Эталон ответа к задаче № 70

1. Основной синдром – status anginosus.

2. Дифференциальный диагноз:

а) ТЭЛА. Внезапное появление выраженной одышки в покое, ЧДД 20-30 уд. в мин, боли в грудной клетке, непродуктивный кашель, в 1/3 кровохарканье. При физикальном исследовании - цианоз, бледность кожных покровов, в легких- ослабленное дыхание, мелкопузырчатые влажные хрипы, или крепитация. Тахикардия более 100 в мин, акцент II тона на легочной артерии, снижение АД. Признаки остро возникшей перегрузки правых отделов сердца - набухшие шейные вены. При осмотре нижних конечностей - выявление признаков тромбоза глубоких вен. Односторонний отек голени, стопы, бедра в вертикальном и горизонтальном положении, локальная болезненность при пальпации по ходу вен. По ЭКГ – признаки остро возникшей перегрузки правого желудочка и правого предсердия. На рентгенограммах - признаки инфаркта легкого, симптом Вестермака (обеднение легочного рисунка в области поражения). При ультразвуковом исследовании глубоких вен голеней - наличие тромбоза.

б) ОИМ. Для болевого синдрома при инфаркте миокарда – характерен выраженный болевой синдром давящего характера за грудиной, острая боль, высокоинтенсивная, с иррадиацией в левую половину туловища, возникающий после физической нагрузки, длительностью от 15 минут до нескольких часов и суток, не купируется приемом нитроглицерина, небольшая одышка. Часто сочетается с вегетативными проявлениями - холодный липкий пот, страх смерти ит.д. при физикальном исследовании - небольшая тахикардия, ослабленный 1 тон на верхушке, возможно появление патологического III тона сердца (прогрессирующее падение сократительной способности левого желудочка и его объемная перегрузка). Снижение АД. Подтверждается диагноз лабораторным данным – положительные маркеры некроза миокарда и ЭКГ – признаки повреждения миокарда.

в) Узелковый полиартериит (УПА) – похудание более 8 кг, сетчатое ливедо, миалгии, мононеврит или полинейропатия, повышение дАД, инфекция вирусом гепатита В, изменения на ангиографии – аневризмы или окклюзии, биопсия – гранулоциты в стенке артерий.

3. Узелковый полиартериит. В пользу этого диагноза: похудание, livedo reticularis, мононеврит, инфаркт миокарда диастолическое АД более 90 мм рт.ст., наличие маркеров вируса гепатита В.

4. УЗДГ сосудов шеи, верхних конечностей. Артериография. Осмотр глазного дна. Клиренс креатинина.

5. Узелковый полиартериит, смешанная форма: поражение кожи (сетчатое ливедо), почек (артериальная гипертензия, протеинурия, эритроцитурия), сердца (инфаркт миокарда), периферической нервной системы (асимметричный двигательный мононеврит), миалгия. Активная фаза. Носительство НВs –антигена.

6. Лечение. Основное лечение: глюкокортикоиды, цитостатики, плазмаферез. Глюкокортикостероиды – преднизолон 1 мг/кг/сут, 3-4 недели, затем переход на поддерживающую дозу 0, 2 мг/кг/сут (1-3-5 лет). Цитостатики в данном случае не показаны из-за носительства вируса гепатита В. Плазмаферез – показан при быстропрогрессирующем нефрите и тяжелом васкулите, сочетании васкулита с гепатитом В.

7. Осложнения: поражение почек с развитием почечной недостаточности; инфаркт миокарда. При ХПН – трансплантация почек.

8. Прогноз: 5-лентняя выживаемость на фоне комбинированной глюкокортикоидной терапии и цитостатиками – 60-80%, большее число летальных случаев регистрируется в первый год УПА. Причина смерти – катастрофа сердечно-сосудистой системы. Неблагоприятные предикторы заболевания – начало заболевания старше 50 лет, поражение почек, желудочно-кишечного тракта, центральной нервной системы и развитие кардиомиопатии.

9. Профилактики – первичной нет.