. В данном случае УЗ-метод исключает билиарную гипертензию, нет указаний на прием алкоголя, лекарственных средств, отсутствуют маркеры вирусных гепатитов. Таким образом, наиболее вероятен диагноз холестатического заболевания печени с поражением внутрипеченочных желчных путей. Поскольку речь идет о женщине средних лет наиболее вероятно – первичный билиарный цирроз печени.

1. Ответ – Первичный билиарный цирроз печени (ПБЦ).
2. Определение антимитохондриальных антител, которые повышены у 95% больных ПБЦ, биопсия печени - характерна картина негнойного деструктивного холангита.
3. Первичный билиарный цирроз печени с умеренно выраженным холестатическим синдромом, синдром мальдигестии и мальабсорбции легкой степени (стадия деструктивного холангита с 1 по 4 выставляется по результатам морфологического исследования).
4. Госпитализация в специализированное гастроэнтерологическое отделение (предполагается биопсия печени). Диета с уменьшением содержания жиров до 30-50 г в сутки, полноценная по белку 1-1, 5 г\кг идеальной массы тела.

Этиологического лечения не разработано, терапия направлена на купирование кожного зуда и симптоматические последствия холестаза.

А) урсодезоксихолевая кислота (УДХК) в дозе 15-40 мг\кг массы тела длительно. Начальная доза в данном случае 1000 мг\сут (4 капсулы).

Сорбенты (холестирамин 9-16 г\сутки, полисорб 5-10 г/сутки). Побочным действием УДХК является срыв стула, который может быть купирован снижением дозы. Прием сорбентов длительно может привести к мальабсорбции витаминов.

При упорном кожном зуде может быть применен рифампицин 150 мг 4 раза в сутки 14 дней, метронидазол 500 мг 3 раза в сутки 10-14 дней, антигистаминные препараты.

Глюкокортикостероиды и цитостатики как правило не эффективны.

Б) Ферментные препараты: панкреатин в дозе от 30 до 70 тыс единиц липазы (под контролем стула). Парентеральное введение жирорастворимых витаминов (Д, А, Е, К). Борьба с остеопорозом (препараты кальция, эстрогены).

7. Портальная гипертензия, печеночная энцефалопатия (кома).

8. Пересадка печени при декомпенсированном циррозе, выраженном кожном зуде.

9. Неблагоприятный в отношении жизни (средняя продолжительность жизни с учетом уровня билирубина у пациентки до 12 лет). Трудоспособность зависит от выраженности кожного зуда и портальной гипертензии.

10. Первичная – не разработана.

Постоянное лечение УДХК, курсы витаминов, ферментов.

Своевременная диагностика осложнений.